Myeloproliferative Neoplasien (MPN)

ZusammenfassungMyeloproliferative Neoplasien (MPN) sind klonale Stammzellerkrankungen, die typischerweise mit der Vemehrung einer oder mehrerer Blutzellreihen, einer Knochenmarkhyperplasie und einer (Hepato)-Splenomegalie als Zeichen der extramedullären Hämatopoese einhergehen. Gefürchtete Komplikationen der MPN sind Thromboembolien und schwergradige Blutungen, eine Knochenmarkverfaserung (Myelofibrose) mit konsekutiver hämatopoetischer Insuffizienz sowie der Übergang in eine akute Leukämie. Man unterscheidet die 4 klassischen MPN (Chronische Myeloische Leukämie [CML], Polycythämia vera [PV], Essentielle Thrombozythämie [ET], Primäre Myelofibrose [PMF]) von den nicht-klassischen MPN (Chronische Eosinophilen-Leukämie [CEL], Chronische Neutrophilen-Leukämie [CNL] und MPN-unklassifizierbar [MPN-U]). Sowohl der Verlauf der Erkrankungen als auch deren Symptomatik sind sehr heterogen, und eine exakte Diagnosestellung ist wichtig für die adäquate Einschätzung der Prognose und für die Beratung und Behandlung der betroffenen Patienten. Zur Diagnostik gehören neben Anamnese und ausführlicher körperlicher Untersuchung die Erhebung von Blutbild und Differenzialblutbild, eine Knochenmarkuntersuchung (Zytologie, Histologie, Chromosomenanalyse) sowie die molekulargenetische Untersuchung des peripheren Blutes (je nach MPN-Subtyp Bcr-Abl- oder Fip1L1-PDGFRA-Transkripte, JAK2617F-, CALR- und MPL-Mutationen, CSF3R- und SETBP1-Mutationen, etc). Differenzialdiagnostisch müssen u. a. die systemische Mastoztyose und die MDS/MPN-Overlap-Syndrome von den MPN abgegrenzt werden. Die Therapie ist abhängig von der Prognose der Erkrankung (Abschätzung durch verschiedene Prognose-Scores) und reicht von „Watchful waiting“ über Aderlässe, Thrombozytenaggregationshemmung und Antikoagulation bis hin zur medikamentösen Zytoreduktion, Entzündungshemmung und allogenen Stammzelltransplantation. Die Diagnose und Therapieweichenstellung gehört in die Hände des erfahrenen Spezialisten, und vor Therapiebeginn sollten dem Patienten die Teilnahme an Bioregistern und klinischen Studien erläutert werden. Informationen hierzu sind über die „German Study Group for MPN“ (GSG-MPN) erhältlich (https://www.cto-im3.de/gsgmpn/).

Dyadisches Coping von hämatoonkologischen Patienten und ihren Partnern: Übereinstimmungsmaße und Zusammenhänge mit sozialer Unterstützung und psychischer Belastung

Zusammenfassung Hintergrund Eine Krebserkrankung ist häufig nicht nur für den Patienten, sondern auch für dessen Partner mit negativen psychosozialen Folgen verbunden, die auch von den genutzten Copingstrategien beeinflusst werden. Ziel Untersucht wird der Einfluss des dyadischen Copings (DC) auf die soziale Unterstützung und psychische Belastung (depressive und ängstliche Symptomatik) von hämatoonkologischen Patienten und deren Partnern. Insbesondere geht es hierbei um den Stellenwert der interpersonellen Übereinstimmung der Einschätzungen des DC („Diskrepanzindizes“) auf der Paarebene. Methoden Betrachtet werden 330 Paare (hämatoonkologische Patienten und Partner, Durchschnittsalter Patient 57,0 Jahre, 63,3% männlich, 25,8% akute Leukämie). Es werden neben dem DC-Inventar standardisierte Instrumente verwendet (PHQ-4: psychische Belastung und ESSI: soziale Unterstützung). Die Analyse der Daten erfolgt mit t-Test, Partialkorrelation sowie Regression. Ergebnisse Patienten und Partner nutzen ähnliche dyadische Copingstrategien, wobei die Partner das Copingverhalten der Patienten exakter einschätzen als umgekehrt. Für die soziale Unterstützung spielt der Gesamtscore des DC eine entscheidendere Rolle als die Diskrepanzindizes, vor allem bei Patienten (R2=20,4%). Für die psychische Belastung ist es umgekehrt; hier klären die Diskrepanzindizes v. a. bei Patienten einen größeren Teil der Varianz auf (R2=10,2%). Der DC-Gesamtwert hat hierbei im Modell kein Gewicht. Diskussion Die Befunde zeigen die Relevanz der DC-Diskrepanzindizes als Maße interpersoneller Übereinstimmung für die psychische Belastung (depressive und ängstliche Symptomatik). Allerdings ist weitere anwendungsbezogene Forschung nötig, um verlässlichere Aussagen zu diesen Zusammenhängen und Abhängigkeiten generieren zu können.