Osteochondrome und andere knorpelbildende benigne Tumoren der Wirbelsäule

ZusammenfassungUnter den seltenen Primärtumoren des Skelettsystems zählen die chondrogenen zu den am häufigsten auftretenden. Innerhalb des chondroiden Grundmusters, zeigt sich eine große Bandbreite an radiomorphologischen und histopathologischen Erscheinungsformen mit variierender tumor-biologischer Aktivität. An der Wirbelsäule treten diese Tumoren deutlich seltener auf und klinisch stehen Schmerzen im Vordergrund. Aufgrund ihrer oft dorsalen Lokalisation sind neurologische Defizite nicht selten. CT und MRT sind maßgeblich für die bildgebende Diagnostik. Für das Management gilt das Prinzip der interdisziplinären Entscheidungsfindung und Therapie nach abgeschlossener Diagnostik, die eine suffiziente Biopsie einschließt. Entsprechend der Enneking Klassifikation der Tumoren sind intraläsionale und aggressive Resektionen in Abhängigkeit der zu Grunde liegenden, oft heterogenen tumor-biologischen Aktivität möglich. Entsprechend different sind Lokalrezidiv- und auch sekundäre Entartungsraten. Aufgrund ihres seltenen Auftretens, der notwendigen Diagnostik und der teils komplexen Therapie wird eine Zuweisung an ein spinal tumor-chirurgisches Referenzzentrum mit angeschlossener Infrastruktur empfohlen. Der folgende Artikel soll die Charakteristika, Diagnostik und Therapie benigner chondrogener Primärtumoren der Wirbelsäule aufzeigen und beschreibt exemplarisch Osteochondrome, Enchondrome, Chondro-myxoidfibrome und Chondroblastome der Wirbelsäule.

Solitäre lokoregionäre Metastase eines undifferenzierten pleomorphen Sarkoms im M. quadratus femoris

ZusammenfassungDas undifferenzierte pleomorphe Sarkom („undifferentiated pleomorphic sarcoma“ [UPS]) gehört zur Gruppe der Weichteilsarkome und macht fast 10 % aller Weichteilsarkome aus. Der Fall eines 49-jährigen Patienten wird vorgestellt, bei dem die kompartmentorientierte Resektion eines primären UPS im linken Musculus gluteus maximus mit adjuvanter Radiotherapie (60 Gy) durchgeführt wurde. Im Rahmen der Tumornachsorge (3 Jahre später) wurde eine lokoregionäre Metastase an einer ungewöhnlichen Lokalisation im M. quadratus femoris festgestellt, welche mittels einer In-toto-Resektion mit intraoperativer Radiotherapie (10 Gy) behandelt wurde. Der intra- und postoperative Verlauf gestalten sich komplikationslos ohne neurologische Defizite. Im Rahmen der Nachtuntersuchung 6 Monate postoperativ war der Patient tumor- und beschwerdefrei.

Multimodiale Therapie von Hirnmetastasen

ZusammenfassungDas Langzeitüberleben hat sich für Patienten mit metastasiertem Melanom durch die Etablierung der zielgerichteten Therapien sowie Immuntherapien mit 5-Jahres-Überlebensraten von ca. 50 % deutlich verbessert. Hirnmetastasen stellen jedoch weiterhin eine therapeutische Herausforderung dar. In der Vergangenheit lag das mediane Überleben für Patienten mit neu diagnostizierten Hirnmetastasen bei 2 – 6 Monaten 1. Retrospektive Analysen sprechen für einen Überlebensbenefit unter multimodaler Therapie mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von über 20 % 1.Wir berichten über einen 50-jährigen Patienten mit multiplen symptomatischen Hirnmetastasen bei Erstdiagnose. Nach Exstirpation einer symptomatischen Metastase wurde bei BRAF-V600E-Mutation eine Systemtherapie mit dem BRAF-Inhibitor Dabrafenib in Kombination mit dem MEK-Inhibitor Trametinib eingeleitet. Hierunter zeigte sich ein rascher deutlicher Regress der zerebralen und extrazerebralen Metastasen. Nach 8 Wochen wurde die Systemtherapie auf eine Immuntherapie mit Nivolumab plus Ipilimumab umgesetzt. Kurz nach Therapieeinleitung trat ein epileptischer Anfall auf und die Hirnmetastasen zeigten sich wieder progredient. Zwei symptomatische Hirnmetastasen wurden reseziert, eine Ganzhirnradiatio mit Hippocampusschonung wurde eingeleitet und die Immuntherapie fortgesetzt. Aktuell erfolgt eine zielgerichtete Therapie mit Encorafenib und Binimetinib. 17 Monate nach Erstdiagnose befindet sich der Patient in gutem Allgemeinzustand ohne neurologische Defizite. Dieser Fallbericht bestätigt den retrospektiv beobachteten Überlebensbenefit für Patienten mit Hirnmetastasen unter multimodaler Therapie.

Pädiatrische ausgedehnte zerebrale Sinusvenenthrombose mit benignem Verlauf

ZusammenfassungWir berichten über ein 14-jähriges Mädchen mit einem akuten Kopfschmerzsyndrom unter Einnahme von einem Kontrazeptivum, das ausgedehnte zerebrale Sinusvenenthrombose hat. Laborchemisch zeigte sich ein Nachweis einer homozygoten Faktor-V-Leiden-Mutation. Die initiale Behandlung erfolgte mit Heparin mit anschließender Umstellung auf Coumadin. Der Verlauf blieb komplikationslos. Interessant war in diesem Fall erstens, dass die initialen Kopfschmerzen gut auf Sumatriptan angesprochen haben, was sich die Diagnose verspätet feststellen ließ, mit der Annahme einer möglichen Erstmanifestation einer Migräne, zweitens, dass trotz dem stark ausgedehnten bildmorphologischen Befund die Patientin ohne fokale neurologische Defizite blieb.

Wirbelsäulenverletzungen im Kindesalter – Konzepte zu Diagnostik und Therapie

ZusammenfassungNur 5 – 10% aller Wirbelsäulenverletzungen betreffen Kinder. Über 90% dieser Kinder mit einer Verletzung der Wirbelsäule haben ihr 16. Lebensjahr bereits erreicht. Bei Kindern unter dem 10. Lebensjahr ist am häufigsten die Halswirbelsäule betroffen. Zwischen 12 und 27% der Kinder mit einer Verletzung der Wirbelsäule haben begleitende neurologische Defizite bis hin zur kompletten Querschnittsymptomatik. Sowohl für die Diagnostik als auch für die Therapie von Verletzungen der Wirbelsäule im Kindesalter sind Kenntnisse über die Ossifikation der Wirbelkörper sowie über weitere anatomische und biomechanische Besonderheiten der heranwachsenden Wirbelsäule erforderlich. Neben der klinischen und neurologischen Untersuchung erfolgt die Diagnostik hauptsächlich mittels Röntgen und kernspintomografischer Bildgebung. Für die Frakturen der Wirbelsäule im Kindesalter existieren spezielle Klassifikationssysteme. Im Vergleich zum Erwachsenen ist bei Kindern mit Verletzungen der Wirbelsäule häufiger eine konservative Therapie möglich. Alle stabilen Frakturen sowie die typischen Verletzungen der Endplatten können prinzipiell funktionell nachbehandelt werden. Auch Verletzungen, die eine geringgradige Veränderung des physiologischen Alignments verursachen, können oftmals noch konservativ therapiert werden. An der Halswirbelsäule wird die Indikation zur Stabilisierung vor allem bei deutlich gestörtem zervikalen Alignment gestellt. Oftmals erfolgt die Therapie im Halofixateur. Alternativ kann die Stabilisierung mittels Fixateur interne oder direkter Verschraubung erfolgen. Bei Verletzungen der Brust- und Lendenwirbelsäule wird eine operative Therapie empfohlen, wenn sich eine posttraumatische Segmentkyphose von über 20° ausbildet. Nach Reposition erfolgt hier meist die dorsale Instrumentierung. Generell zeigen Kinder mit Verletzungen der Wirbelsäule ein gutes Outcome.

Spätfolgen – Beckenchirurgie

ZusammenfassungNonunions and Malunions des Beckens werden nach inadäquater Reposition und Fixation des vorderen und hinteren Beckenrings beobachtet. Klinisch zeigen sich Schmerzen, Beschwerden beim Gehen oder Sitzen, Beinlängenunterschiede oder Probleme beim Wasserlösen und Sexualverkehr. In über 30% treten Beckendeformitäten auf, die sowohl klinisch als auch radiologisch imponieren. Für die präoperative Planung sollten eine Beckenübersicht, eine Inlet- und Outlet-Untersuchung wie auch eine Computertomografie mit 3-D-Rekonstruktionen durchgeführt werden. Nonunions werden mit einem 2-stufigen Konzept operativ revidiert. Sowohl am vorderen als auch am hinteren Beckenring wird die Pseudarthrose debridiert, Knochen angelagert und eine stabile innere Fixation durchgeführt. Bei partiell oder nicht geheilten Beckendeformitäten oder eigentlichen Malunions (verheilte Beckenfehlstellungen) des Beckenrings erfolgt eine 3-stufige Versorgung mit Mobilisierung der Symphyse oder Osteotomien der oberen und unteren Schambeinäste, gefolgt von der Mobilisierung des Iliosakralgelenkes oder Osteotomie des Sakrums mit offener Reposition und innerer Fixation. Im 3. Schritt wird der vordere Beckenring fixiert. In über 80% tritt nach dieser anspruchsvollen Chirurgie eine Heilung ein. Neurologische Defizite oder thromboembolische Komplikationen sind am häufigsten und werden in je 5% beobachtet.

Das Parsonage-Turner-Syndrom

ZusammenfassungDie neuralgische Schultermyatrophie (Parsonage-Turner-Syndrom) ist eine selten auftretende, akute periphere Neuropathie des Plexus cervicobrachialis. Die genaue Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt. Die Diagnose kann aufgrund der Anamnese und körperlichen Untersuchung gestellt werden. Ergänzend ist die Durchführung einer Magnetresonanztomografie (MRT) der betroffenen Schulter und ggf. der HWS zum Ausschluss konkurrierender Ursachen sinnvoll. Eine spezifische Therapie existiert nicht. Die Erkrankung heilt in Abhängigkeit von der Intensität der Erstmanifestation in etwa 50 – 67% der Fälle innerhalb von 2 bis 3 Jahren aus. Bei unvollständiger Erholung können neurologische Defizite verbleiben, insbesondere nach wiederholten Attacken an derselben Extremität.

Epilepsiechirurgie bei Kindern und Jugendlichen

ZusammenfassungDie Epilepsiechirurgie hat sich in den letzten Jahren als eine besonders wirksame Behandlungsoption bei Kindern und Jugendlichen mit pharmakoresistenten strukturellen Epilepsien etabliert. Dank der fortschreitenden Entwicklungen in der Neurochirurgie, Anästhesie und Intensivmedizin sind epilepsiechirurgische Eingriffe auch bei Säuglingen möglich und können hervorragende Ergebnisse liefern, vergleichbar mit den Ergebnissen bei Kindern und Jugendlichen. Spätestens bei nachgewiesener Pharmakoresistenz sollte bei Kindern mit strukturellen Epilepsien die Möglichkeit eines epilepsiechirurgischen Eingriffes erwogen und die entsprechende prächirurgische Diagnostik in einem Epilepsiezentrum mit pädiatrischer Expertise eingeleitet werden. Fokale kortikale Dysplasien und glioneuronale Tumore sind die häufigsten Ätiologien bei pädiatrischen Patienten, die epilepsiechirurgisch versorgt werden; in beiden Fällen hängt die postoperative Anfallsfreiheit von der Vollständigkeit der Resektion ab. Im Kindesalter dominieren die multilobären und hemisphärischen Eingriffe, im Gegensatz zu den Erwachsenenkohorten mit vorwiegend resektiven Eingriffen im Bereich des Temporallappens und nur wenigen extratemporalen und hemisphärischen Eingriffen. Die Ausdehnung der Eingriffe nimmt mit dem Alter der epilepsiechirurgischen Kandidaten ab. Kleinere Kinder benötigen oft größere Resektionen, können jedoch mögliche neurologische Defizite aufgrund der funktionellen Plastizität in der Regel gut kompensieren. Die postoperative Anfallsfreiheit hängt vom Epilepsiesyndrom, der zugrunde liegenden Ätiologie und der Abgrenzbarkeit des epileptogenen Areals ab. Zwei Drittel der Kinder bleiben im Langzeitverlauf nach einem epilepsiechirurgischen Eingriff anfallsfrei. Mit der Anfallskontrolle sind oftmals wesentliche Verbesserungen der Entwicklungsverläufe zu beobachten. Neben der Weiterentwicklung nicht-invasiver Methoden in der prächirurgischen Epilepsiediagnostik ist höchste Priorität, das Intervall zwischen Feststellung der Pharmakoresistenz, prächirurgischer Abklärung und epilepsiechirurgischer Behandlung bei geeigneten Kandidaten zu verkürzen. Multizentrische Studien mit längeren Beobachtungsintervallen sind dringend erforderlich, um die Prädiktoren der Anfallsfreiheit und der positiven psychomotorischen Entwicklung der Kinder zu identifizieren und eine verbesserte Kandidatenauswahl und Beratung der Patienten und deren Familien zu ermöglichen.

Die bakterielle unspezifische “pyogene” Spondylodiszitis

ZusammenfassungAus einer Reihe von Gründen nimmt die Häufigkeit der unspezifischen bakteriellen ,,pyogenen“ Spondylodiszitis zu. Verschiedenste Risikofaktoren und Komorbiditäten erhöhen das Erkrankungsrisiko. Trotz verbesserter und z. T. standardisierter Diagnosealgorithmen erfolgt die Diagnose häufig mit einer gewissen Verzögerung. Je nach Befund und Allgemeinzustand ist eine konservative oder operative Therapie abzuwägen. Eine, wenn möglich gezielte und ausreichend lange Antibiotikatherapie ist obligat, dabei kommt einem Erregernachweis eine hohe Bedeutung zu. Das Ziel der Therapie ist eine Ausheilung der Infektion bei einer gut belastbaren, schmerzarmen bzw. schmerzfreien Wirbelsäule ohne neurologische Defizite. Dafür gibt es heute eine Reihe therapeutischer Ansätze. Trotzdem ist die Erkrankung mit einer erhöhten Mortalität und einer relevanten Morbidität verbunden.