Akute lymphatische Leukämie

Bei Kindern mit akuter myeloischer Leukämie (ALL) ist die Prognose insgesamt sehr gut, allerdings überleben bei Auftreten eines Krankheitsrückfalls nur etwa die Hälfte bzw. ein Drittel der pädiatrischen B-ALL- bzw. T-ALL-Patienten mehr als 5 Jahre. Tisagenlecleucel und Bortezomib sind in der Therapie der B-ALL bzw. T-ALL vielversprechende neue Therapieoptionen. Innovativ ist auch die Therapie mit Inotuzumab Ozogamicin bei erwachsenen ALL-Patienten.

ASH 2019: Akute lymphatische Leukämie

Die Tiefe des Ansprechens, definiert durch die minimale Resterkrankung (MRD), erreicht innerhalb der hämatologischen malignen Erkrankungen einen immer höheren Stellenwert und wurde vielfach beim vergangenen ASH diskutiert. Sie ist auch ein Prädiktor für die Prognose von Patienten mit Philadelphia- Chromosom-positiver (Ph +) akuter lymphatischer Leukämie (ALL), wie in Orlando Ende 2019 gezeigt wurde. Eine Vertiefung der MRD wurde bei pädiatrischen B-ALL-Patienten mit dem neuen Standard Blinatumomab erreicht.

Pädiatrische ALL

Behandlungsprotokolle für die akute lymphatische Leukämie (ALL) im Kindesalter schließen die Gabe hochdosierter intravenöser und intrathekaler Zytostatika ein. Im Langzeitverlauf wiesen Erkrankte neurokognitive Beeinträchtigungen auf. Der Liquor vor und während der Therapie reflektierte vorbestehende und medikamentenassoziierte Schädigungen, insbesondere bei Kindern mit genetischer Suszeptibilität.

Erhaltungstherapie als Alternative zur Stammzelltransplantation

Die Therapie mit dem bispezifischen Antikörper-Konstrukt Blinatumumab wurde in der TOWER-Studie bei rezidivierten und refraktären Patienten mit Philadelphia-Chromosom-negativer (Ph-) B-Vorläufer-ALL (Akute Lymphatische Leukämie) erfolgreich geprüft. Eine neue Auswertung der Studie zeigt jetzt, dass die Erhaltungstherapie mit Blimatumumab nach Erreichen einer kompletten hämatologischen Remission (CHR) für nicht stammzelltransplantierte Patienten aufgrund der Verlängerung des Gesamtüberlebens (OS) vorteilhaft ist.

Diagnostik lymphatischer Neoplasien

Zusammenfassung:Die Diagnostik lymphatischer Neoplasien ist durch die Identifikation neuer molekularer Marker komplexer geworden, was sich auch in der 2016 publizierten Revision der WHO-Klassifikation lymphatischer Neoplasien widerspiegelt. Diese Marker haben differentialdiagnostische, prognostische und zum Teil auch therapeutische Relevanz, so dass sie mittlerweile zur Routinediagnostik hämatopathologischer und hämatologischer Labore gehören und zunehmend eine integrierte Beurteilung der Morphologie, Durchflusszytometrie, Zytogenetik und Molekulargenetik erfordern. Dieser Übersichtartikel soll vornehmlich diejenigen lymphatischen Neoplasien behandeln, bei denen die Diagnostik von Blut und Knochenmarkaspiraten eine wesentliche Rolle spielt und die deshalb nicht nur im Alltag des Pathologen, sondern auch des Labormediziners relevant sind. Dabei werden reifzellige B- und T-Zell Neoplasien und die Akute Lymphatische Leukämie (ALL) behandelt und die relevanten diagnostischen Methoden im Kontext ihrer klinischen Bedeutung für die jeweilige Entität diskutiert.

Fortschritte bei der Therapie – ein Update

Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist die häufigste bösartige Erkrankung im Kindesalter. Auf dem DGHO-Kongress beschäftigte sich ein Symposium mit den aktuellen Therapiekonzepten – von der Chemotherapie bis zur CART-Zelle.