ZusammenfassungNach einer Einführung und Erwähnung der speziellen Therapie der milden Hämophilie A mit Desmopressin befaßt sich die Übersicht mit folgenden Themen: Allgemeine Prinzipien der Substitutionstherapie der Hämophilien; Behandlung der Blutungen mit Faktorenkonzentraten und hier im einzelnen Behandlung bei Bedarf, Dauerbehandlung und Dosierungen bei Dauerbehandlungen, die zur kompletten Blutungsfreiheit bei Hämophilie A und Hämophilie B führen sollen; Substitution bei Operationen und Verletzungen; Definition der ärztlich kontrollierten Selbstbehandlung und ihre Handhabung; Nebenwirkungen der Substitutionstherapie als da sind : sogenannte akute Nebenwirkungen, thromboembolische Komplikationen, immunhämatologische Nebenwirkungen, Hemmkörperbildung sowie Therapien zur Überwindung und Eliminierung des Hemmkörpers, infektiöse Nebenwirkungen; Allgemeines zur Rehabilitation oder Verhütung von blutungsbedingten sekundären Körperbehinderungen durch Sport, Krankengymnastik, konservative und operative orthopädische Verfahren, schließlich psychosoziale Hilfen zur Bewältigung des chronischen Leidens an Hämophilie.