Aktuelle Therapiestudien im Bereich der atypischen Parkinson Syndrome

ZusammenfassungBei den atypischen Parkinson Syndromen handelt es sich um eine Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die klinisch durch eine akinetisch-rigide Symptomatik mit zusätzlichen nicht-motorischen Symptomen gekennzeichnet sind. Anhand ihrer Pathologie, dem zugrundeliegenden fehlgefalteten Protein, lassen sich diese in Synucleinopathien (Multisystematrophie und Demenz vom Lewy-Body-Typ) und Tauopathien (progressive supranukleäre Blickparese und Kortikobasale Degeneration) einteilen. Dabei existieren bisher keine kausalen Therapiemöglichkeiten, in den meist rasch progredienten Krankheitsverlauf einzugreifen. Symptomatische Therapien besitzen nur einen kurzfristigen, häufig unbefriedigenden Effekt. In den letzten Jahren konnten durch präklinische Forschung Pathomechanismen in der Krankheitsentstehung charakterisiert werden. Dabei wurden Substanzen entwickelt, die beispielsweise die pathologische Protein-Aggregation oder in die Verbreitung der Pathologie verhindern und im Tiermodell einen Einfluss auf das Fortschreiten der Krankheit zeigen konnten. Dabei wurden erste klinische Studien, welche in die Entstehung der zugrundeliegenden Pathologie eingreifen, durchgeführt; viele befinden sich aktuell in der Rekrutierung oder Planung. In folgendem Artikel stellen wir die aktuellen Entwicklungen im Gebiet der atypischen Parkinson Syndrome vor und präsentieren die aktuellen Studien.

Junge Patientin mit Demenz

Einweisung der 55-jährigen berufstätigen Patientin durch den Vertrauensarzt des Arbeitgebers zur Kognitionsabklärung bei seit einigen Monaten auffallender Persönlichkeitsveränderung, Gangstörung und Orientierungsschwierigkeiten. Klinisch fielen ein ataktisches Gangbild, ein unsicherer Romberg, eine Blickheberparese und ein spontaner Blickrichtungsnystagmus auf, zudem bestand ein leichter Rigor der Nackenmuskulatur mit der Tendenz den Kopf extendiert zu halten. Im Schädel-CT zeigte sich eine für das Alter der Patientin fortgeschrittene Hirnatrophie, in der SPECT-Untersuchung stellte sich eine fronto-temporale Minderperfusion dar. Die neuropsychologische Abklärung zeigte Defizite der Sprache in Form einer Dysarthrie, eine Einschränkung des verbalen und non-verbalen Gedächtnisses und es gab Anzeichen für eine Apraxie. Die Gangunsicherheit, die Verhaltensauffälligkeit und die Sprachstörung weisen auf eine Diagnose aus dem Formenkreis der frontotemporalen lobären Degeneration hin, wobei es sich klinisch um eine progressiv supranukleäre Paralyse oder eine kortikobasale Degeneration handeln könnte.

Affektive Symptome beim Morbus Parkinson und atypischen Parkinson-Syndromen

ZusammenfassungDie Depression ist ein häufiges Symptom bei idiopathischen und atypischen Parkinson-Syndromen und beeinflusst neben den Aktivitäten des täglichen Lebens auch wesentlich die Lebensqualität der Betroffenen. Die Studienlage belegt, wie schwierig es ist, die affektiven Symptome zu messen und sie effizient zu behandeln. Für das idiopathische Parkinson-Syndrom liegen Untersuchungen zur Wirksamkeit einer antidepressiven Pharmakotherapie vor, allerdings erfüllen sie gegenwärtig noch nicht die Kriterien der evidenzbasierten Medizin. Für die atypischen Parkinson-Syndrome (Multisystematrophie, progressive supranukleäre Blickparese, Demenz mit Lewy-Körperchen und kortikobasale Degeneration) bestehen bislang erst klinische Fallsammlungen. Die Wahl der antidepressiven Therapie bei idiopathischen und atypischen Parkinson-Syndromen ist daher eine individuelle Entscheidung und beruht auf der Kenntnis der aktuell verfügbaren Literatur, die im Folgenden zusammengefasst wird.