Tumeur à cellules géantes : à propos d’un cas récidivant et agressif à localisation mandibulaire

Introduction : La tumeur à cellules géantes (TCG) est une lésion osseuse qui se développe préférentiellement au niveau de l’épiphyse des os longs chez des sujets de 20 à 40 ans, mais exceptionnellement au niveau des maxillaires. D’étiologie inconnue, elle fait partie du groupe des tumeurs osseuses bénignes. Ce groupe nosologique comprend le granulome central à cellules géantes (GCCG), le chérubisme, le kyste anévrismal ainsi que les TCG et les tumeurs brunes liées à l’hyperthyroïdie. L’histologie ne permet pas de poser un diagnostic de certitude entre la TCG et le GCCG. Cependant, les TCG présentent un tableau clinique plus agressif et récidivant. Il existe un risque de transformation maligne en sarcome dans 10 à 20% des cas (Barthélemy 2009) et un fort potentiel métastatique (Martin-Duverneuil 2004). Observation : Le cas rapporté est celui d’une patiente de 28 ans qui présentait une tuméfaction intrabuccale douloureuse de 35mm de grand axe, en distal de 47. Le Cone Beam (CBCT) montrait une lésion osseuse radioclaire sous-jacente de 22mm de grand axe, à proximité d’un apex résiduel de 48. Le diagnostic initial était celui d’un kyste résiduel compliqué d’une cellulite. Le traitement a consisté en une énucléation simple. L’examen anatomopathologique suspectait un granulome périphérique à cellules géantes (GPCG) avec atteinte osseuse. La patiente a été perdue de vue 4 mois jusqu’à la récidive de la lésion. Le nouveau CBCT montrait une lésion ostéolytique de 40mm de grand axe, au niveau de l’angle mandibulaire, envahissant la branche montante avec perforation des corticales et atteinte des tissus mous. Une chirurgie interruptrice mandibulaire en marges saines avec reconstruction par attelle en titane préformée a été réalisée. L’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse n’a pas pu conclure entre GCCG et TCG. La patiente a été suivie 2 ans sans récidive. Discussion : Contrairement au GPCG, le GCCG et la TCG se développent d’abord dans l’os spongieux puis de manière excentrique jusqu’aux corticales osseuses qui peuvent être détruites et aux tissus mous qui sont refoulés ou envahis. Le contenu est mou, de couleur brun-rouge, parfois vacuolaire ou hémorragique. L’examen histologique montre un stroma assez homogène, très vasculaire, contenant, à côté de cellules mononuclées, de grandes cellules multinucléées : les cellules géantes. Le nombre de noyaux serait corrélé avec l’agressivité de la tumeur (Ficarra 1987). Moins fréquente que le GCCG, la TCG est plus agressive. Elle récidive dans environ 50% des cas. La recommandation actuelle est de la traiter par exérèse chirurgicale réglée avec des limites histologiques saines. Le curetage est insuffisant pour prévenir le risque de récidive et de transformation maligne (Barthélémy 2009). Dans le cas rapporté, la forme particulièrement agressive de la tumeur chez cette jeune patiente (récidive en 4 mois avec perforation des corticales et envahissement des parties molles) nous a orienté vers le diagnostic de TCG et un traitement radical de sa récidive. Conclusion : La TCG nécessite un diagnostic précoce et une exérèse en marges saines dès la première intervention afin de diminuer le risque de récidive et d’éviter des traitements plus mutilants.

Découverte fortuite d’une lésion mandibulaire, un cas de kyste anévrismal

Introduction : Les kystes et tumeurs des maxillaires représentent une multitude d’entités pour lesquelles le diagnostic est parfois difficile. L’examen anatomopathologique permet dans la majorité des cas de donner un diagnostic de certitude mais il est parfois nécessaire de confronter ces résultats à l’imagerie voir de réaliser des marquages d’immunohistochimie pour mieux caractériser la lésion. Le diagnostic différentiel apparaît comme primordial devant certaines entités dont l’évolution guide une prise en charge très différente. Cas clinique : Il s’agissait d’une jeune patiente de 25 ans sans antécédent médical, adressée par son chirurgien-dentiste à la suite de la découverte fortuite d’une lésion osseuse au niveau de l’angle mandibulaire droit. Une exploration radiographique de type CBCT ainsi qu’une biopsie osseuse ont été réalisées. La confrontation de l’imagerie et du diagnostic histologique ne permettait pas de dissocier deux diagnostics possibles, la lésion pouvant correspondre à une tumeur à cellules géantes (TCG) ou à un kyste osseux anévrismal (KOA). Devant cette incertitude, un marquage par immunohistochimie de la protéine p63 ainsi qu’une imagerie par résonance magnétique ont été demandés. Un marquage négatif à la p63 ainsi que l’analyse de l’ensemble des images radiologiques nous a permis de poser le diagnostic de kyste anévrismal. Devant le caractère asymptomatique de la lésion et de l’absence d’évolution à 9 mois, une attitude de surveillance a été décidée. Discussion : Les deux entités que sont le KOA et la TCG sont des lésions dont le diagnostic différentiel est complexe mais impératif du fait de leurs évolutions très différentes. Le KOA correspond à une dystrophie osseuse bénigne qui forme une lésion cavitaire constituée d’un réseau riche en fibroblastes et cellules géantes plurinucléés parfois bordées par un endothélium. Cette lésion est bénigne d’évolution lente. Le traitement consiste le plus souvent en un curetage de la cavité kystique lorsque la lésion entraîne déformation et/ou symptomatologie. La TCG présente de nombreuses caractéristiques histologiques en commun avec le kyste osseux anévrismal, avec un nombre de cellules géantes plus important. Toutefois la TCG présente un risque de récidive de l’ordre de 50% ainsi qu’un risque de transformation maligne (sarcome) de 10 à 20 %. Son évolution peut également être rapide. Le traitement doit être radical et consiste en une exérèse chirurgicale avec marges. Il a été montré par plusieurs auteurs que le marquage de p63, une protéine nucléaire de la famille du gène suppresseur p53, retrouvée dans différents tissus permettait de distinguer ces deux entités dans plusieurs localisations. Conclusion : Le marquage de la protéine p63 peut apparaît donc très utile dans le diagnostic différentiel de ces lésions dont les pronostics sont très différents lorsque l’imagerie et le marquage en HES ne sont pas suffisants.

Disseminated brown tumors revealing primary hyperparathyroidism

La tumeur brune est une lésion qui affecte les patients atteints d’hyperparathyroïdie primaire ou secondaire. L’atteinte de l’humérus et de l’omoplate est très rare. La similitude histologique entre la tumeur brune et les tumeurs à cellules géantes est connue. Nous rapportons un cas de tumeurs brunes disséminées au niveau du coude, du bassin et de l’épaule ; dont la première localisation au niveau du condyle huméral latéral a été prise en charge comme une tumeur à cellules géantes. Une lésion à cellules géantes de l’os doit faire rechercher systématiquement une hyperparathyroïdie par la pratique d’un bilan phosphocalcique et un dosage de la parathormone pour éviter de traiter chirurgicalement des lésions qui peuvent guérir par le traitement de l’hyperparathyroïdie.