scholarly journals Pulmonal-arterielle Hypertonie und chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie: Eine immunologische Perspektive

2020 ◽  
Vol 8 (3) ◽  
pp. 126-139
Author(s):  
Thomas Koudstaal ◽  
Karin A. Boomars ◽  
Mirjam Kool
Keyword(s):  
Klinische Studien ◽  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Pulmonal Arterielle Hypertonie ◽  
Chronisch Thromboembolische Pulmonale Hypertonie

Pulmonale Hypertonie (PH) ist eine extrem belastende fortschreitende Erkrankung, die durch erhöhte pulmonal-arterielle Drücke gekennzeichnet ist. Diese führen zu rechtsventrikulärer (RV) Insuffizienz (Rechtsherzinsuffizienz), Herzinsuffizienz und letztlich zum Tod. Je nach Ätiologie werden Patienten mit PH in die folgenden 5 Gruppen eingeteilt: (1) Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH), (2) PH bei Erkrankungen des linken Herzens, (3) PH bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie, (4) PH aufgrund chronischer Thromboembolien (CTEPH) und (5) PH mit unklaren multifaktoriellen Mechanismen. Derzeit ist die Prognose für Patienten mit PAH bzw. CTEPH, selbst mit PAH-spezifischer Pharmakotherapie, weiterhin schlecht. Die durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate beträgt für PAH 57%–59% und für inoperable CTEPH 53%–69%. Daher ist ein besserer Einblick in die Pathogenese von PAH und CTEPH dringend erforderlich, um neue Behandlungsstrategien entwickeln zu können. Neuere Studien zeigen sowohl bei PAH- als auch bei CTEPH-Patienten ein erhöhtes Vorliegen und eine vermehrte Aktivierung angeborener und adaptiver Immunzellen. Darüber hinaus haben umfassende Forschungsarbeiten zu Biomarkern ergeben, dass zahlreiche Entzündungs- und Immunmarker bei PAH- und CTEPH-Patienten mit deren Hämodynamik und/oder Prognose korrelieren. Zunehmende Evidenzdaten über die pathologische Rolle von Immunzellen bei angeborener und adaptiver Immunität haben zu zahlreichen vielversprechenden präklinischen interventionellen Studien geführt. Diese ziehen ihrerseits innovative klinische Studien nach sich, die derzeit durchgeführt werden. Möglicherweise ist neben den aktuellen Behandlungen, die sich ausschließlich auf eine Vasodilatation stützen, eine Kombination immunmodulatorischer Therapien erforderlich, um eine wirksame Behandlung und Prävention gegen das Fortschreiten dieser Erkrankung zu etablieren. In dieser Übersichtsarbeit beschreiben wir die aktuellen Fortschritte bezüglich unserer Erkenntnisse über die Beteiligung der einzelnen Zelltypen des Immunsystems bei PH. Wir geben einen Überblick über den wachsenden Korpus an Evidenzdaten zu Entzündung und Immunität im Rahmen der Pathogenese von PH sowie über die Anwendung von inflammatorischen Biomarkern und immunmodulatorischen Therapien bei PAH und CTEPH.

Differenzialdiagnostik der pulmonalen Hypertonie

2017 ◽  
Vol 46 (08) ◽  
pp. 366-373
Author(s):  
Michael Halank ◽  
Daniel Dumitrescu ◽  
Hanno Leuchte
Keyword(s):  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Klinische Zeichen ◽  
Pulmonal Arterielle Hypertonie ◽  
Per Se ◽  
Chronisch Thromboembolische Pulmonale Hypertonie

ZusammenfassungDie pulmonale Hypertonie (PH) ist per se keine Erkrankung, sondern ein hämodynamischer Zustand, der eine Druckerhöhung im kleinen Kreislauf in Ruhe beschreibt. Ursächlich können hierfür viele Erkrankungen verantwortlich sein. Unabhängig von der Ätiologie der PH ist deren führendes Symptom die progrediente Dyspnoe, die nicht selten gleichzeitig mit Müdigkeit und Abgeschlagenheit einhergeht. Aufgrund des unspezifischen Charakters der Beschwerden vergehen häufig Monate bis Jahre bis zur Diagnosestellung. Bei kardialer Dekompensation sind Halsvenenstauung, Beinödeme und Aszites typische klinische Zeichen der rechtskardialen Vorlast-Erhöhung. Die wichtigste nichtinvasive Untersuchungsmethode zur Verdachts­diagnose der PH ist in den meisten Fällen die Echokardiografie. Zur Basisdiagnostik der Belastungsdyspnoe unklarer Ätiologie zählen neben der körperlichen Untersuchung und Anamnese, die Lungenfunktions-Untersuchung einschließlich alveolo-kapillärer Diffusionsmessung, die Bestimmung der kapillären oder arteriellen Blutgase, die Röntgenaufnahme der Lunge, das EKG, laborchemische Herzinsuffizienzmarker und die Spiroergometrie. Die häufigsten Ursachen der PH sind Linksherz- und/oder Lungenerkrankungen. Aktuell erfolgt eine klinische Einteilung der pulmonalen Hypertonie in 5 Gruppen. Da die PH unabhängig von der Ätiologie mit einer Beeinträchtigung der Prognose assoziiert ist, sind die Hauptziele der Diagnostik die exakte Klassifikation der Erkrankung und deren Früherkennung, um einen verzögerten Therapiebeginn zu verhindern. Nicht immer ist die exakte Klärung der Ursache der PH im Einzelfall möglich. Wenn Lungen- und Linksherzerkrankungen als Ursachen der PH ausgeschlossen sind, sollte eine Ventilations-/Perfussionszintigrafie und eine Überweisung an ein PH-Zentrum erfolgen. Dort sollte dann nach den seltenen Ursachen einer PH wie pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) oder chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) gefahndet werden. Zur Diagnosestellung der PH ist dann letztendlich eine vollständige Rechtsherzkatheter-Untersuchung unabdingbar.

Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankung oder pulmonal arterielle Hypertonie: Differenzialdiagnostik und -therapie

2012 ◽  
Vol 38 (05) ◽  
pp. 179-187
Author(s):  
D. Dumitrescu ◽  
F. Gerhard ◽  
T. Viethen ◽  
H. ten Freyhaus ◽  
S. Rosenkranz
Keyword(s):  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Pulmonal Arterielle Hypertonie

Pulmonale Hypertonie: Update 2019

2019 ◽  
Vol 48 (10) ◽  
pp. 408-413
Author(s):  
Stephan Rosenkranz
Keyword(s):  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Klinische Relevanz ◽  
Pulmonal Arterielle Hypertonie ◽  
Neue Entwicklungen

ZUSAMMENFASSUNGPulmonale Hypertonie (PH) ist ein hämodynamischer Zustand, der als gemeinsame Konsequenz einer Reihe von Erkrankungen entstehen kann, die aufgrund unterschiedlicher Pathomechanismen zu einer Erhöhung des pulmonal arteriellen Drucks und infolge dessen zu chronischer Rechtsherzbelastung führen. Je nach zugrunde liegender Ursache untergliedert die klinische Klassifikation die PH in 5 Gruppen: Pulmonal arterielle Hypertonie (Gruppe 1), PH in Zusammenhang mit Linksherzerkrankungen (Gruppe 2), PH bei chronischen Lungenerkrankungen (Gruppe 3), chronisch-thromboembolische PH (CTEPH; Gruppe 4) und PH aufgrund unklarer und/oder multifaktorieller Mechanismen (Gruppe 5). Dieser Artikel fokussiert auf die klinische Relevanz dieser Untergliederung und das unterschiedliche Management der verschiedenen PH-Formen. Er beleuchtet zudem kritisch neue Entwicklungen wie die modifizierte hämodynamische Definition der PH.

Antikoagulation bei pulmonal arterieller Hypertonie

2008 ◽  
Vol 28 (04) ◽  
pp. 225-230 ◽  
Author(s):  
N. Ehlken ◽  
Ch. Nagel ◽  
E. Grünig
Keyword(s):  
Klinische Studien ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Randomisierte Klinische Studien ◽  
Pulmonal Arterielle Hypertonie ◽  
Sind Eine ◽  
Eine Verbesserte

ZusammenfassungDie pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) wird häufig von Thrombose und Thromboembolien vorzugsweise der kleinen Lungenarteriolen begleitet. Diese sind eine Folge der endothelialen Dysfunktion v. a. der kleinen Pulmonalarteriolen, die mit einer prothrombotischen und verminderten antifibrinolytischer Aktivität einhergeht. Auch die Funktion der Blutplättchen ist gestört. Zudem haben die meisten Patienten mit PAH eine Rechtsherzinsuffizienz mit vergrößertem rechten Ventrikel und verlangsamten Blutfluss. Neben diesen pathopysiologischen Befunden begründen vier nicht randomisierte klinische Studien, die eine verbesserte Prognose durch die Therapie mit Marcumar vermuten lassen, die Rationale zur Antikoagulation bei PAH. In diesem Übersichtsartikel sollen die wichtigsten Studien zur Antikoagulation bei PAH sowie die derzeitigen Empfehlungen aus den Leitlinien zusammengefasst werden.

Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion

2018 ◽  
Vol 22 (03) ◽  
pp. 122-126 ◽  
Author(s):  
Markus van der Giet
Keyword(s):  
Klinische Studien ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Kardiovaskuläre Morbidität

ZusammenfassungBei eingeschränkter Nierenfunktion ist eine arterielle Hypertonie ein häufiger Begleiter. Seit über 2 Jahrzehnten ist bekannt, dass ein nicht kontrollierter Blutdruck mittelfristig zu einem schnelleren Nierenfunktionsverlust führt und damit auch eine Nierenersatztherapie fast unweigerlich droht. In den letzten Jahrzehnten hat man über klinische Studien versucht, den idealen Zielblutdruckwert zu ermitteln, der die Progression der Niereninsuffizienz maximal reduziert und damit gleichzeitig auch die kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität positiv beeinflusst. In den aktuellen Leitlinien der Europäischen Hypertoniegesellschaft oder auch von KDIGO wurde ein systolisches Blutdruckziel von unter 140 mmHg zur optimalen Behandlung von nierenkranken Hypertonikern definiert. Aber nach Analyse der SPRINT-Studie gibt es sehr gute Hinweise, dass eine Blutdrucksenkung auf unter 130 mmHg systolisch auch für nierenkranke Patienten Sinn macht. Eine erste Leitlinie US-amerikanischer kardiologischer/nephrologicher/hypertensiologischer Fachgesellschaften hat dieses Ziel von unter 130/80 mmHg bei Nierenkrankheit auch bereits definiert.

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