Wissenswertes zu Dystonien

ZusammenfassungDie Latenz zwischen Manifestation und Diagnose einer primären Dystonie beträgt durchschnittlich mehrere Jahre. Die Diagnose einer primären Dystonie wird durch die Seltenheit der Erkrankung, die Variabilität der klinischen Symptome, die in der Praxis wenig hilfreichen Diagnosekriterien und die Überlappung mit anderen Bewegungsstörungen erschwert. Dieser Artikel gibt einen Überblick über klinische Phänotypen, Pathophysiologie und Therapien primärer Dystonien. Er soll dem Einsteiger und nicht auf Bewegungsstörungen spezialisierten Neurologen Hilfestellungen für den klinischen Alltag geben, um Dystonien frühzeitig zu erkennen und einer Therapie zuzuführen.Der Artikel stellt die 2013 revidierten Diagnosekriterien und die wichtigsten primären Dystonien vor. Pathophysiologisch sind Dystonien durch eine Disinhibition und maladaptive Plastizität in sensomotorischen Hirnnetzwerken charakterisiert. Es ist wichtig, die Dystonie klinisch von anderen Bewegungsstörungen zu differenzieren. Insbesondere eine asymmetrische dystone Haltung der Arme kann ein Frühsymptom einer beginnenden Parkinson-Erkrankung darstellen.Dystonie-Patienten leiden häufig an funktionellen Defiziten, Schmerzen und einer sozialen Stigmatisierung, die zu einer Abnahme der Lebensqualität führen. Therapie der Wahl sind bei fokalen Formen lokale Injektionen von Botulinumtoxin in die dystonen Muskeln und bei multisegmentalen, generalisierten oder therapierefraktären Formen eine Tiefenhirnstimulation des Globus pallidus internus. Beide Therapien führen meist zu einer deutlichen Besserung der dystonen Symptome, einer Linderung der funktionellen Einschränkungen und einer Verbesserung der Lebensqualität. Orale Medikamente haben nur einen geringen Effekt bei ungünstigem Nebenwirkungsprofil und werden nur selten eingesetzt. Begleitend werden Physiotherapie und muskelentspannende Therapien empfohlen, aber der Nachweis für die Wirksamkeit dieser Therapien steht noch aus. Bessere Kenntnisse von Neurologen und Ärzten anderer Fachrichtungen können zu einer früheren Diagnosestellung und effektiveren Therapie von Dystonie-Patienten führen. Ein intensiveres Interesse der Ärzteschaft an diesem Krankheitsbild und eine zunehmende Anzahl an Behandlern und Behandlungszentren können die Versorgung dieser Patienten verbessern.

Wirbelsäulennahe Injektionstherapie im Sport

ZusammenfassungWirbelsäulennahe Injektionen werden bei unterschiedlichen spezifischen Ursachen für akuten oder auch chronischen Rücken- und/oder Beinschmerz beim Sportler durchgeführt. Auch wenn diese Injektionen in zahlreichen Leitlinien als Teil der konservativen Therapie implementiert sind, werden diese nach wie vor kontrovers diskutiert. Gerade im Sport rückt die konservative Therapie inklusive wirbelsäulennahe Injektionen in den Focus von Wissenschaft und Forschung. In diesem Artikel werden die unterschiedlichen Formen der bildgesteuerten Injektionstechniken an der Wirbelsäule als schmerztherapeutische Maßnahmen beschrieben und in ihrer Wirksamkeit beleuchtet. Lokale Injektionen der Facettengelenke beim Facettensyndrom und der Bandscheiben beim diskogenen Schmerz scheinen einen eher kurzfristigen Effekt zu haben, während epidurale Injektionen bei Diskusprolaps und/oder epiduraler Fibrose nach Wirbelsäulenoperationen (Postnukleotomie-Syndrom) eine sinnvolle Unterstützung bei der konservativen Therapie sein können. Beim Facettensyndrom scheint die Denervation mittels Radiofrequenz eine effektive Behandlungsmethode für eine kurz- bis mittelfristige Besserung darzustellen. Daneben haben auch Pars-Injektionen beim Pars-interarticularis-Ödem sowie Injektionen beim Sakroiliakalgelenks-Syndrom ihren Stellenwert. Die Medikamente und das Steroidpräparat für wirbelsäulennahe Injektionen müssen sorgfältig ausgewählt werden und werden in Deutschland teilweise als off-label-use eingesetzt, worüber der Patient aufgeklärt werden muss und nicht zu Lasten der gesetzlichen Krankenkassen abgerechnet werden darf.

Musikerdystonien

ZusammenfassungMusizieren auf professionellem Niveau ist eine der komplexesten menschlichen Leistungen. Extrem schnelle und komplexe, zeitlichräumlich präzis definierte Bewegungsmuster müssen mit hoher Zuverlässigkeit gelernt, gespeichert und abgerufen werden, um die Erwartungen der Zuhörer zu erfüllen. Um diese Fähigkeiten zu erwerben, müssen Musiker über viele Jahre hinweg intensiv üben. Steigende Arbeitsbelastung am Instrument kann zu maladaptiver Plastizität des Zentralnervensystems führen und motorische Störungen, wie z. B. die Musikerdystonie auslösen. Die Musikerdystonie ist durch den permanenten Verlust der Kontrolle hoch präziser Bewegungen beim Spielen eines Musikinstruments gekennzeichnet. Sie betrifft etwa 1–2% der Berufsmusiker. Pathophysiologisch liegen gestörte Inhibition und sensomotorische Integration, möglicherweise auf dem Boden einer genetischen Veranlagung vor. Als „dynamisches Stereotyp” wird eine zunächst vorübergehende Verschlechterung der Feinmotorik bezeichnet, die häufig durch psychologische Stressoren oder Müdigkeit ausgelöst wird und als Vorform der Dystonie betrachtet werden kann.Die Behandlung der motorischen Störungen bei Musikern umfassen ergonomische Anpassungen, Anticholinergika, Retraining, und lokale Injektionen mit Botulinumtoxin. Präventionsstrategien in der Ausbildung junger Berufsmusiker sollten auf ein gesundes Arbeitsverhalten, Selbstmanagement, und psychologisch unterstützenden Unterricht ausgerichtet sein.