Sclérose en plaques de l’enfant et de l’adolescent – nouvelles thérapies et diagnostics différentiels importants

La sclérose en plaques (SEP) pédiatrique fait partie des maladies inflammatoires chroniques acquises du SNC de l’enfant et adolescent. Du point de vue physiopathologique se produit, suite à une atteinte de la barrière hémato-encéphalique, une invasion par des cellules inflammatoires et des cytokines, occasionnant des foyers inflammatoires locaux avec œdème et altération de la myéline.

Maladie de Still de l’adulte : que doit savoir le réanimateur ?

La maladie de Still de l’adulte (MSA), actuellement classée parmi les pathologies autoinflammatoires multifactorielles, est une entité rare dont deux phénotypes sont individualisés : une forme rhumatismale articulaire chronique et une forme systémique mono- ou polycyclique. C’est au cours de cette dernière, souvent de façon inaugurale ou dans la première année d’évolution, que jusqu’à un tiers des patients présentent des complications pouvant engager le pronostic vital : syndrome d’activation lymphohistiocytaire, coagulation intravasculaire disséminée, myo-péricardite, insuffisance hépatique, voire défaillance multiviscérale. Après mise en place des traitements de suppléance adaptés, le médecin réanimateur devra alors entreprendre une démarche diagnostique systématique et, après élimination des diagnostics différentiels, proposer un traitement de ces formes graves de MSA reposant sur la corticothérapie à fortes doses, l’anakinra, et plus rarement la ciclosporine A ou le tocilizumab. Ces différents éléments font l’objet de cette mise au point.