Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie: Nachweis mit MRT oder SPECT?

2018 ◽  
Vol 18 (03) ◽  
pp. 192-193
Keyword(s):  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Chronisch Thromboembolische Pulmonale Hypertonie

Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie: Empfehlungen der Kölner Konsensus Konferenz 2016

2016 ◽  
Vol 141 (S 01) ◽  
pp. S62-S69 ◽  
Author(s):  
H. Wilkens ◽  
S. Konstantinides ◽  
I. Lang ◽  
A. Bunck ◽  
M. Gerges ◽  
...  
Keyword(s):  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Chronisch Thromboembolische Pulmonale Hypertonie

Die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

2020 ◽  
Vol 20 (01) ◽  
pp. 23-38
Author(s):  
Sebastian Ley ◽  
Karl-Friedrich Kreitner
Keyword(s):  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Chronisch Thromboembolische Pulmonale Hypertonie ◽  
Pulmonalarterieller Druck

ZusammenfassungDie chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) bildet die Kategorie 4 der ESC/ERS-Leitlinien zur pulmonalen Hypertonie (PH). Es handelt sich um eine seltene, aber auch unterdiagnostizierte Erkrankung, deren Inzidenz auf 0,1 – 9,1% bei Patienten nach einer akuten Lungenembolie (Mittel 4%) und auf bis zu 10% nach wiederholten Lungenembolien geschätzt wird. Sie ist die einzige Erkrankung aus dem Formenkreis der PH, die mittels einer Operation kurativ behandelt werden kann.Patienten mit vermuteter CTEPH müssen diagnostisch abgeklärt werden hinsichtlich des Nachweises einer CTEPH und ihrer differenzialdiagnostischen Abgrenzung insbesondere zur idiopathischen pulmonalarteriellen Hypertonie. Zudem müssen chirurgisch therapierbare Patienten erkannt und die pulmonale Hämodynamik (mittlerer pulmonalarterieller Druck und Lungengefäßwiderstand) sicher bestimmt werden. Wenn eine Ventilations-Perfusions-Szintigrafie den Verdacht auf eine CTEPH liefert, sollte die weitere Diagnostik mittels CT-Angiografie und Rechtsherzkatheteruntersuchung erfolgen 1.

Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie

2017 ◽  
Vol 46 (08) ◽  
pp. 396-403
Author(s):  
Heinrike Wilkens ◽  
Stefan Guth ◽  
Mareike Lankeit
Keyword(s):  
Medikamentöse Therapie ◽  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Chronisch Thromboembolische Pulmonale Hypertonie ◽  
Pulmonale Endarteriektomie

ZusammenfassungDie chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) gilt als Folgeerkrankung nach einer Lungenembolie und ist gekennzeichnet durch polymorphe fibrinöse Obstruktionen der Pulmonalarterien, einer Mikrovaskulopathie und Entwicklung einer Rechtsherzinsuffizienz infolge des ansteigenden pulmonalvaskulären Widerstands und pulmonalarteriellen Drucks. Aktuelle Daten deuten darauf hin, dass die Inzidenz einer CTEPH höher ist als bisher angenommen, sodass von einer hohen Dunkelziffer ausgegangen werden muss. Eine strukturierte Nachsorge von Patienten mit Lungenembolie und die Integration der Spiroergometrie in das diagnostische Vorgehen können möglicherweise helfen, Patienten bereits vor einem Anstieg des pulmonalarteriellen Drucks (Patienten mit sogenannter chronisch thromboembolischer pulmonaler Gefäßkrankheit [CTED]) zu identifizieren. Alle Patienten mit CTED/CTEPH sollten in einem multidisziplinären CTEPH-Expertenzentrum vorgestellt werden, um das optimale individuelle therapeutische Vorgehen zu definieren. Die potenziell kurative pulmonale Endarteriektomie ist die Therapie der Wahl und wird durch erfahrene Zentren mit einer Krankenhaus-Letalität < 5 % und guten Langzeiteffekten durchgeführt. Für nicht-operable Patienten steht seit 2014 in Deutschland als spezifische medikamentöse Therapie der Stimulator der löslichen Guanylatzyklase Riociguat zur Verfügung. Für selektierte Patienten wird durch spezialisierte Zentren ein interventionelles Therapieverfahren, die pulmonale Ballonangioplastie, angeboten. Erste Daten aus Deutschland wurden vor kurzen publiziert und zeigen eine Verbesserung der Hämodynamik und Leistungsfähigkeit durch das Verfahren; Langzeitergebnisse sind jedoch derzeit noch ausstehend.

Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie

2020 ◽  
Vol 34 (2) ◽  
pp. 79-86
Author(s):  
Stefan Guth ◽  
Christoph B. Wiedenroth ◽  
Diethard Prüfer ◽  
Eckhard Mayer
Keyword(s):  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Chronisch Thromboembolische Pulmonale Hypertonie

scholarly journals Pulmonal-arterielle Hypertonie und chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie: Eine immunologische Perspektive

2020 ◽  
Vol 8 (3) ◽  
pp. 126-139
Author(s):  
Thomas Koudstaal ◽  
Karin A. Boomars ◽  
Mirjam Kool
Keyword(s):  
Klinische Studien ◽  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Pulmonal Arterielle Hypertonie ◽  
Chronisch Thromboembolische Pulmonale Hypertonie

Pulmonale Hypertonie (PH) ist eine extrem belastende fortschreitende Erkrankung, die durch erhöhte pulmonal-arterielle Drücke gekennzeichnet ist. Diese führen zu rechtsventrikulärer (RV) Insuffizienz (Rechtsherzinsuffizienz), Herzinsuffizienz und letztlich zum Tod. Je nach Ätiologie werden Patienten mit PH in die folgenden 5 Gruppen eingeteilt: (1) Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH), (2) PH bei Erkrankungen des linken Herzens, (3) PH bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie, (4) PH aufgrund chronischer Thromboembolien (CTEPH) und (5) PH mit unklaren multifaktoriellen Mechanismen. Derzeit ist die Prognose für Patienten mit PAH bzw. CTEPH, selbst mit PAH-spezifischer Pharmakotherapie, weiterhin schlecht. Die durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate beträgt für PAH 57%–59% und für inoperable CTEPH 53%–69%. Daher ist ein besserer Einblick in die Pathogenese von PAH und CTEPH dringend erforderlich, um neue Behandlungsstrategien entwickeln zu können. Neuere Studien zeigen sowohl bei PAH- als auch bei CTEPH-Patienten ein erhöhtes Vorliegen und eine vermehrte Aktivierung angeborener und adaptiver Immunzellen. Darüber hinaus haben umfassende Forschungsarbeiten zu Biomarkern ergeben, dass zahlreiche Entzündungs- und Immunmarker bei PAH- und CTEPH-Patienten mit deren Hämodynamik und/oder Prognose korrelieren. Zunehmende Evidenzdaten über die pathologische Rolle von Immunzellen bei angeborener und adaptiver Immunität haben zu zahlreichen vielversprechenden präklinischen interventionellen Studien geführt. Diese ziehen ihrerseits innovative klinische Studien nach sich, die derzeit durchgeführt werden. Möglicherweise ist neben den aktuellen Behandlungen, die sich ausschließlich auf eine Vasodilatation stützen, eine Kombination immunmodulatorischer Therapien erforderlich, um eine wirksame Behandlung und Prävention gegen das Fortschreiten dieser Erkrankung zu etablieren. In dieser Übersichtsarbeit beschreiben wir die aktuellen Fortschritte bezüglich unserer Erkenntnisse über die Beteiligung der einzelnen Zelltypen des Immunsystems bei PH. Wir geben einen Überblick über den wachsenden Korpus an Evidenzdaten zu Entzündung und Immunität im Rahmen der Pathogenese von PH sowie über die Anwendung von inflammatorischen Biomarkern und immunmodulatorischen Therapien bei PAH und CTEPH.

Differenzialdiagnostik der pulmonalen Hypertonie

2017 ◽  
Vol 46 (08) ◽  
pp. 366-373
Author(s):  
Michael Halank ◽  
Daniel Dumitrescu ◽  
Hanno Leuchte
Keyword(s):  
Pulmonale Hypertonie ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Klinische Zeichen ◽  
Pulmonal Arterielle Hypertonie ◽  
Per Se ◽  
Chronisch Thromboembolische Pulmonale Hypertonie

ZusammenfassungDie pulmonale Hypertonie (PH) ist per se keine Erkrankung, sondern ein hämodynamischer Zustand, der eine Druckerhöhung im kleinen Kreislauf in Ruhe beschreibt. Ursächlich können hierfür viele Erkrankungen verantwortlich sein. Unabhängig von der Ätiologie der PH ist deren führendes Symptom die progrediente Dyspnoe, die nicht selten gleichzeitig mit Müdigkeit und Abgeschlagenheit einhergeht. Aufgrund des unspezifischen Charakters der Beschwerden vergehen häufig Monate bis Jahre bis zur Diagnosestellung. Bei kardialer Dekompensation sind Halsvenenstauung, Beinödeme und Aszites typische klinische Zeichen der rechtskardialen Vorlast-Erhöhung. Die wichtigste nichtinvasive Untersuchungsmethode zur Verdachts­diagnose der PH ist in den meisten Fällen die Echokardiografie. Zur Basisdiagnostik der Belastungsdyspnoe unklarer Ätiologie zählen neben der körperlichen Untersuchung und Anamnese, die Lungenfunktions-Untersuchung einschließlich alveolo-kapillärer Diffusionsmessung, die Bestimmung der kapillären oder arteriellen Blutgase, die Röntgenaufnahme der Lunge, das EKG, laborchemische Herzinsuffizienzmarker und die Spiroergometrie. Die häufigsten Ursachen der PH sind Linksherz- und/oder Lungenerkrankungen. Aktuell erfolgt eine klinische Einteilung der pulmonalen Hypertonie in 5 Gruppen. Da die PH unabhängig von der Ätiologie mit einer Beeinträchtigung der Prognose assoziiert ist, sind die Hauptziele der Diagnostik die exakte Klassifikation der Erkrankung und deren Früherkennung, um einen verzögerten Therapiebeginn zu verhindern. Nicht immer ist die exakte Klärung der Ursache der PH im Einzelfall möglich. Wenn Lungen- und Linksherzerkrankungen als Ursachen der PH ausgeschlossen sind, sollte eine Ventilations-/Perfussionszintigrafie und eine Überweisung an ein PH-Zentrum erfolgen. Dort sollte dann nach den seltenen Ursachen einer PH wie pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) oder chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) gefahndet werden. Zur Diagnosestellung der PH ist dann letztendlich eine vollständige Rechtsherzkatheter-Untersuchung unabdingbar.

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