Fieberkrämpfe – Diagnostik und Behandlung

ZusammenfassungObwohl nicht unmittelbar den Epilepsien zuzuordnen, gehören Fieberkrämpfe (FK) zu den häufigsten Anfallserkrankungen des Kindesalters (Lebenszeitprävalenz: 2–5 %). Entsprechend Definitionsvorschlag der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) sind FK epileptische Anfälle, die im Rahmen fieberhafter Infekte (Temperatur > 38 °C) bei neurologisch gesunden Kindern zwischen 6 und 60 Monaten auftreten. Drei Subkategorien sind beschrieben: einfacher FK (70–90 % aller FK), komplizierter FK (10–35 % aller FK) und febriler Status epilepticus (FSE). Die Pathophysiologie von FK ist unklar, aktuell wird eine multifaktorielle – (poly)genetische und durch Umweltfaktoren bedingte – Genese favorisiert. Die Langzeitprognose ist günstig (Spontanremission in 95 %). Rezente Studien berichten jedoch über gehäuft auftretende neuropsychiatrische Störungen. Das Risiko, nach FK eine Epilepsie zu entwickeln, variiert je nach FK-Typ, ist aber generell nicht wesentlich höher als jenes in der Allgemeinbevölkerung. Folgende, mit FK assoziierte Syndrome weisen ein erhöhtes Risiko für eine nachfolgende Epilepsie bzw. irreversible neurologische Folgeschäden auf: die fieberinduzierte refraktäre epileptische Enzephalopathie von Schulkindern (FIRES), das Hemikonvulsions-Hemiplegie-Epilepsie(HHE)-Syndrom und die genetische/generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen plus (GEFS+). Die kausale Rolle komplizierter FK oder FSE für nachfolgende Ammonshornsklerose (AHS) und pharmakoresistente mesiale Temporallappenepilepsie (mTLE) ist aktuellen experimentellen und klinischen Daten zufolge nicht bewiesen, eine primäre Vorschädigung des Hippocampus als wahrscheinlicher anzunehmen. Das folgende Update beinhaltet – basierend auf aktueller Evidenz – Empfehlungen für (Differenzial‑)Diagnostik und Management von FK.

Was tun, wenn das erste Medikament versagt?

ZusammenfassungDerzeit wird selbst unter Einsatz der besten Antiepileptika bei der Erstbehandlung von Epilepsien nur etwa die Hälfte aller neuerkrankten Patienten anfallsfrei. Der Einsatz optimaler diagnostischer und therapeutischer Strategien erzielt bei weiteren 10 bis 20% signifikante Therapieerfolge. Daher wird im Folgenden ein Evidenz-basierter und produktneutraler Vorschlag zum praktischen Vorgehen gemacht, wenn ein Epilepsiemedikament der ersten Wahl bei einem vorher unbehandelten Patienten nicht zu ausreichender Anfallskontrolle geführt hat. Ist die Diagnose eines fokalen Epilepsiesyndroms gesichert, wird eine Kombinationstherapie mit Lamotrigin, Levetiracetam, Oxcarbazepin, Pregabalin, Topiramat oder Zonisamid empfohlen. Handelt es sich um eine idiopathische generalisierte Epilepsie, wird nach Versagen von Valproinsäure Lamotrigin und Topiramat in Betracht kommen. Viele der modernen Antiepileptika sind zur Kombinationstherapie sehr gut geeignet, weil sie mit anderen Medikamenten inklusive Antiepileptika, oralen Kontrazeptiva oder körpereigenen Hormonen keine oder weniger Interaktionen eingehen und zum Teil weitere Vorteile bieten wie Gewichtsneutralität oder positive Stimmungsmodulation. Daraus ergibt sich die medizinische Notwendigkeit, vor jeder Umstellung sorgfältig zu prüfen, ob ein modernes Antiepileptikum gegenüber einer bekannten Substanz zu bevorzugen ist. Die Auswahl zwischen den verschiedenen Antiepileptika sollte unter Berücksichtigung der Verträglichkeit erfolgen. Vor allem bei Patienten mit unerwünschten Nebenwirkungen der vorherigen Behandlung, sollten geeignete neue, weniger oder nicht enzyminduzierende Antiepileptika bevorzugt werden.