Le malattie autoimmuni di fegato nell’adulto

RiassuntoL’epatite autoimmune è una infiammazione cronica del fegato che colpisce tutte le età, caratterizzata da transaminasi e immunoglobuline G elevate, presenza di autoanticorpi, epatite dell’interfaccia alla biopsia epatica, e ottima risposta alla terapia con steroidi. Se non trattata, ha una sopravvivenza a 5 anni del 50 %.La colangite biliare primitiva è una patologia cronica colestatica autoimmune del fegato che colpisce i medi e piccoli dotti biliari, caratterizzata da preponderanza femminile, e positività dell’anticorpo anti-mitocondrio. La sopravvivenza media della malattia non trattata è 9‑10 anni. La terapia di scelta è l’acido ursodesossicolico, che ha un forte impatto sulla storia naturale della malattia.La colangite sclerosante primitiva è la più rara e la più grave delle malattie autoimmuni di fegato. Si caratterizza da forte associazione alle malattie infiammatorie intestinali. I pazienti con PSC hanno un rischio elevato di colangiocarcinoma. Non esistono terapie medicamentose efficaci, e la malattia richiede una presa a carico specialistica multidisciplinare.Questo articolo offre una panoramica per il clinico delle tre patologie nell’adulto.

Trattamento del danno renale da iperbilirubinemia mediante plasma adsorbimento/perfusione

L'iperbilirubinemia severa si associa spesso al danno renale acuto (AKI), soprattutto in pazienti con livelli di bilirubinemia pari a 20–25 mg/dL. Considerando la potenziale tossicità renale della bilirubina, è possibile che la rimozione di tale sostanza dal plasma rappresenti un modo per migliorare la funzione renale nei pazienti con AKI associato a iperbilirubinemia. Qui presentiamo il caso di un uomo di 47 anni, ricoverato per ittero ingravescente e ascite. All'anamnesi il paziente presentava una mielofibrosi idiopatica, associata a epatopatia con valori di bilirubina stabili intorno ai 4 mg/dL. Al momento del ricovero, la bilirubinemia era pari a 45 mg/dL, con valori di creatininemia di 2.1 mg (valore precedente 0.7 mg/dL). La biopsia epatica mostrava un quadro di severa colangite linfogranulocitaria. Per il peggioramento del quadro ematochimico (bilirubinemia 59.7 mg/dL e creatininemia 4 mg/dL), una volta escluse cause funzionali di insufficienza renale e la sindrome epato-renale, sospettando un danno renale da iperbilirubinemia, abbiamo iniziato il trattamento con plasma adsorbimento/perfusione (PAP). Tale metodica si basa sulla rimozione selettiva della bilirubina dal plasma mediante una specifica resina adsorbente. Dopo il trattamento, si assisteva a una riduzione dei livelli di bilirubina sierica fino a 24 mg/dL, associata a un significativo miglioramento della funzione renale. Tuttavia, circa dieci giorni dopo l'inizio della PAP, il paziente decedeva per shock settico. Questo caso rappresenta un'ulteriore prova della potenziale nefrotossicità della bilirubina, suggerendo che la PAP potrebbe essere una valida opzione terapeutica nei pazienti con danno renale acuto secondario a iperbilirubinemia.

Utilità Della Biopsia Epatica Nella Valutazione d'idoneità al Trapianto di Rene del Paziente con Infezione da Virus C

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