Bedeutung und Management der Rezidive von Glomerulonephritiden im Nierentransplantat

Rezidive von Glomerulonephritiden nach Nierentransplantation stellen eine wichtige Ursache des Transplantatversagens speziell im Langzeitverlauf dar. Die genaue Häufigkeit hängt einerseits vom Typ der glomerulären Grunderkrankung ab und anderseits davon, ob die Rezidive klinisch-pathologisch oder nur histologisch festgestellt werden. Der Einfluss der Rezidive auf die Funktion und das Überleben des Nierentransplantats variiert je nach der Grunderkrankung ebenfalls stark. Rezidive nach IgA-Nephropathie (IgAN) treten beispielsweise je nach Beobachtungsdauer bei über 50 % der Transplantate mit oft relativ langsamer Progredienz auf. Fokal segmentale Glomerulosklerose und membranoproliferative Glomerulonephritis haben jedoch generell eine deutlich schlechtere Prognose. Die neueren Erkenntnisse der Pathogenese einiger Glomerulopathien haben zu neuen Therapien geführt, die in Studien kleinerer Patientengruppen teilweise recht positive Resultate gezeigt haben. Neue Therapieformen wurden insbesondere für folgende Erkrankungen berichtet: Fokal segmentale Glomerulosklerose, idiopathische membranöse Nephropathie, membranoproliferative Glomerulonephritis Typ 2 (Dense Deposit Disease), IgA-Nephropathie und atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS). Insbesondere Rituximab oder Eculizumab stellen bei einigen dieser Pathologien interessante neuere Therapieansätze dar. Das Rezidiv der Glomerulonephritis stellt nach Abstoßung und Tod mit funktionierendem Transplantat die dritthäufigste Ursache des Transplantatversagen dar. Insgesamt aber weisen Patienten mit einer glomerulären Grunderkrankung gegenüber den Patienten mit anderen renalen Grunderkrankungen ein etwa vergleichbares Transplantat-Langzeitüberleben auf. Trotzdem gibt es einzelne davon abweichende Untersuchungen; so zeigt eine neuere Arbeit ein leicht schlechteres Langzeitüberleben der Nierentransplantate bei wegen einer Glomerulonephritis transplantierten Patienten. Wichtig ist, dass die Glomerulonephritiden als Grundleiden insgesamt gesehen keine Kontraindikation zur Transplantation, inklusive der Lebendspende einer Niere, darstellen.

Die fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS): Im Jahr 2015 immer noch eine Herausforderung für die Nephrologen

Die fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist eine häufige histologische Diagnose beim Erwachsenen mit nephrotischer Proteinurie und einer der häufigsten Gründe für eine terminale Niereninsuffizienz unter den primären Glomerulonephritiden. Das histologische Bild entspricht der histopathologischen Endstrecke vieler Glomerulopathien, bei denen es zum Nephronverlust mit funktioneller Überlastung der übrigen Nephrone kommt. Darüber hinaus tritt es bei angeborenen oder erworbenen Podozytenschädigungen auf. Die sekundäre Form der FSGS ist weitaus häufiger als die primäre idiopathische Form. Die Diagnose wird im klinisch pathologischen Kontext gestellt. Während die sekundäre FSGS sich klinisch meist mit über Jahren nur langsam progredienter Proteinurie und Nierenfunktionsverlust präsentiert, besteht bei der idiopathischen FSGS zum Zeitpunkt der Erstdiagnose meist eine manifeste Niereninsuffizienz und nephrotische Proteinurie, die rasch zur terminalen Niereninsuffizienz führt. Eine ätiologische Differenzierung der FSGS ist für die Therapie unabdingbar, da sich die Therapie der sekundären Form rein symptomatisch und wenn möglich kausal gestaltet, während bei der idiopathischen Form Immunsuppressiva zum Einsatz kommen. Nach einer Nierentransplantation besteht bei der idiopathischen FSGS eine hohe Rezidivneigung.