Die oligoostotische fibröse Dysplasie mit enchondromartigen Anteilen

ZusammenfassungDie fibröse Dysplasie (FD) ist eine benigne Tumorerkrankung des Knochens, die durch eine postzygotische Mutation im GNAS1-Gen entsteht. Man unterscheidet eine monostotische und polyostotische Form sowie das McCune-Albright-Syndrom. Die FD kann grundsätzlich jeden Knochen betreffen. Besonders problematisch ist die Manifestation am proximalen Femur mit Ausbildung einer sogenannten Hirtenstabdeformität.Wir berichten über einen Patienten mit polyostotischer FD mit Manifestation am proximalen Femur. Es erfolgte die mehrfache operative Behandlung bei sich entwickelnder “Hirtenstabdeformität”. Nach einer mehrdimensionalen Korrekturosteotomie konnte abschließender eine adäquate Gelenkstellung und Beschwerdefreiheit erreicht werden.Es besteht Einigkeit, dass die Hirtenstabdeformität durch eine Korrektur – osteotomie behandelt werden sollte, um die Coxa vara und damit die präarthrotische Deformität zu beseitigen. In der Literatur werden intramedulläre Osteosynthesen favorisiert, da sie dem “weichen Knochen” eine höhere Stabilität bieten. In unserem Fall konnte jedoch durch die zweimalige intra medulläre Nagelung keine Stabilisierung erreicht werden. Erst durch den Verfahrenswechsel mit Korrekturosteotomie konnte ein zufriedenstellender Befund erzielt werden. Der beschriebene Behandlungsverlauf zeigt verschiedene Probleme in der Diagnostik und Therapie der FD. Die histologische Diagnose kann bei untypischem Zellbild nicht eindeutig sein. Verwechslungen mit Knochenzysten oder Enchondromen sind möglich. Erst der molekularpathologische Nachweis der Mutation konnte die Diagnose sichern.Die fibröse Dysplasie mit Manifestation am proximalen Femur stellt eine operative Herausforderung dar. Wesentlich für die erfolgreiche Therapie scheint die Beseitigung der Coxa vara durch eine valgisierende Osteotomie zu sein. Das optimale Osteosyntheseverfahren kann noch nicht abschließend empfohlen werden. Zur Diagnosesicherung sollte immer der Mutationsnachweis des GNAS1-Gens erfolgen.

Knochentumoren bei Echsen und Schlangen

ZusammenfassungGegenstand und Ziel: Beschreibung der pathologischen Befunde von 13 Tumoren des Knochen-und Knorpelgewebes bei Echsen (n = 8) und Schlangen (n = 5) im klinischen Kontext. Material und Methoden: In einem 12-jährigen Zeitraum (2001–2013) ergab die histopathologische Untersuchung von 358 zur Routinediagnostik eingesandten Tumoren von Reptilien in 13 Fällen (acht Exzisate, zwei Amputate, zwei Bioptate und vier Tierkörper) die Diagnose eines Knochentumors. Makroskopisch wiesen die Tumorproben im Anschnitt einen hellen Farbton und eine feste bis harte Konsistenz auf. Zur histologischen Beurteilung wurden repräsentative Lokalisationen gegebenenfalls entkalkt, in Paraffin eingebettet und mit Hämatoxylin und Eosin angefärbt. Die Diagnosestellung erfolgte anhand der WHO-Klassifikationen der Veterinär-und Humanmedizin. Ergebnisse: Bei verschiedenen Echsenarten fanden sich benige Knochenzubildungen (ossifizierendes Fibrom [n = 2], fibröse Dysplasie [n = 1]) sowie maligne Knorpel(Chondrosarkom [n = 2]) und Knochenneoplasien (fibroblastisches Osteosarkom [n = 2], kleinzelliges Osteosarkom [n = 1]) im Kopf-(n = 5) und Gliedmaßenskelett (n = 3). Schlangen wiesen ausschließlich maligne Knorpelneoplasien (Chondrosarkom [n = 2], dedifferenziertes Chondrosarkom [n = 3]) der Wirbelsäule auf. Das histologische Erscheinungsbild der malignen Neoplasien reichte von niedrigbis zu hochmalignen differenzierten Tumorzellverbänden, die in unterschiedlicher Menge Osteoid oder eine hyaline Matrix produzierten. Eine Heilung ließ sich bei einem ossifizierenden Fibrom durch vollständige chirurgische Exzision und bei zwei Chondrosarkomen durch eine Amputation erreichen. Bei vier postmortal untersuchten Tierkörpern mit malignen Tumoren waren keine Metastasen nachweisbar. Schlussfolgerung und klinische Relevanz: Primäre Neoplasien des Knochens sind seltene Tumoren bei Reptilien. Unter Berücksichtigung der Informationen zum therapeutischen Vorgehen und weiteren Verlauf erweist sich bei Echsen die vollständige chirurgische Entfernung der Neoplasie durch Exzision oder Amputation als Therapie der Wahl. Entsprechend kann bei Schlangen eine tumorreduktive Gewebeentnahme die Überlebenszeit möglicherweise deutlich verlängern.