Le malattie autoimmuni di fegato nell’adulto

RiassuntoL’epatite autoimmune è una infiammazione cronica del fegato che colpisce tutte le età, caratterizzata da transaminasi e immunoglobuline G elevate, presenza di autoanticorpi, epatite dell’interfaccia alla biopsia epatica, e ottima risposta alla terapia con steroidi. Se non trattata, ha una sopravvivenza a 5 anni del 50 %.La colangite biliare primitiva è una patologia cronica colestatica autoimmune del fegato che colpisce i medi e piccoli dotti biliari, caratterizzata da preponderanza femminile, e positività dell’anticorpo anti-mitocondrio. La sopravvivenza media della malattia non trattata è 9‑10 anni. La terapia di scelta è l’acido ursodesossicolico, che ha un forte impatto sulla storia naturale della malattia.La colangite sclerosante primitiva è la più rara e la più grave delle malattie autoimmuni di fegato. Si caratterizza da forte associazione alle malattie infiammatorie intestinali. I pazienti con PSC hanno un rischio elevato di colangiocarcinoma. Non esistono terapie medicamentose efficaci, e la malattia richiede una presa a carico specialistica multidisciplinare.Questo articolo offre una panoramica per il clinico delle tre patologie nell’adulto.

Le malattie infiammatorie immuno-mediate (IMID) di interesse internistico: fisiopatologia, aspetti clinici e prospettive di terapia

<img src="/public/site/images/pgranata/rass.jpg" alt="" /><br /><p class="titolo"><strong>Le IMID: inquadramento introduttivo</strong><br /><em>A. Fontanella, G. Uomo</em></p><p class="titolo"><strong>Infiammazione e IMID</strong><br /><em>T. d’Errico, M. Laccetti</em></p><p class="titolo"><strong>Malattia IgG4-relata</strong><br /><em>C. Mastrobuoni, G. Uomo</em></p><p class="titolo"><strong>IMID in ematologia</strong><br /><em>F. Rezzonico, A. Mazzone</em></p><p class="titolo"><strong>IMID in reumatologia</strong><br /><em>A. Parisi, R. Buono, R. Russo, G. Uomo</em></p><p class="titolo"><strong>IMIDs in neurologia</strong><br /><em>G.T. Maniscalco, C. Florio</em></p><p class="titolo"><strong>IMID in diabetologia</strong><br /><em>R. Nicosia, C. Ricordi</em></p><p class="titolo"><strong>IMIDs in endocrinologia</strong><br /><em>M.R. Poggiano, V. Nuzzo</em></p><p class="titolo"><strong>Malattie infiammatorie intestinali</strong><br /><em>M. Salice, L. Calandrini, C. Praticò, M. Mazza, A. Calafiore, G. Carini, C. Calabrese, A. Belluzzi, F. Rizzello, P. Gionchetti, M. Campieri</em></p><p class="titolo"><strong>La malattia celiaca nel terzo millennio: nuove prospettive su patogenesi, clinica, diagnosi e terapia</strong><br /><em>G. Caio, F. Giancola, R. De Giorgio, U. Volta</em></p><p class="titolo"><strong>Malattie epato-biliari autoimmuni</strong><br /><em>M. Visconti, L. Fontanella, G. Marino Marsilia</em></p><p class="titolo"><strong>Pancreatiti autoimmuni</strong><br /><em>P.G. Rabitti, R. Boni</em></p><p class="titolo"><strong>IMID e tumori</strong><br /><em>F. Gallucci</em></p><p class="titolo"><strong>La sindrome infiammatoria da ricostruzione immune</strong><br /><em>I. Ronga, G. Uomo</em></p><p class="titolo"><strong>Le malattie autoinfiammatorie</strong><br /><em>M. Gattorno, A. Brucato</em></p><p class="titolo"><strong>Il rischio cardio-vascolare nelle IMIDs</strong><br /><em>A. Fontanella, P. Gnerre, R. Nardi</em></p><p class="titolo"><strong>Quale ruolo degli inibitori delle PCSK9 in Medicina Interna nella prevenzione cardio-vascolare in alternativa alle terapie tradizionali?</strong><br /><em>P. Gnerre, P. Zuccheri, M. Campanini, G. Pinna, R. Nardi</em></p><p class="titolo"><strong>Trombo-embolismo venoso e malattie autoimmuni sistemiche</strong><br /><em>A. Fontanella, P. Gnerre, R. Nardi</em></p><p class="titolo"><strong>IMID nell’anziano: cenni sul trattamento</strong><br /><em>M. Masina</em></p><p class="titolo"><strong>Farmaci biosimilari e farmaci innovativi in reumatologia: quale futuro?</strong><br /><em>M. Todoerti, C. Montecucco</em></p>

La granulocitoaferesi

Rettocolite Ulcerosa e Morbo di Crohn, note come Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali, sono largamente diffuse nei paesi occidentali. L'eziologia è multifattoriale e comprende una predisposizione genetica e squilibri immunologici del tratto digerente che attivano il processo flogistico della parete intestinale. La terapia delle Malattie Infiammatorie Intestinali comprende amino salicilati, cortisonici, immunosoppressori, ciclosporina e agenti biologici, farmaci gravati da una grave tossicità a lungo termine e da fenomeni di resistenza. Dal momento che granulociti e monociti attivati, insieme a citochine proinflammatorie e alla deregolazione dell'attività dei linfociti T regolatori (T®), hanno un ruolo cruciale nell'infiammazione cronica intestinale, l'aferesi selettiva dei monociti e dei granulociti, una tecnica che rimuove i leucociti attivati dal sangue in regime di circolazione extracorporea, potrebbe rappresentare un presidio terapeutico sicuro ed efficace. Vari studi multicentrici sull'efficacia terapeutica della granulocitoaferesi hanno dimostrato che questa rappresenta un'opzione sicura per i pazienti resistenti alla terapia farmacologica oppure un trattamento ben tollerato in associazione con protocolli terapeutici tradizionali, capace di indurre periodi di remissione clinica prolungati e una significativa riduzione dell'assunzione di cortisonici. Ulteriori studi sono necessari per definire meglio la frequenza del trattamento, i volumi ematici da processare, la migliore terapia farmacologica da associare alla granulocitoaferesi e la sua efficacia in altre patologie autoimmuni.

Rifaximin, a Rifamycin Derivative for Use in the Treatment of Intestinal Bacterial Infections in Seriously Disabled Patients

This study reports the results of an evaluation of the effectiveness and tolerability of rifaximin, an intestinal topical antibiotic. It was administered using a nasogastric tube in patients with severe enterocolitis and bacterial superinfections causing intestinal inflammatory diseases and portosystemic encephalopathy. The drug proved highly effective clinically and produced neither local nor systemic side-effects. E’ stata valutata l'efficacia e la tollerabilita delia rifaximina, un antibiotico ad azione topica intestinale, somministrata tramite sondino nasogastrico in pazienti affetti da gravi enterocoliti, sovrainfezioni batteriche in corso di malattie infiammatorie intestinali ed encefalopatia porto-sistemica. Oltre all'ottima efficacia clinica si segnala l'assenza di effetti collaterali, locali e sistemici, di questo farmaco.