Akutes Leberversagen, akut-auf-chronisches Leberversagen, hepatorenales Syndrom, hepatopulmonales Syndrom und portopulmonale Hypertonie, Leberunterstützungsverfahren auf der Intensivstation

Zusammenfassung Hintergrund Die akute Leberfunktionsstörung als akutes Leberversagen (ALV) oder akut-auf-chronisches Leberversagen (ACLV) ist ein intensivmedizinisches, interdisziplinär zu behandelndes Krankheitsbild mit einem hohen Letalitätsrisiko. Ziel Nomenklatur, Pathophysiologie, Prognose und mögliche Therapieoptionen des ALV und des ACLV sollen erläutert werden einschließlich der Möglichkeiten der extrakorporalen Leberersatztherapie an der Schwelle zur Lebertransplantation (LTx). Methode Narrative Übersicht mit selektiver Literaturrecherche und eigenen repräsentativen Fallbeispielen. Ergebnisse/Eckpunkte ALV und ACLV haben vielfältige Ursachen und eine hohe Letalität. Beim ALV kommt es auf die genaue Ermittlung der Ursache an, weil teilweise spezielle Therapiemöglichkeiten zur Verfügung stehen. Sowohl bei ALV und ACLV kann zum Überleben eine Lebertransplantation erforderlich sein, für ALV und ACLV existieren unterschiedliche Kriterien für Indikationsstellung und Transplantatallokation. Zur extrakorporalen Leberunterstützung haben sich 2 Verfahren etabliert (MARS [molecuar adsorbent recirculating system] und FPSA [fractionated plasma separation and adsorption] Prometheus®). Beide Verfahren können in der Lage sein, bei einem ALV oder einem ACLV die Überlebenswahrscheinlichkeit zu erhöhen, und sie werden in einzelnen Fällen zum Bridging zur LTx eingesetzt, außerdem in Einzelfällen zur primären Giftelimination, z. B. nach Amatoxiningestion. Beide Verfahren sind nicht als Dauertherapie geeignet. Schlussfolgerung Akutes Leberversagen und akut-auf-chronisches Leberversagen sind schwerwiegende Krankheitsbilder mit hohem Letalitätsrisiko. Betroffene Patienten sollten schnellstmöglich einer interdisziplinären Intensivtherapie in einem (tertiären) Zentrum zugeführt werden mit dem Ziel, die Krankheitsursache und mögliche Therapieoptionen hinsichtlich vorgehaltener extrakorporaler Leberunterstützungsverfahren und Lebertransplantation abzuklären.

Pulmonale Komplikationen von Lebererkrankungen

Als pulmonale Komplikationen von Lebererkrankungen werden das hepatopulmonale Syndrom (HPS) und die portopulmonale Hypertonie (POPH) bezeichnet, die beide pathogenetisch auf die portale Hypertension zurückgeführt werden. Das Hauptsymptom beider Krankheitsbilder ist die Dyspnoe, mit einer Prävalenz von 5–30% ist das HPS jedoch häufiger und wird über den Nachweis einer arteriellen Hypoxämie und eines pulmonalen arterio-venösen Shuntvolumens diagnostiziert. Die mit einer Prävalenz von 2–16% seltenere POPH ist eine Ausschlussdiagnose bei gleichzeitig vorliegender portaler und pulmonaler Hypertension. Die Prognose des HPS und der POPH ist bei moderaten und schweren Verlaufsformen erheblich eingeschränkt, als einzig kurative Behandlungsform steht derzeit nur die Lebertransplantation zur Verfügung, die aber insbesondere bei der POPH auch mit einer hohen perioperativen Mortalität belastet ist.