Diagnostik und Therapie der HIV-assoziierten Lymphome: Update 2021

Was ist neu? Epidemiologie und Risikofaktoren Bei Personen mit HIV ist das Risiko für ein Non-Hodgkin-Lymphom (HIV-NHL) bzw. Hodgkin-Lymphom (HIV-HL) auch unter kombinierter antiretroviraler Therapie um das 10–20- bzw. 5–15-Fache erhöht. Wichtige Risikofaktoren sind der CD4-Zell-Nadir und die kumulative HIV-Viruslast. Prognose Die Prognose wird durch den pathologischen Subtyp und den Internationalen Prognose-Index sowie durch die Zahl der CD4-Zellen bei Lymphom-Diagnose und durch molekulare Marker wie die Expression von MYC oder BCL2 bestimmt. Therapie Standardtherapie des diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms sind 6 Zyklen R-CHOP. Patienten mit Burkitt-Lymphom erhalten eine Therapie nach dem B-ALL/NHL-Protokoll der GMALL. Für das plasmoblastische Lymphom ist keine Standardtherapie etabliert, Therapie der Wahl sind CHOP oder EPOCH plus Bortezomib. Die Prognose von Patienten mit primärem Erguss-Lymphom ist weiterhin ungünstig. In kleinen Fallserien wurden relativ gute Ergebnisse mit DA-EPOCH ± Bortezomib erzielt. Die Ganzhirnbestrahlung ist bei Patienten mit HIV und primärem ZNS-Lymphom obsolet. Protokolle mit HD-MTX sind gut machbar und effektiv. Hodgkin-Lymphom: Stadien-adaptierte Therapie mit ABVD und/oder BEACOPP basis. Bei Patienten mit rezidivierter oder refraktärer Erkrankung kommt eine Hochdosischemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation zum Einsatz. Zudem gibt es zahlreiche Fallberichte zur erfolgreichen Therapie mit Nivolumab oder Pembrolizumab. Rezidivtherapie Die Rezidivrate nach kompletter Remission beträgt bei Patienten mit NHL ca. 11 %. Standardtherapie ist die autologe Stammzelltransplantation, sofern Patienten dafür geeignet sind. Eine Therapie mit CAR-T-Zellen sollte HIV-Patienten nicht vorenthalten werden.

Beteiligung des zentralen Nervensystems bei akuten Leukämien und Lymphomen – Indikation und Hinweise zur Durchführung der Diagnostik/Central nervous system involvement in acute leukemia and lymphoma: indications for CNS assessment and advice for diagnostic strategy

ZusammenfassungEine Beteiligung des zentralen Nervensystems (ZNS) bei Leukämien und Lymphomen beeinflusst das therapeutische Konzept. Insbesondere ein Rezidiv in diesem Kompartiment ist mit einer schlechten Prognose vergesellschaftet. Daher sollte der Nachweis einer ZNS-Beteiligung möglichst frühzeitig im Krankheitsverlauf erfolgen. Das Risiko für eine Beteiligung des ZNS variiert erheblich. Bei Erkrankungen mit belegt hohem Risiko für eine ZNS-Beteiligung – wie der akuten lymphoblastischen Leukämie oder dem Burkitt-Lymphom – werden prophylaktische Therapiestrategien angewandt. Obwohl nicht bei allen Entitäten Therapiestandards bei Nachweis von Tumorzellen im Liquor existieren, wird bei positivem Befund meist eine Veränderung der Therapiestrategie mit Einsatz ZNS-gerichteter Maßnahmen (Bestrahlung oder Chemotherapie) resultieren. Dies gilt sowohl für die präemptive Therapiesituation bei asymptomatischen, als auch für die therapeutische Situation bei symptomatischen Patienten. Während parenychmatöse Läsionen mittels Magnetresonanztomographie nachgewiesen werden, wird die Meningeosis neoplastica durch die Untersuchung des Liquors gesichert. Die Liquorzytologie ist in der Hand des erfahrenen Untersuchers bei Leukämien von ausreichender Spezifität, aber begrenzter Sensitivität. Bei Lymphomen ist die alleinige Zytologie von relativ geringer Spezifität, weil eine Abgrenzung zu entzündlichen Pleozytosen gelegentlich sehr schwierig oder gar unmöglich ist. Durch die Kombination von Zytologie und Durchflusszytometrie kann hier sowohl die Sensitivität als auch die Spezifität gesteigert werden. Wichtig ist eine sachgerechte Probengewinnung. Stets sollte die letzte Liquorfraktion der zytologischen und durchflusszytometrischen Evaluierung unterzogen werden, um eine Kontamination aus peripherem Blut zu vermeiden. Eine gute Informationsweitergabe des Klinikers an den Labormediziner ist die Voraussetzung, um ein geeignetes Antikörperpanel für die Diagnostik auswählen zu können. Dies schont die Ressourcen und beschleunigt die Untersuchung. Wegen der häufig geringen zur Verfügung stehenden Zellmenge sollte mit einem Basispanel begonnen werden, das für spezielle Fragestellungen ergänzt wird.