X-chromosomale lymphoproliferative Erkrankung (XLP)

Allergologie ◽  
2004 ◽  
Vol 27 (02) ◽  
pp. 72-74
Author(s):  
S. Ehl ◽  
V. Schuster
Keyword(s):  
Lymphoproliferative Erkrankung

Morbus Castleman – eine harmlose Differenzialdiagnose einer Lymphadenitis colli? – Eine Fallserie

2017 ◽  
Vol 21 (08) ◽  
pp. 522-527 ◽  
Author(s):  
Ricarda Riepl ◽  
Thomas Hoffmann ◽  
Jens Greve
Keyword(s):  
Diagnostik Und Therapie ◽  
Zervikale Lymphadenopathie ◽  
Lymphoproliferative Erkrankung ◽  
Morbus Castleman

Zusammenfassung Der sehr seltene Morbus Castleman kann als potentiell schwerwiegende lymphoproliferative Erkrankung in Form einer zervikalen Lymphadenopathie manifest werden. Dem HNO-Arzt kommt dann eine entscheidende Rolle in der Diagnostik und Therapie zu. Ziel dieser Arbeit ist es, anhand einer Fallserie die Symptomatik, den Krankheitsverlauf bis zur Diagnosestellung und Nachsorge vor dem Hintergrund bestehender Evidenz zu beleuchten. Eingeschlossen wurden Patienten, bei denen in den Jahren 2011–2015 die Erstdiagnose eines Morbus Castleman in der HNO-Klinik der Universität Ulm gestellt wurde. Evaluiert wurden u. a. die Dauer der bestehenden Symptome sowie die diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen. Gefunden wurden 5 Patienten (3 männlich, 2 weiblich) im Alter zwischen 15 und 43 Jahren. Die Dauer der wenig ausgeprägten Symptome war inkongruent und lag zwischen 14 Tagen und 14 Jahren. Bei allen Patienten konnte nach diagnostischer Exstirpation der Nachweis der hyalin-vaskulären Variante eines Morbus Castleman erbracht werden. In einem der 5 Fälle lag ein multizentrischer Typ mit zusätzlichem axillärem Befall vor, die anderen Fälle waren monozentrisch. Die diagnostische Exstirpation war in allen Fällen immer zugleich auch suffiziente Therapie ohne zusätzliche medikamentöse Adjuvanz. Zum Zeitpunkt der Veröffentlichung befinden sich alle Patienten in Remission (medianes Follow up=27 Monate). Dem HNO-Arzt begegnet der Morbus Castleman zumeist als therapieresistente und längerfristig bestehende zervikale Lymphadenopathie mit wenig ausgeprägter Begleitsymptomatik und meist fehlenden laborchemischen Auffälligkeiten. Aufgrund der potentiell ungünstigen Verläufe ist eine zügige diagnostische Lymphknotenexstirpation in Vollnarkose indiziert, welche in den meisten Fällen gleichzeitig die suffiziente Therapie darstellt.

Infektiöse Mononukleose

2003 ◽  
Vol 60 (10) ◽  
pp. 625-630 ◽  
Author(s):  
C. Berger
Keyword(s):  
Epstein Barr Virus ◽  
Barr Virus ◽  
Infektiöse Mononukleose ◽  
Lymphoproliferative Erkrankung ◽  
Epstein Barr ◽  
Klinische Manifestation

Die infektiöse Mononukleose (IM) ist die klinische Manifestation der Primoinfektion mit Epstein-Barr-Virus (EBV). EBV persistiert nach der Erstinfektion lebenslang und mehr als 90% der Erwachsenen sind infiziert. Während die Infektion im frühen Kindesalter meist asymptomatisch verläuft, zeigt sie sich bei älteren Kindern und jungen Erwachsenen bis zur Hälfte der Fälle als akute IM mit Fieber, Halsschmerzen, generalisierter Lymphadenopathie, oft Hepatosplenomegalie und einer Lymphozytose mit charakteristischen atypischen Lymphozyten im Blut. Klinik, Blutbild und heterophile Antikörper erlauben die Diagnose, welche in unklaren Fällen durch spezifische Antikörper im Serum bestätigt werden kann. Die IM ist eine meist selbstlimitierende lymphoproliferative Erkrankung, welche innert zwei bis drei Wochen abheilt. Komplikationen sind selten und können ganz verschiedene Organe betreffen. Schwere Verläufe sind sehr ungewöhnlich, außer bei Patienten mit angeborenem oder erworbenem Immundefekt, welche einem vielfach höheren Risiko für schwere Verläufe, progrediente EBV induzierte lymphoproliferative Prozesse und Tumoren unterliegen.

Neues und Altes zur Chronisch Lymphatischen Leukämie

2004 ◽  
Vol 61 (2) ◽  
pp. 151-156 ◽  
Author(s):  
Korte ◽  
Cogliatti
Keyword(s):  
Watch And Wait ◽  
Chronisch Lymphatische Leukämie ◽  
Cd38 Expression ◽  
Lymphoproliferative Erkrankung ◽  
Beta 2 ◽  
Beta 2 Microglobulin ◽  
Zytogenetische Analyse ◽  
Lymphatische Leukämie

Die Chronisch Lymphatische Leukämie (CLL) ist die häufigste lymphoproliferative Erkrankung und Leukämieform der westlichen Welt. Das mediane Alter beträgt 65 Jahre bei Diagnosestellung, Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Eine CLL ist definiert als persistierende chronische Lymphozytose > 5 G/l zusammen mit klassischen morphologischen (kleine, rundzellige Lymphozyten mit grobem bzw. scholligem Chromatin und schmalem Zytoplasmasaum) und immunphänotypischen (CD5+, CD19+, CD20+, CD23+) Befunden; Abweichungen von der klassischen Morphologie sind nicht selten. In Fällen mit klassischen diagnostischen Eigenschaften im peripheren Blut ist eine Knochenmarkspunktion nicht notwendig. Als prognostische Eigenschaften gelten das Staging nach Rai oder Binet, Laboranalysen wie LDH, beta-2-Microglobulin, Lymphozyten-Verdopplungszeit und CD38 Expression (mittels Flow-Zytometrie gemessen) sowie der IgVH Hypermutations-Status wie auch die zytogenetische Analyse. Bis zu zwei von drei Patienten bedürfen zum Zeitpunkt der Diagnose keiner Therapie und können mittels einer «watch and wait» Strategie überwacht werden. Wenn eine Behandlung notwendig wird ist die initiale Therapie der Wahl immer noch Chlorabucil. Bei refraktärem Verlauf oder Rezidiven sind Purinanaloga und Alemtuzumab mögliche Behandlungsmethoden. Antikörpertherapien mit Rituximab bzw. Aletuzumab in Kombination mit Chemotherapie oder Purinanaloga werden gegenwärtig evaluiert. Bei wiederkehrenden oder atpyischen Infekten sollte eine Hypogammaglobulinämie ausgeschlossen werden und wenn nötig eine Gammaglobulin-Substitution erfolgen. Prophylaktische Gaben sind jedoch nicht angezeigt.

CME-Antworten zu den Fragen zu «Lymphoproliferative Erkrankung nach Transplantation (PTLD)» aus Praxis Nr. 3

Praxis ◽  
2016 ◽  
Vol 105 (4) ◽  
pp. 227-227
Author(s):  
Patrick Bader ◽  
Luca Giudici ◽  
Christian Benden
Keyword(s):  
Nach Transplantation ◽  
Lymphoproliferative Erkrankung

CD30-positive lymphoproliferative Erkrankung bei einem Patienten mit follikulotroper Mycosis fungoides

2017 ◽  
Vol 15 (5) ◽  
pp. 577-579
Author(s):  
Ariadna Ortiz-Brugués ◽  
Rosa-Maria Martí-Laborda ◽  
Antoni Azón-Masoliver ◽  
Felip Vilardell-Vilellas ◽  
Josep-Manel Casanova-Seuma
Keyword(s):  
Mycosis Fungoides ◽  
Lymphoproliferative Erkrankung

Lymphoproliferative Erkrankung mit Yersinien Superinfektion unter Azathioprintherapie bei Colitis ulcerosa

2012 ◽  
Vol 50 (05) ◽  
Author(s):  
HP Gröchenig ◽  
C Langner ◽  
F Siebert ◽  
E Spuller ◽  
W Plieschnegger
Keyword(s):  
Colitis Ulcerosa ◽  
Lymphoproliferative Erkrankung

Die Rosai-Dorfman-Lymphadenopathie, eine seltene reaktive lymphoproliferative Erkrankung

2008 ◽  
Vol 18 (02) ◽  
pp. 72-79
Author(s):  
K. Grötz ◽  
H.-D. Kuffner ◽  
O. Ekert ◽  
P. Gutjahr ◽  
W. Coerdt ◽  
...  
Keyword(s):  
Lymphoproliferative Erkrankung

Chronische lymphoproliferative Erkrankung unter dem Bild einer Haarzell-Leuk�mie

1981 ◽  
Vol 42 (6) ◽  
pp. 367-377 ◽  
Author(s):  
Ingrid Fohlmeister ◽  
H. -E. Schaefer ◽  
B. M�dder ◽  
K. -P. Hellriegel ◽  
R. Fischer
Keyword(s):  
Lymphoproliferative Erkrankung

Die X-chromosomal-rezessive Lymphoproliferative Erkrankung (XLP): Molekulargenetische Untersuchungen

1995 ◽  
Vol 207 (05) ◽  
pp. 271-276 ◽  
Author(s):  
V. Schuster ◽  
T. Grimm ◽  
W. Kress ◽  
S. Seidenspinner ◽  
B. Belohradsky ◽  
...  
Keyword(s):  
Lymphoproliferative Erkrankung

EBV-positive MTX-assoziierte lymphoproliferative Erkrankung und IgM-Myelom bei rheumatoider Arthritis

2021 ◽  
Vol 146 (04) ◽  
pp. 262-265
Author(s):  
Marie Wernecke ◽  
David Frieling ◽  
Ulrike Brandl ◽  
Alfred Feller ◽  
Götz von Wichert
Keyword(s):  
Rheumatoide Arthritis ◽  
Epstein Barr Virus ◽  
Monoklonale Gammopathie ◽  
Barr Virus ◽  
Lymphoproliferative Erkrankung ◽  
Epstein Barr

Zusammenfassung Anamnese Eine 80-jährige Patientin stellte sich mit einer ausgeprägten Lymphadenopathie und Gewichtsverlust vor. Vorbekannt war eine seit 6 Jahren bestehende rheumatoide Arthritis. Es bestand eine basistherapeutische Behandlung mit Methotrexat (MTX) 10 mg 1-mal/Woche. Untersuchungen und Diagnose Anhand einer Lymphknotenbiopsie konnte eine klonale Vermehrung sowohl von EBV-positiven B- als auch T-Zellen nachgewiesen werden. Eine neu aufgetretene Anämie (Hb 10 g/dl), eine monoklonale Gammopathie vom Isotyp IgM sowie der Nachweis von 40 % EBV-positiven Plasmazellen im Knochenmark waren vereinbar mit der Diagnose eines IgM-Myeloms. Wir interpretierten dies als biklonale Epstein-Barr-Virus-induzierte MTX-assoziierte lymphoproliferative Erkrankung (MTX-LPD). Therapie und Verlauf Unmittelbar nach Absetzen von Methotrexat konnte eine relevante klinische Besserung beobachtet werden. In der Verlaufskontrolle nach 4 Monaten war die Gammaglobulin-Konzentration im Serum deutlich reduziert (von 51,1 auf 34,7 %) und eine erneute Immunelektrophorese des Serums war ohne Nachweis einer monoklonalen Gammopathie. Folgerung Anhand dieses Falls lässt sich die Assoziation einer RA mit lymphoproliferativen Erkrankungen bestätigen – hier als Assoziation einer RA mit einer biklonalen MTX-LPD bzw. einem Multiplen Myelom. Eine Therapie mit MTX sowie die Reaktivierung einer EBV-Infektion stellen dabei wichtige Einflussfaktoren dar.

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