Aktuelle Therapiestudien im Bereich der atypischen Parkinson Syndrome

ZusammenfassungBei den atypischen Parkinson Syndromen handelt es sich um eine Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die klinisch durch eine akinetisch-rigide Symptomatik mit zusätzlichen nicht-motorischen Symptomen gekennzeichnet sind. Anhand ihrer Pathologie, dem zugrundeliegenden fehlgefalteten Protein, lassen sich diese in Synucleinopathien (Multisystematrophie und Demenz vom Lewy-Body-Typ) und Tauopathien (progressive supranukleäre Blickparese und Kortikobasale Degeneration) einteilen. Dabei existieren bisher keine kausalen Therapiemöglichkeiten, in den meist rasch progredienten Krankheitsverlauf einzugreifen. Symptomatische Therapien besitzen nur einen kurzfristigen, häufig unbefriedigenden Effekt. In den letzten Jahren konnten durch präklinische Forschung Pathomechanismen in der Krankheitsentstehung charakterisiert werden. Dabei wurden Substanzen entwickelt, die beispielsweise die pathologische Protein-Aggregation oder in die Verbreitung der Pathologie verhindern und im Tiermodell einen Einfluss auf das Fortschreiten der Krankheit zeigen konnten. Dabei wurden erste klinische Studien, welche in die Entstehung der zugrundeliegenden Pathologie eingreifen, durchgeführt; viele befinden sich aktuell in der Rekrutierung oder Planung. In folgendem Artikel stellen wir die aktuellen Entwicklungen im Gebiet der atypischen Parkinson Syndrome vor und präsentieren die aktuellen Studien.

Parkinson-Syndrome in der Neurorehabilitation

Zusammenfassung. Parkinson-Syndrome spielen in der klinischen Neurologie eine wichtige Rolle und sind häufig durch neurodegenerative Krankheiten wie die Parkinson-Krankheit (PK), Multisystematrophie (MSA) oder progressive supranukleäre Blickparese (progressive supranuclear palsy, PSP) verursacht. Die motorischen Symptome Akinese, Rigor und Ruhetremor sprechen bei der PK meist gut auf die symptomatische medikamentöse Therapie an. Im Verlauf ist die PK aber durch Wirkungsfluktuationen der dopaminergen Therapie und durch das Auftreten axialer Symptome wie Hypophonie, Dysphagie, Haltungsstörungen, posturale Instabilität und freezing, die nur bedingt durch Medikamente gebessert werden, charakterisiert. Bei den atypischen Parkinson-Syndromen wie der MSA oder PSP ist das Ansprechen auf die medikamentöse Behandlung erfahrungsgemäß schlecht. Daher gewinnen nicht-medikamentöse neurorehabilitative Methoden bei Parkinson-Syndromen zunehmend an Bedeutung, auch wenn vor allem bei den atypischen Formen die Evidenzlage unbefriedigend ist. Außerdem sind Pumpentherapien (Apomorphin, Duodopa®) sowie die Nachbehandlung von Patienten mit PK nach Tiefer Hirnstimulation (THS) häufig Bestandteil einer stationären Neurorehabilitation.

Neurovegetative Funktionsstörungen bei extrapyramidalmotorischen Erkrankungen

ZusammenfassungBei extrapyramidal-motorischen Erkrankungen werden häufig nicht motorische Symptome z. B. Verhaltensauffälligkeiten, Dysautonomien, Schlafstörungen und sensorische Störungen beobachtet, die deutliche Implikationen auf die Lebensqualität haben können. Obwohl autonome Dysfunktionen wichtiger Bestandteil extrapyramidaler Erkrankungen (wie idiopathisches Parkinson-Syndrom, Multisystematrophie, progressive supranukleäre Blickparese, Lewy-Body-Demenz) sind, werden sie oft formal nicht mit untersucht und häufig nicht diagnostiziert. Eine geeignete symptomorientierte Diagnostik der unterschiedlichen Funktionssysteme des autonomen Nervensystems und eine symptomatische Therapie im Rahmen eines interdisziplinären Konzepts können von größtem Nutzen für die betroffenen Patienten sein. Leider sind doppelblinde, randomisierte, kontrollierte Studien selten, was zur Folge hat, dass die meisten Empfehlungen nicht evidenzbasiert sind. Im Folgenden sollen die wesentlichen pathophysiologischen Erkenntnisse neben der jeweiligen Diagnostik und Therapie dargestellt werden, wobei der Schwerpunkt auf den kardiovaskulären Funktionsstörungen liegt.