Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankung oder pulmonal arterielle Hypertonie: Differenzialdiagnostik und -therapie

2012 ◽  
Vol 38 (05) ◽  
pp. 179-187
Author(s):  
D. Dumitrescu ◽  
F. Gerhard ◽  
T. Viethen ◽  
H. ten Freyhaus ◽  
S. Rosenkranz
Keyword(s):  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Pulmonal Arterielle Hypertonie

scholarly journals Pulmonal-arterielle Hypertonie und chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie: Eine immunologische Perspektive

2020 ◽  
Vol 8 (3) ◽  
pp. 126-139
Author(s):  
Thomas Koudstaal ◽  
Karin A. Boomars ◽  
Mirjam Kool
Keyword(s):  
Klinische Studien ◽  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Pulmonal Arterielle Hypertonie ◽  
Chronisch Thromboembolische Pulmonale Hypertonie

Pulmonale Hypertonie (PH) ist eine extrem belastende fortschreitende Erkrankung, die durch erhöhte pulmonal-arterielle Drücke gekennzeichnet ist. Diese führen zu rechtsventrikulärer (RV) Insuffizienz (Rechtsherzinsuffizienz), Herzinsuffizienz und letztlich zum Tod. Je nach Ätiologie werden Patienten mit PH in die folgenden 5 Gruppen eingeteilt: (1) Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH), (2) PH bei Erkrankungen des linken Herzens, (3) PH bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie, (4) PH aufgrund chronischer Thromboembolien (CTEPH) und (5) PH mit unklaren multifaktoriellen Mechanismen. Derzeit ist die Prognose für Patienten mit PAH bzw. CTEPH, selbst mit PAH-spezifischer Pharmakotherapie, weiterhin schlecht. Die durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate beträgt für PAH 57%–59% und für inoperable CTEPH 53%–69%. Daher ist ein besserer Einblick in die Pathogenese von PAH und CTEPH dringend erforderlich, um neue Behandlungsstrategien entwickeln zu können. Neuere Studien zeigen sowohl bei PAH- als auch bei CTEPH-Patienten ein erhöhtes Vorliegen und eine vermehrte Aktivierung angeborener und adaptiver Immunzellen. Darüber hinaus haben umfassende Forschungsarbeiten zu Biomarkern ergeben, dass zahlreiche Entzündungs- und Immunmarker bei PAH- und CTEPH-Patienten mit deren Hämodynamik und/oder Prognose korrelieren. Zunehmende Evidenzdaten über die pathologische Rolle von Immunzellen bei angeborener und adaptiver Immunität haben zu zahlreichen vielversprechenden präklinischen interventionellen Studien geführt. Diese ziehen ihrerseits innovative klinische Studien nach sich, die derzeit durchgeführt werden. Möglicherweise ist neben den aktuellen Behandlungen, die sich ausschließlich auf eine Vasodilatation stützen, eine Kombination immunmodulatorischer Therapien erforderlich, um eine wirksame Behandlung und Prävention gegen das Fortschreiten dieser Erkrankung zu etablieren. In dieser Übersichtsarbeit beschreiben wir die aktuellen Fortschritte bezüglich unserer Erkenntnisse über die Beteiligung der einzelnen Zelltypen des Immunsystems bei PH. Wir geben einen Überblick über den wachsenden Korpus an Evidenzdaten zu Entzündung und Immunität im Rahmen der Pathogenese von PH sowie über die Anwendung von inflammatorischen Biomarkern und immunmodulatorischen Therapien bei PAH und CTEPH.

Differenzialdiagnostik der pulmonalen Hypertonie

2017 ◽  
Vol 46 (08) ◽  
pp. 366-373
Author(s):  
Michael Halank ◽  
Daniel Dumitrescu ◽  
Hanno Leuchte
Keyword(s):  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Klinische Zeichen ◽  
Pulmonal Arterielle Hypertonie ◽  
Per Se ◽  
Chronisch Thromboembolische Pulmonale Hypertonie

ZusammenfassungDie pulmonale Hypertonie (PH) ist per se keine Erkrankung, sondern ein hämodynamischer Zustand, der eine Druckerhöhung im kleinen Kreislauf in Ruhe beschreibt. Ursächlich können hierfür viele Erkrankungen verantwortlich sein. Unabhängig von der Ätiologie der PH ist deren führendes Symptom die progrediente Dyspnoe, die nicht selten gleichzeitig mit Müdigkeit und Abgeschlagenheit einhergeht. Aufgrund des unspezifischen Charakters der Beschwerden vergehen häufig Monate bis Jahre bis zur Diagnosestellung. Bei kardialer Dekompensation sind Halsvenenstauung, Beinödeme und Aszites typische klinische Zeichen der rechtskardialen Vorlast-Erhöhung. Die wichtigste nichtinvasive Untersuchungsmethode zur Verdachts­diagnose der PH ist in den meisten Fällen die Echokardiografie. Zur Basisdiagnostik der Belastungsdyspnoe unklarer Ätiologie zählen neben der körperlichen Untersuchung und Anamnese, die Lungenfunktions-Untersuchung einschließlich alveolo-kapillärer Diffusionsmessung, die Bestimmung der kapillären oder arteriellen Blutgase, die Röntgenaufnahme der Lunge, das EKG, laborchemische Herzinsuffizienzmarker und die Spiroergometrie. Die häufigsten Ursachen der PH sind Linksherz- und/oder Lungenerkrankungen. Aktuell erfolgt eine klinische Einteilung der pulmonalen Hypertonie in 5 Gruppen. Da die PH unabhängig von der Ätiologie mit einer Beeinträchtigung der Prognose assoziiert ist, sind die Hauptziele der Diagnostik die exakte Klassifikation der Erkrankung und deren Früherkennung, um einen verzögerten Therapiebeginn zu verhindern. Nicht immer ist die exakte Klärung der Ursache der PH im Einzelfall möglich. Wenn Lungen- und Linksherzerkrankungen als Ursachen der PH ausgeschlossen sind, sollte eine Ventilations-/Perfussionszintigrafie und eine Überweisung an ein PH-Zentrum erfolgen. Dort sollte dann nach den seltenen Ursachen einer PH wie pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) oder chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) gefahndet werden. Zur Diagnosestellung der PH ist dann letztendlich eine vollständige Rechtsherzkatheter-Untersuchung unabdingbar.

Pulmonale Hypertonie: Update 2019

2019 ◽  
Vol 48 (10) ◽  
pp. 408-413
Author(s):  
Stephan Rosenkranz
Keyword(s):  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Klinische Relevanz ◽  
Pulmonal Arterielle Hypertonie ◽  
Neue Entwicklungen

ZUSAMMENFASSUNGPulmonale Hypertonie (PH) ist ein hämodynamischer Zustand, der als gemeinsame Konsequenz einer Reihe von Erkrankungen entstehen kann, die aufgrund unterschiedlicher Pathomechanismen zu einer Erhöhung des pulmonal arteriellen Drucks und infolge dessen zu chronischer Rechtsherzbelastung führen. Je nach zugrunde liegender Ursache untergliedert die klinische Klassifikation die PH in 5 Gruppen: Pulmonal arterielle Hypertonie (Gruppe 1), PH in Zusammenhang mit Linksherzerkrankungen (Gruppe 2), PH bei chronischen Lungenerkrankungen (Gruppe 3), chronisch-thromboembolische PH (CTEPH; Gruppe 4) und PH aufgrund unklarer und/oder multifaktorieller Mechanismen (Gruppe 5). Dieser Artikel fokussiert auf die klinische Relevanz dieser Untergliederung und das unterschiedliche Management der verschiedenen PH-Formen. Er beleuchtet zudem kritisch neue Entwicklungen wie die modifizierte hämodynamische Definition der PH.

Pulmonal-arterielle Hypertonie: Initiale Kombinationstherapie bei atypischen Patienten nicht erzwingen

2021 ◽  
pp. 1-2
Author(s):  
Simon-Dominik Herkenrath
Keyword(s):  
Risk Factors ◽  
Cardiovascular Risk ◽  
Targeted Therapy ◽  
Combination Therapy ◽  
Cardiovascular Risk Factors ◽  
Triple Therapy ◽  
Gold Standard ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Pulmonal Arterielle Hypertonie ◽  
Pulmonary Arterial

<b>Background:</b> Background: Although combination therapy is the gold standard for patients with pulmonary arterial hypertension (PAH), some of these patients are still being treated with monotherapy. <b>Methods:</b> We conducted a retrospective analysis at four German PH centres to describe the prevalence and characteristics of patients receiving monotherapy. <b>Results:</b> We identified 131 incident PAH patients, with a mean age of 64 ± 13.8 years and a varying prevalence of comorbidities, cardiovascular risk factors and targeted therapy. As in other studies, the extent of prescribed PAH therapy varied with age and coexisting diseases, and younger, so-called «typical» PAH patients were more commonly treated early with combination therapy (48% at 4–8 months). In contrast, patients with multiple comorbidities or cardiovascular risk factors were more often treated with monotherapy (69% at 4–8 months). Survival at 12 months was not significantly associated with the number of PAH drugs used (single, dual, triple therapy) and was not different between «atypical» and «typical» PAH patients (89% vs. 85%). <b>Conclusion:</b> Although «atypical» PAH patients with comorbidities or a more advanced age are less aggressively treated with respect to combination therapy, the outcome of monotherapy in these patients appears to be comparable to that of dual or triple therapy in «typical» PAH patients.

Trekking and high altitude illness

2001 ◽  
Vol 58 (6) ◽  
pp. 387-393 ◽  
Author(s):  
M. Maggiorini
Keyword(s):  
High Altitude ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Pulmonal Arterielle Hypertonie ◽  
Periodische Atmung ◽  
High Altitude Illness ◽  
Akute Bergkrankheit

Jeder zweite Trecker oder Bergsteiger, der rasch (> 300 m/Tag) auf Höhen über 4000 m steigt, hat nach 6 bis 12 Stunden Symptome der Höhenkrankheit. Wir unterscheiden zwei Formen der Höhenkrankheit: die akute Bergkrankheit und das Höhenlungenödem. Die milde und benigne Form der akuten Bergkrankheit äußert sich mit Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit, Übelkeit, seltener mit Erbrechen, Schwindelgefühl und Schlaflosigkeit. Die schwere und maligne Form der akuten Bergkrankheit wird Höhenhirnödem genannt und präsentiert sich mit den Symptomen der milden akuten Bergkrankheit mit einer zusätzlichen Gangataxie bis zur Stehunfähigkeit und/oder einer Beeinträchtigung des Bewusstseins bis zum Koma. Die Ursache der akuten Bergkrankheit ist eine zerebrale Dysfunktion, die pathophysiologischen Mechanismen bleiben aber unklar. Das Höhenlungenödem gehört zur Höhenkrankheit, unterscheidet sich aber pathophysiologisch von der akuten Bergkrankheit. Das Höhenlungenödem präsentiert sich klinisch mit stark eingeschränkter Leistungsfähigkeit und Müdigkeit, retrosternalem Druckgefühl, Atemnot, Orthopnoe, Husten, Rasseln in den Atemwegen und blutig tingiertem Auswurf. Pathognomonisch für das Höhenlungen-ödem ist eine Hypoxie-induzierte schwere pulmonal-arterielle Hypertonie. Zweidrittel der Patienten mit Höhenlungenödem hat wegen der schweren Hypoxämie Symptome der malignen akuten Bergkrankheit. Die Behandlung der Höhenkrankheit besteht primär in der Beseitigung der Hypoxie. Acetazolamid (Diamox®), ein Karboanhydrasehemmer, stimuliert die Ventilation und eliminiert die für die Höhe charakteristische periodische Atmung, es eignet sich gut für die Prophylaxe und Behandlung der benignen akuten Bergkrankheit. Die schwere akute Bergkrankheit wird mit Dexamethason (Decadron®) behandelt. Nifedipin (Adalat®), ein wirksamer pulmonaler Vasodilatator, ist das Medikament erster Wahl zur Prophylaxe und Behandlung des Höhenlungenödems.

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