LA PRISE EN CHARGE DES TUMEURS NEURO ENDOCRINES DU COL UTERIN : A PROPOS DUN CAS ET UNE REVUE DE LA LITTERATURE

Les tumeurs neuroendocrines sont une entite rare des tumeurs du tractus genital feminin, elles representent 1,4% de tous les cancers invasifs du col de luterus. Ce sont des tumeurs rares, de mauvais pronostic. Les options therapeutiques sont souvent extrapolees a partir du cancer du poumon a petites cellules et detudes retrospectives limitees. Le traitement prefere est une approche multimodale associant chirurgie, radiotherapie et traitement systemique. Nous rapportons le cas dune patiente traitee pour une tumeur neuroendocrine du col uterin au service de radiotherapie du Centre Hospitalier Universitaire Hassan II de FES.

Neuroendocrine tumor of the ovary, an unusual localization: About a case and review of the literature

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) constituent un groupe des tumeurs susceptibles de naitre en tout point de l’organisme. Ces tumeurs sont rares. Bien que ceux-ci soient généralement associés au tractus gastro-intestinal, au pancréas et au poumon, des cas gynécologiques ont également été rapportés, Parmi celles-ci, les TNE ovariennes qui sont extrêmement rares. Seuls 15% d'entre eux existeraient sous forme pure, le reste présentant des composants tératomateux tels que des struma ovarii ou des kystes dermoïdes. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée 36ans présentant un carcinome neuroendocrine primitif bilatérale de l’ovaire, confirmé par immuno- histochimiques, pour lequel une réduction chirurgicale optimale et une chimiothérapie a été réalisée. Nous insistons à travers cette observation et sous la lumière de la revue de la littérature sur les aspects épidémiologiques, morphologiques, immunohistochimiques et le défi diagnostic posé par ces tumeurs rares.

Neuroendocrine tumor of the ovary, an unusual location. Report of a case and literature review

Les tumeurs neuroendocrines constituent un groupe des tumeurs susceptibles de naitre en tout point de l’organisme. Ces tumeurs sont rares. Bien que celles-ci soient généralement associées au tractus gastrointestinal, au pancréas et au poumon, des cas gynécologiques ont également été rapportés, Parmi celles-ci, les tumeurs neuroendocrines ovariennes qui sont extrêmement rares. Seuls 15 % d'entre elles existeraient sous forme pure, le reste présentant des composants tératomateux tels que des struma ovarii ou des kystes dermoïdes. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 36 ans présentant un carcinome neuroendocrinien primitif bilatéral de l’ovaire, confirmé par immuno-histochimie, pour lequel une réduction chirurgicale optimale et une chimiothérapie ont été réalisées. Nous insistons à travers cette observation et sous la lumière de la revue de la littérature sur les aspects épidémiologiques, morphologiques, immunohistochimiques et le défi diagnostique posé par ces tumeurs rares.

Méthodes diagnostiques et stratégie thérapeutique des TNE pulmonaires (tumeurs carcinoïdes typiques et atypiques)

Les carcinoïdes bronchiques typiques ou atypiques sont des tumeurs rares. La prise en charge des formes localisées repose essentiellement sur la chirurgie, et leur pronostic reste bon. Le traitement des formes métastatiques demeure difficile et repose sur un niveau de preuve faible. De nouveaux traitements émergent (évérolimus, lutathérapie), mais leur place respective dans l’algorithme thérapeutique est à préciser. L’accès à l’expertise et à la recherche clinique via les réseaux RENATEN-TENpath doit être favorisé.

Diagnostic des phéochromocytomes et paragangliomes

Les phéochromocytomes et les paragangliomes sont des tumeurs rares responsables d’une surmorbidité et d’une surmortalité. Au cours de ces 20 dernières années, de nombreuses avancées ont permis de mieux les caractériser sur le plan phénotypique (via l’imagerie métabolique) et génotypique (avec la mise en évidence de nombreux gènes de prédisposition). La prise en charge d’un phéochromocytome ou d’un paragangliome nécessite désormais le recours à un centre expert dès la phase diagnostique. L’objectif de cette revue est de souligner les principales caractéristiques de ces tumeurs, et ce, afin de sensibiliser le clinicien aux différentes étapes permettant d’aboutir à une prise en charge optimale.

Quand et avec quelles conséquences opérer une tumeur neuroendocrine du pancréas ou du grêle ?

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des tumeurs rares et peuvent survenir dans tout le tube digestif. On distingue les tumeurs fonctionnelles associées à des symptômes secondaires à l’activité sécrétoire de la tumeur et les tumeurs non fonctionnelles. Tout patient présentant une TNE doit être discuté en RCP RENATEN. Concernant les TNE duodénopancréatiques sporadiques, la chirurgie est nécessaire devant une TNE fonctionnelle ainsi que devant une TNE non fonctionnelle de plus de 2 cm, associées ou non à un retentissement canalaire. Pour les tumeurs supposées peu ou pas agressives, il sera toujours privilégié une stratégie d’épargne parenchymateuse afin d’éviter l’insuffisance pancréatique endocrine et exocrine. Concernant les TNE du grêle, la chirurgie doit être systématiquement envisagée, y compris en cas de métastases ou de carcinose associée afin d’éviter une complication mécanique telle qu’une occlusion. Un curage ganglionnaire comportant au minimum huit ganglions doit être effectué. Ce curage doit être large tout en préservant une vascularisation suffisante afin d’éviter la survenue d’un syndrome de grêle court.