IgG4-assoziierte Erkrankung

2019 ◽  
Vol 144 (24) ◽  
pp. 1726-1730
Author(s):  
Jan H. Schirmer ◽  
Bimba F. Hoyer
Keyword(s):  
Medikamentöse Therapie ◽  
Chirurgische Verfahren ◽  
Obliterative Phlebitis ◽  
Interventionelle Verfahren ◽  
Serum Igg4 ◽  
Sind Eine ◽  
Mycophenolat Mofetil

Was ist neu? Übersicht und Nomenklatur Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) ist eine erst kürzlich beschriebene heterogene Krankheitsentität, der viele vorher als eigenständige Einzelorganerkrankungen interpretierte Manifestationen zugerechnet werden. Hauptsymptom ist die Schwellung oder Vergrößerung betroffener Organe. Diagnose und Klassifikation Die Diagnose wird in Zusammenschau von Anamnese, klinischem Bild, Bildgebung, Histopathologie und IgG4-spezifischen Tests in Labor und Histologie gestellt. Labor und Bildgebung Häufige Laborbefunde sind: erhöhtes Serum-IgG4, IgE und CRP, Hypergammaglobulinämie, Hypokomplementämie und Eosinophilie. Histopathologie. Das typische Bild umfasst folgende Hauptcharakteristika: dichte lymphoplasmazelluläre Infiltrate, storiforme Fibrose und obliterative Phlebitis. Ferner treten vermehrte IgG4-positive Plasmazellen auf. Differenzialdiagnostische Abgrenzung Diverse andere Krankheitsbilder können die IgG4-RD imitieren. Medikamentöse Therapie Neu sind eine Studie zu Mycophenolat-Mofetil und Daten zu Rituximab bei sonst weitgehend fehlender Evidenz aus Studien zur Behandlung der IgG4-RD. Glukokortikoide Glukokortikoide (GC) sind die Grundlage der medikamentösen Therapie. Konventionelle Immunsuppressiva Es herrscht weiterhin kein Konsens, ob konventionelle Immunsuppressiva als GC-sparende Therapie immer oder nur in besonderen Fällen Teil der medikamentösen Therapie sein sollten. Biologika Rituximab ist eine etablierte Reservetherapie. Interventionelle und chirurgische Verfahren Mechanische Obstruktionen und Kompressionen können chirurgische und interventionelle Verfahren notwendig machen.

Sekundärprävention des Schlaganfalls

2018 ◽  
Vol 75 (7) ◽  
pp. 420-424
Author(s):  
Smaila Mulic ◽  
Timo Kahles ◽  
Krassen Nedeltchev
Keyword(s):  
Medikamentöse Therapie ◽  
Foramen Ovale ◽  
Sind Eine

Zusammenfassung. Der Schlaganfall gehört zu den häufigsten Erkrankungen und ist die häufigste Ursache von bleibenden Behinderungen im Erwachsenenalter. Grundzüge der Sekundärprophylaxe des Schlaganfalls sind eine medikamentöse Therapie, Optimierung der modifizierbaren Risikofaktoren, die Revaskularisation einer symptomatischen Karotisstenosen sowie der Verschluss eines Persistierenden Foramen Ovale (bei Patienten unter 60 Jahren mit kryptogenem Schlaganfall).

Perioperative medikamentöse Therapie rheumatischer Erkrankungen

2014 ◽  
Vol 34 (03) ◽  
pp. 158-162
Author(s):  
K. Krüger
Keyword(s):  
Medikamentöse Therapie ◽  
Nichtsteroidale Antiphlogistika ◽  
Mycophenolat Mofetil

ZusammenfassungDie Handhabung antirheumatisch wirkender Medikamente bei anstehenden operativen Eingriffen verursacht z. T. erhebliche Probleme, da es sehr wenige Untersuchungen zu diesem wichtigen Einsatzbereich gibt. Erhöhtes Infektionsrisiko und Wundheilungsstörungen zählen zu den potenziellen Risiken für viele Substanzen, wenn deren Einsatz nicht perioperativ unterbrochen wird. Umgekehrt droht bei Pausieren ein Schub der Grunderkrankung, der seinerseits das Risiko erhöhen kann. Zu den Substanzen ohne Unterbrechungsbedarf zählen nichtsteroidale Antiphlogistika, Antimalariamittel und Sulfasalazin. Methotrexat ist die einzige Substanz mit Vorliegen mehrerer randomisiert-kontrollierter Studien, die ein signifikant höheres Risiko bei Unterbrechung der Therapie im Vergleich zu einer Fortführung gezeigt haben. Glukokortikoide sollten perioperativ in möglichst niedriger, aber stabiler Dosierung gegeben werden, Leflunomid wegen seiner langen Halbwertszeit bei größeren Eingriffen und erhöhtem Risiko ausgewaschen werden. Bei Azathioprin, Ciclosporin und Mycophenolat-Mofetil reicht eine Unterbrechung von einigen Tagen. Die meisten Biologika werden bei größeren Eingriffen und erhöhtem Risiko zwei Halbwertszeiten vor Eingriff pausiert.

scholarly journals IgG4-related gastric disease with plasma cell-rich obliterative arteritis accompanied by early-stage gastric cancer: a case report

2021 ◽  
Vol 7 (1) ◽  
Author(s):  
Masayoshi Obatake ◽  
Koichi Sato ◽  
Shigehiko Yagi ◽  
Hiromi Ohtani ◽  
Katsumi Kito
Keyword(s):  
Gastric Cancer ◽  
Plasma Cell ◽  
Early Stage ◽  
Vascular Lesions ◽  
Gastric Disease ◽  
Inflammatory Disorder ◽  
Obliterative Phlebitis ◽  
Regional Lymph Node Dissection ◽  
Serum Igg4 ◽  
Storiform Fibrosis

Abstract Background Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is an immune-mediated inflammatory disorder that can involve multiple organs. It is characterized by IgG4-positive plasma cell-rich storiform fibrosis and obliterative phlebitis associated with a high serum IgG4 level. There are few reports of gastric IgG4-RD, especially those detected prior to systemic or other organ involvement. Case presentation: A 70-year-old man was diagnosed with type 0–IIc gastric cancer at the anterior wall of the gastric corpus by upper gastrointestinal endoscopy. In addition, a submucosal tumor (SMT) 7 mm in diameter was found at the greater curvature of the angulus. Laparoscopic distal gastrectomy with regional lymph node dissection was performed. Pathology revealed a poorly differentiated adenocarcinoma in the type 0–IIc lesion and storiform fibrosis with infiltration of a large number of IgG4-positive plasma cells in the SMT. Postoperative laboratory testing showed elevation of serum IgG4 levels; thus, we diagnosed the SMT as IgG4-RD. Intriguingly, the gastric IgG4-RD lesion demonstrated IgG4-positive plasma cell-rich arteritis as well as typical obstructive phlebitis. The patient has been followed for 2 years after surgery without recurrence of cancer, but skin lesions of IgG4-RD have appeared. Conclusion We report a rare case of IgG4-RD presenting as a gastric SMT, accompanied by early-stage gastric cancer. Our case may support a newly proposed relationship between IgG4-RD and malignancies. The gastric IgG4-RD lesion showed arteritis as well as obliterative phlebitis, potentially providing novel insight into IgG4-related vascular lesions.

Thoracic Involvement in IgG4-Related Disease

2020 ◽  
Vol 41 (02) ◽  
pp. 202-213 ◽  
Author(s):  
Marta Casal Moura ◽  
Ria Gripaldo ◽  
Misbah Baqir ◽  
Jay H. Ryu
Keyword(s):  
Clinical Laboratory ◽  
Wide Spectrum ◽  
The Body ◽  
Obliterative Phlebitis ◽  
Immunoglobulin G4 ◽  
Related Disease ◽  
First Line Therapy ◽  
Igg4 Related Disease ◽  
Serum Igg4 ◽  
Histopathologic Features

AbstractImmunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is a systemic fibroinflammatory disorder that has been recognized to involve virtually any organ in the body and typically manifests mass-like lesions (tumefactive). Although initial reports of this disease (autoimmune pancreatitis [AIP]) were described in the Japanese population, it has since been reported worldwide. It is most commonly seen in adults of middle age or older, more often men than women. The pathogenesis of IgG4-RD is largely unknown, but genetic factors, microorganisms, and autoimmunity are thought to play important roles. Serum IgG4 concentration is elevated in the majority of patients with IgG4-RD but is a nonspecific finding. Characteristic histopathologic features include dense lymphoplasmacytic infiltrate, fibrosis (often in storiform pattern), and obliterative phlebitis. Lung involvement in IgG4-RD was first reported in 2004 in two patients with AIP and coexisting interstitial lung disease. Since then, a wide spectrum of intrathoracic involvement has been reported and includes not only parenchymal lung diseases but also pleural, airway, vascular, and mediastinal lesions. Thoracic involvement in IgG4-RD is often found incidentally during the workup of extrathoracic lesions but can sometimes be the presenting abnormality. The diagnosis of IgG4-RD requires correlation of clinical, laboratory, imaging, and histopathologic features. Glucocorticoids are the first-line therapy but other options including B cell depletion are being investigated. IgG4-RD is generally associated with an indolent clinical course and most patients improve with glucocorticoid therapy.

Fallbericht über anhaltende Erhöhung des Augeninnendrucks nach multiplen intravitrealen Injektionen mit Ranibizumab und Aflibercept zur Behandlung der neovaskulären altersbedingten Makuladegeneration

2016 ◽  
Vol 2 (2) ◽  
pp. 92-95
Author(s):  
Hisashi Matsubara ◽  
Ryohei Miyata ◽  
Maki Kobayashi ◽  
Hideyuki Tsukitome ◽  
Kengo Ikesugi ◽  
...  
Keyword(s):  
Medikamentöse Therapie ◽  
Sich Eine ◽  
Okuläre Hypertension ◽  
Anti Vegf ◽  
Sind Eine ◽  
Intravitreale Injektionen ◽  
Subretinale Flüssigkeit

Intravitreale Injektionen mit Wirkstoffen gegen den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor (VEGF) sind eine gängige Behandlungsmaßnahme bei neovaskulärer altersbedingter Makuladegeneration (nAMD). Obwohl diese Behandlungen sehr effektiv sind, sind in jüngster Zeit multiple Injektionen empfohlen worden, um auch langfristig für eine günstige Prognose zu sorgen. Es liegen jedoch Berichte über einen Anstieg des Augeninnendrucks (AID) nach multiplen Injektionen mit Anti-VEGF-Wirkstoffen vor. Wir präsentieren hier einen Fall von unkontrollierter persistierender AID-Erhöhung nach der Umstellung von intravitrealen Ranibizumab- auf Aflibercept-Injektionen. Bei einem 74-jährigen japanischen Mann ohne Glaukom in der Vorgeschichte, der zur Behandlung einer nAMD 22 Ranibizumab-Injektionen erhalten hatte, stieg nach der 22. Injektion der AID unvermittelt an. Die daraufhin eingeleitete medikamentöse Therapie führte zwar zur Normalisierung des AID, doch unterhalb der Fovea centralis lag auch nach der 25. Ranibizumab-Injektion noch subretinale Flüssigkeit vor. Daher erfolgte eine Umstellung der Therapie von Ranibizumab auf 2-monatliche intravitreale Injektionen mit Aflibercept, begleitet von Glaukom-Medikamenten. Der AID kehrte daraufhin in den Normalbereich zurück. Nach der 11. Aflibercept-Injektion kam es trotz der weiterhin angewandten Glaukom-Medikamente wiederum zu einem plötzlichen AID-Anstieg. Aufgrund dieser anhaltenden AID-Erhöhung wurden die Aflibercept-Injektionen für 16 Wochen ausgesetzt. Da es auch mit einem umfassenden Glaukom-Medikationsschema nicht gelang, den AID zu normalisieren, unterzog sich der Patient einer Trabekulotomie, die zur Rückkehr des AID in den Normalbereich führte. Wir gelangen zu der Schlussfolgerung, dass Patienten, die serielle intravitreale Injektionen eines Anti-VEGF-Wirkstoffs erhalten, aufmerksam überwacht werden müssen, da sich eine schwere und anhaltende okuläre Hypertension entwickeln kann.

scholarly journals IgG4-Related Sclerosing Cholangitis: Rarely Diagnosed, but not a Rare Disease

2021 ◽  
Vol 2021 ◽  
pp. 1-16
Author(s):  
Sylvia Drazilova ◽  
Eduard Veseliny ◽  
Patricia Denisa Lenartova ◽  
Dagmar Drazilova ◽  
Jakub Gazda ◽  
...  
Keyword(s):  
Diagnostic Criteria ◽  
Sclerosing Cholangitis ◽  
Plasma Cells ◽  
Histological Finding ◽  
Good Prognosis ◽  
High Serum ◽  
Obliterative Phlebitis ◽  
Igg4 Related Disease ◽  
Serum Igg4 ◽  
Storiform Fibrosis

IgG4-related sclerosing cholangitis, a biliary manifestation of an IgG4-related disease, belongs to the spectrum of sclerosing cholangiopathies which result in biliary stenosis. It presents with signs of cholestasis and during differential diagnosis it should be distinguished from cholangiocarcinoma or from other forms of sclerosing cholangitis (primary and secondary sclerosing cholangitis). Despite increasing information and recently established diagnostic criteria, IgG4-related sclerosing cholangitis remains underdiagnosed in routine clinical practice. The diagnosis is based on a combination of the clinical picture, laboratory parameters, histological findings, and a cholangiogram. Increased serum IgG4 levels are nonspecific but are indeed a part of the diagnostic criteria proposed by the Japan Biliary Association and the HISORt criteria for IgG4-SC. High serum IgG4 retains clinical utility depending on the magnitude of elevation. Approximately 90% of patients have concomitant autoimmune pancreatitis, while 10% present with isolated biliary involvement only. About 26% of patients have other organ involvement, such as IgG4-related dacryoadenitis/sialadenitis, IgG4-related retroperitoneal fibrosis, or IgG4-related renal lesions. A full-blown histological finding characterized by IgG4-enriched lymphoplasmacytic infiltrates, obliterative phlebitis, and storiform fibrosis is difficult to capture in practice because of its subepithelial localization. However, the histological yield is increased by immunohistochemistry, with evidence of IgG4-positive plasma cells. Based on a cholangiogram, IgG-4 related sclerosing cholangitis is classified into four subtypes according to the localization of stenoses. The first-line treatment is corticosteroids. The aim of the initial treatment is to induce clinical and laboratory remission and cholangiogram normalization. Even though 30% of patients have a recurrent course, in the literature data, there is no consensus on chronic immunosuppressive maintenance therapy. The disease has a good prognosis when diagnosed early.

Stabile Koronare Herzkrankheit

2018 ◽  
Vol 47 (11) ◽  
pp. 526-532
Author(s):  
Udo Sechtem ◽  
Peter Ong
Keyword(s):  
Diabetes Mellitus ◽  
Angina Pectoris ◽  
Koronare Herzkrankheit ◽  
Medikamentöse Therapie ◽  
Arterielle Hypertonie ◽  
Syntax Score ◽  
Sind Eine ◽  
Stabile Koronare Herzkrankheit

ZusammenfassungDie optimale Therapie bei Patienten mit stabiler Angina pectoris ist umstritten. Der therapeutische Ansatz, eine verursachende epikardiale Stenose aufzudehnen oder zu überbrücken, ist gut nachvollziehbar. Die Ergebnisse der perkutanen Koronarintervention (PCI) und der Bypassoperation sind aber von Ausnahmen abgesehen prognostisch nicht besser als die einer konservativ-medikamentösen Therapie. Die PCI hat bezüglich der Symptomatik kurzfristig zwar leichte Vorteile im Vergleich zur antianginösen Therapie mit Kurzzeitnitraten, Calciumantagonisten und/oder Betablockern. Im Verlauf von 1–3 Jahren sind diese Unterschiede aber nicht mehr nachweisbar. Viele Patienten leiden trotz fehlender epikardialer Koronarstenosen unter Angina pectoris. Dies wird durch eine Dysfunktion der Mikrovaskulatur verursacht, die ebenso wie die epikardialen Koronarstenosen mit den bekannten konventionellen Risikofaktoren arterielle Hypertonie, Hyperlipidämie, Diabetes mellitus und familiärer Belastung assoziiert sind. Die mikrovaskuläre Dysfunktion ist auch eine häufige Ursache für Angina-pectoris-Beschwerden, die nach Revaskularisation persistieren. Wenn eine prognostische oder symptomatische Indikation zur Revaskularisation besteht, werden der SYNTAX-Score, das perioperative Risiko und die koronare Anatomie zurate gezogen, um das beste Revaskularisationsverfahren für den Patienten zu wählen. Unabhängig von einer Revaskularisation sind eine Änderung des Lebensstils, die Kontrolle der Risikofaktoren und eine medikamentöse Therapie mit Thrombozytenaggregationshemmern, Cholesterinsenkern und gegebenenfalls ACE-Hemmern/AT1-Antagonisten unverzichtbarere Bestandteile der optimalen Versorgung von Patienten mit stabiler KHK.

scholarly journals Immunoglobulin G4 Sclerosing Cholangitis: An Unusual Cause of Obstructive Jaundice—Case Report and Literature Review

2018 ◽  
Vol 2018 ◽  
pp. 1-5
Author(s):  
Pragya Shrestha ◽  
Brian Le ◽  
Brent Wagner ◽  
William Pompella ◽  
Paras Karmacharya
Keyword(s):  
Sclerosing Cholangitis ◽  
Plasma Cells ◽  
Systemic Disease ◽  
Clinical Manifestations ◽  
Disease Process ◽  
High Serum ◽  
Diagnostic Challenge ◽  
Obliterative Phlebitis ◽  
Immunoglobulin G4 ◽  
Serum Igg4

IgG4-related sclerosing cholangitis (IgG4-SC) is one of the most common extra-pancreatic manifestation of IgG4-related disease (IgG4-RD) and is clinically distinct from primary sclerosing cholangitis (PSC). IgG4-RD is an increasingly recognized immune-mediated fibroinflammatory systemic disease, mostly affecting middle-aged and older male populations that can affect multiple organs. The presence of extra-biliary clinical manifestations of IgG4-RD, such as parotid and lacrimal swelling, lymphadenopathy, autoimmune pancreatitis, and retroperitoneal fibrosis, if present could provide important clues to diagnosis. High serum IgG4 levels, characteristic radiological (e.g., sausage-shaped pancreas or periaortitis) or biopsy findings (high percentage of IgG4+ plasma cells, lymphoplasmacytic infiltrate, storiform fibrosis, or obliterative phlebitis) in the setting of these features is diagnostic of this disease process. However, isolated IgG4-SC might be a diagnostic challenge, and the distinction is important as management of this disorder is vastly different from other causes of cholangitis such as PSC. Systemic corticosteroid therapy is the mainstay of therapy.

Laryngopharyngealer Reflux

2018 ◽  
Vol 97 (04) ◽  
pp. 238-245
Author(s):  
Rudolf Reiter ◽  
Adrienne Heyduck ◽  
Thomas Seufferlein ◽  
Thomas Hoffmann ◽  
Anja Pickhard
Keyword(s):  
Medikamentöse Therapie ◽  
Wird Eine ◽  
Laryngopharyngealer Reflux ◽  
Chirurgische Intervention ◽  
Sind Eine ◽  
Ca 50

ZusammenfassungDie Prävalenz von laryngopharyngealem Reflux (LPR) wird in der Allgemeinbevölkerung mit bis zu 31 % angegeben. Bei Patienten mit Stimmproblemen bzw. Kehlkopferkrankungen tritt ein LPR bei ca. 50 % der Patienten als Begleiterscheinung auf. Typische refluxbedingte Erkrankungen am Larynx sind eine chronische Laryngitis und das Kontaktgranulom. Nicht abschließend geklärt ist die Rolle des LPR bei der Genese des Stimmlippenkarzinoms. Für die Diagnose des LPR gibt es noch keine evidenzbasierten Daten, er kann jedoch üblicherweise klinisch aus der Kombination typischer Symptome (Heiserkeit, chronischer Hustenreiz/Räuspern, Globusgefühl/Dysphagie) und dem charakteristischen laryngoskopischen Bild (ein Schleimhauterythem bzw. eine Schleimhauthyperplasie mit Fältelung der Interarytenoidregion und ein Stimmlippenödem) gestellt werden. Gelegentlich wird eine LPR zusätzlich durch eine pharyngeale 24h-pH-Metrie-Untersuchung gesichert. Die Therapie des LPR umfasst mehrere Bereiche, wie z.B. diätetische Maßnahmen, die medikamentöse Therapie mit Protonenpumpeninhibitoren (PPIs) und ggf. eine chirurgische Intervention. Bei symptomatischen Patienten erfolgt oft eine Therapie mit PPIs, bei der der HNO-Arzt im engen Dialog mit dem Gastroenterologen steht.

scholarly journals IgG4-Related Disease in a Urachal Tumor

2014 ◽  
Vol 2014 ◽  
pp. 1-3
Author(s):  
Travis W. Dum ◽  
Da Zhang ◽  
Eugene K. Lee
Keyword(s):  
Plasma Cells ◽  
Elevated Serum ◽  
Needle Aspiration ◽  
Lung Lesion ◽  
High Rate ◽  
Mediastinal Lymphadenopathy ◽  
Obliterative Phlebitis ◽  
Related Disease ◽  
Igg4 Related Disease ◽  
Serum Igg4

IgG4-related disease is a newly recognized fibroinflammatory disorder that has the ability to affect nearly every organ system. It is characterized by tumefactive lesions and fibrosis and closely mimics neoplasms. Only one case of IgG4-related bladder mass has been reported in the literature, but there are no reports of IgG4-related disease in a urachal mass. Herein, we report a 26-year-old male who initially presented with symptoms of recurrent UTI. Work-up revealed a 6 cm urachal tumor, a 1.4 cm pulmonary lesion, and mediastinal lymphadenopathy; all metabolically active on PET scan and suspicious for urachal adenocarcinoma. Lung lesion fine needle aspiration and TURBT pathology revealed inflammation but no evidence of malignancy. The patient underwent a partial cystectomy and umbilectomy with pathology demonstrating dense plasmacytic cells, a high rate of immunohistochemistry staining positive for IgG4 plasma cells, a storiform pattern of fibrosis, and an obliterative phlebitis. Furthermore, the patient had an elevated serum IgG4 level of 227 mg/dL (range 2.4–121 mg/dL). IgG4-related disease is a newly recognized fibroinflammatory disorder that can mimic neoplastic processes and a high index of suspicion and accurate tissue pathology is necessary for an accurate diagnosis.

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