Rheumatologie und Hepatologie: Diagnostik und Therapie von autoimmunen Lebererkrankungen

ZusammenfassungUnter autoimmunen Lebererkrankungen werden im klassischen Sinne 3 verschiedene Entitäten, die Autoimmune Hepatitis (AIH), die Primär biliäre Cholangitis (PBC) und die Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) verstanden. Der nachfolgende Übersichtartikel fokusiert auf die Diagnostik und die Therapie dieser 3 autoimmunen Lebererkrankungen und gibt eine Übersicht zu möglichen zusätzlich assoziierten Autoimmunerkrankungen.

Die erste deutschsprachige Leitlinie zu autoimmunen Lebererkrankungen

Was ist neu? Serologische Diagnostik bei autoimmunen Lebererkrankungen Die Serologie ist ein wichtiger Baustein in der Differenzialdiagnose autoimmuner Lebererkrankungen. Das Immunfluoreszenzmuster der antinukleären Antikörper (ANA) liefert wichtige Hinweise auf das Vorliegen einer primär biliären Cholangitis (PBC) und sollte berichtet werden. Autoimmune Hepatitis (AIH) Die Beurteilung der Leberhistologie ist für die Diagnose der AIH wichtig. Über den Verlauf der Erkrankung geben in der Regel die Transaminasen, das Serum IgG (beide sollten im Normbereich liegen) und nicht-invasive Methoden der Fibrosebestimmung (wie die transiente Elastografie) ausreichende Informationen. Primär Biliäre Cholangitis (PBC) Ca. 30 % der PBC-Patienten sprechen nicht ausreichend auf die Standardtherapie mit Ursodeoxycholsäure (UDCA) an. Für diese Patienten wurde kürzlich die zusätzliche Therapie mit Obeticholsäure zugelassen. Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC) Die MRT/MRCP hat in der Diagnostik und Verlaufskontrolle der Gallengangspathologie eine zentrale Stellung. Nach einer endoskopischen Dilatationstherapie von Stenosen sollte, wenn möglich, auf eine Stenteinlage verzichtet werden. IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC) Die Diagnose der IAC ist nach wie vor schwierig. Die IAC spricht in den frühen Stadien sehr gut auf eine Steroidtherapie an, wobei 20 – 40 mg pro Tag Prednisolon in der Initialtherapie ausreichen.

Zöliakie und Lebererkrankung

ZusammenfassungDie Zöliakie ist eine immunologisch bedingte Nahrungsmittelunverträglichkeit auf Gluten und verwandte Eiweiße. Die primäre Entzündungsreaktion wird im Dünndarm unterhalten. Neben klassischen Malabsorptionsymptomen wie Durchfall, Blähungen, Anämie oder Kleinwuchs wird bei Zöliakiepatienten häufig eine Erhöhung der Aktiviät von Transaminasen im Serum beobachtet. Bei einigen Patienten ist eine Erhöhung der Transaminasenaktivität der initiale Hinweis auf eine Zöliakie. Bei unklarer Lebererkrankung sollte eine Zöliakie deshalb immer ausgeschlossen werden. Bei der Mehrzahl der Zöliakiepatienten kommt es unter glutenfreier Kost zu einer Normalisie-rung der Transaminasen. Mit der Zöliakie sind autoimmune Lebererkrankungen assoziiert (z. B. autoimmune Hepatitis, primär sklerosierende Cholangitis, primär biliäre Cholangitis). Sollte trotz glutenfreier Kost keine Normalisie-rung der Transaminasenaktivität errreicht werden, müssen andere Ursachen abgeklärt werden.