Syndrome d’activation macrophagique d’origine infectieuse : le point de vue du réanimateur

Le syndrome hémophagocytaire (SH) se présente classiquement sous la forme de cytopénies fébriles accompagnées d’un syndrome tumoral, le plus souvent dans le cadre d’un déficit immunitaire sous-jacent. Les formes les plus sévères s’accompagnent de défaillances d’organes qui peuvent conduire le patient en réanimation. Les principales étiologies de SH sont les infections, les hémopathies et les maladies de système. Les infections associées au SH sont majoritairement virales, liées à l’EBV, au CMV et aux autres virus du groupe herpes. Les infections bactériennes sont dominées par les mycobactéries, et les parasites sont essentiellement représentés par la leishmaniose et la toxoplasmose. Enfin, parmi les infections fongiques, l’histoplasmose est à rechercher en priorité. La prise en charge thérapeutique du SH associé aux infections comprend trois volets : le traitement de l’infection, les traitements de support et le traitement du SH. Les principaux traitements proposés dans le cadre du SH associé aux infections sont les corticoïdes, les immunoglobulines polyvalentes et l’étoposide. À la phase initiale, c’est principalement la gravité des patients (défaillances d’organes) qui guidera la décision d’administrer ou non un traitement spécifique du SH. Un aspect important de la prise en charge thérapeutique est la recherche systématique d’un déficit immunitaire sous-jacent, qui pourra faire l’objet d’une prise en charge spécifique. Le bilan minimal comprendra la recherche d’une infection par le VIH, la recherche d’une hémopathie lymphoïde sous-jacente (maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien, maladie de Castleman) et la recherche d’arguments en faveur d’une maladie systémique (Lupus et maladie de Still).