Okuläre Syphilis kann zu bleibender Seheinschränkung führen

Zusammenfassung Zweck Bei Patienten mit okulärer Syphilis wurde das Spektrum der intraokulären und der systemischen Befunde beschrieben. Es wurde analysiert, wie häufig persistierende Seheinschränkungen trotz Therapie auftraten und welches morphologische Korrelat den visuellen Dysfunktionen zugrunde lag. Methoden Eingeschlossen wurden Patienten, die zwischen 2010 und 2018 mit okulärer Syphilis im UniversitätsSpital Zürich behandelt wurden. Allgemeine Charakteristika, okuläre Präsentation, visuelle Funktionen (bestkorrigierter Visus, Gesichtsfeld) vor und nach Therapie wurden retrospektiv analysiert. Ergebnisse Bei 17 Patienten (1 weiblich, 16 männlich) mit einem medianen Alter von 42 Jahren (Spannweite 22 – 53), wurde eine okuläre Syphilis diagnostiziert. In 11 Fällen zeigte sich eine bilaterale Entzündung, es waren 28 von 34 Augen betroffen (82%). Anteriore (n = 3), intermediäre (n = 4), posteriore Uveitis (n = 10), Panuveitis (n = 5) und Papillitis (n = 6) lagen vor. Bei 8 Patienten fand sich ein abnormaler Liquorbefund (47%). Sechs von 17 Patienten (35%) waren HIV-positiv (HIV: human immunodeficiency virus). Bei allen Patienten sprach die intraokuläre Entzündung auf die intravenöse antibiotische Therapie mit Benzylpenicillin an. Die initiale Sehschärfe aller betroffenen Augen (n = 28) lag im Median bei 0,1 logMAR (0,8 dezimal), Spannweite 2,8 bis − 0,1 logMAR (Lichtperzeption bis 1,25 dezimal). Im letzten Follow-up lag die mediane Sehschärfe bei 0 logMAR, Spannweite 0,4 bis − 0,1 logMAR (0,4 – 1,25 dezimal). Die mediane Follow-up-Dauer lag bei 11 Monaten (Spannweite 3 – 60 Monate). Bei 4 Augen von 3 Patienten wurde beim letzten Follow-up ein korrigierter Visus von ≤ 0,6 erreicht. Sechs Augen von 5 Patienten zeigten ein persistierendes Skotom mit zentralen Gesichtsfelddefekten. Als morphologisches Korrelat der persistierenden Sehdysfunktionen fanden sich Alteration und Desintegration der äußeren Netzhautschichten und/oder eine Atrophie der peripapillären Nervenfaserschicht in Patienten, in denen sich die syphilitische Uveitis als Panuveitis mit Retinitis (n = 3 Augen), als posteriore Uveitis (n = 2 Augen) oder als Papillitis (n = 4 Augen) manifestierte. Schlussfolgerungen Das Spektrum der Manifestationen bei okulärer Syphilis ist breit. Trotz Therapie führte die okuläre Syphilis in über einem Drittel der betroffenen Augen zu persistierenden visuellen Einschränkungen. Besonders Patienten mit Retinitis oder Papillitis hatten ein Risiko für bleibende visuelle Dysfunktionen.

Diagnostische Strategie und therapeutisches Dilemma bei akuter posteriorer und Panuveitis

ZusammenfassungDie breite Differenzialdiagnose der akuten posterioren und Panuveitis, die meist jüngere Individuen und in mehr als der Hälfte beide Augen betrifft, macht die rasche diagnostische Einordnung und die therapeutische Entscheidung wegen ihrer erheblichen Konsequenzen für den weiteren Verlauf zu kritischen Schritten. Das Risiko eines bleibenden Visusverlustes infolge eines verzögerten Therapiebeginns ist dabei ebenso bedeutsam wie das Einleiten einer nicht genügend wirksamen Therapie. Klinische Präsentation (anatomische Lokalisation und Entzündungstyp), Verlauf und sekundär das Ansprechen auf die Akuttherapie lassen eine erste diagnostische Eingrenzung zu, wobei eine infektiöse Ätiologie in bis zu einem Drittel der Fälle vorliegt. Die häufigste akute posteriore Uveitis bei immunkompetenten Patienten ist eine akute virale Netzhautnekrose. Diese lässt sich oft klinisch nicht sicher von einer Behçet-Uveitis unterscheiden, solange keine systemischen Manifestationen vorliegen. Bis zur definitiven diagnostischen Einordnung muss deshalb bei makulabedrohender Erkrankung spätestens 24 Stunden nach Beginn einer antiviralen und antiparasitären Akuttherapie eine hochdosierte Steroidtherapie begonnen werden. Den therapeutischen Konsequenzen der Fehleinschätzung der Erkrankung stehen prognostische Überlegungen gegenüber, die ein aggressives Vorgehen gerade bei akuten posterioren Uveitiden rechtfertigen: Jede Verzögerung des Therapiebeginns vermehrt die infektiöse und entzündliche Gewebsschädigung, erhöht das Risiko einer Affektion des Partnerauges und anderer Organe, wohingegen der Einsatz höherer Steroiddosen, Immunsuppressiva und Biologika zu unkontrollierter Erregerproliferation und zu Rezidiven führen kann.

Extrapulmonale Sarkoidose bei einer 30-jährigen Patientin

ZusammenfassungWir berichten über eine 30 Jahre alte Patientin mit einer systemischen Entzündungsreaktion, rezidivierendem Fie-ber, Myalgien, Leberwerterhöhung, einem Exanthem und einer Bluteosinophilie. Bei initialem Verdacht auf ein Hypersensitivitätssyndrom wurde eine Glukokortikoidbehandlung eingeleitet. Nach Besserung kam es unter ungeplanter rascher Glukokortikoidreduktion zum Relaps sowie einer Visusverschlechterung und einem akuten Nierenversagen. Die ophthalmologische Diagnostik dokumentierte eine posteriore Uveitis in Form einer akuten multifokalen plakoiden Pigmentepithelopathie. Bioptisch war in der Nierenbiopsie eine epitheloidzellig-granulomatöse interstitielle Nephritis mit mehrkernigen Riesenzellen darstellbar. Nach Ausschluss anderer möglicher Ursachen stellten wir die Diagnose einer extrapulmonalen Sarkoidose. Unter hochdosierter Glukokortikoidbehandlung kam es zur raschen klinischen Besserung.Die Diagnosestellung einer extrapulmonalen Sarkoidose kann sich in Anbetracht möglicher Differenzialdiagnosen schwierig gestalten. Bei Verdacht sollte eine histologische Sicherung angestrebt und andere Ursachen eines granulomatösen Geschehens ausgeschlossen werden.