Nutzen der Histologie bei der Diagnostik nicht-neoplastischer Hauterkrankungen

Zusammenfassung. Die Hautbiopsie stellt bei der Beurteilung von klinisch unklaren entzündlichen Hauterkrankungen eine wertvolle Zusatzuntersuchung dar. Für eine korrekte Interpretation der histologischen Befunde sind die Durchführung einer klinisch-pathologischen Korrelation sowie die Wahl einer adäquaten Biopsietechnik und einer geeigneten Exzisionsstelle von grosser Bedeutung. In diesem Artikel werden grundlegende Vorgehensweisen zur Biopsieentnahme für die histologische Diagnostik entzündlicher Hauterkrankungen beschrieben sowie anhand von Beispielen aus dem Praxisalltag illustriert.

Diagnostik und Therapie bei interstitiellen Lungenerkrankungen

Was ist neu? Anamnese Der neue Fragebogen der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie (DGP) erleichtert die Erhebung der komplexen Anamnese bei interstitiellen Lungenerkrankungen. Bildgebende Diagnostik Die Veröffentlichung des Fleischner Society White Papers betont die Bedeutung der hochauflösenden Computertomografie (HRCT) bei der Diagnostik der IPF. Die neuen internationalen Leitlinien betonen den Stellenwert der interdisziplinären Diskussion auch bereits vor der invasiven Diagnostik, insbesondere bei nicht eindeutigen interstitiellen Veränderungen. Invasive Diagnostik Die histologische Diagnostik der fibrotischen Veränderungen wird bei untypischen CT-Befunden bzw. bei den unstimmigen Ergebnissen der Anamnese, der Laborbefunde und der bildgebenden Diagnostik gefordert. Die videoassistierte Thorakoskopie (VATS) mit Keilexzision ist weiterhin der Goldstandard. Die Bronchoskopie mit transbronchialer Kryobiopsie als diagnostische Alternative hat zunehmend an Bedeutung gewonnen. Therapie Die 2017 veröffentlichten deutschen Leitlinien zur medikamentösen Therapie der IPF standardisieren das therapeutische Vorgehen. Die Behandlung mit einem der beiden zugelassenen antifibrotischen Medikamente (Pirfenidon, Nintedanib) sollte zeitnah nach Diagnosestellung begonnen werden und ist als Dauertherapie durchzuführen. Bei Unverträglichkeit bzw. Krankheitsprogress kann auf ein Alternativpräparat umgestellt werden. Von Kombinationstherapie beider Wirkstoffe wird abgeraten.

Karpaltunnelsyndrom und ATTR-Amyloidose

Zusammenfassung Hintergrund Das Karpaltunnelsyndrom ist das häufigste Kompressionssyndrom eines peripheren Nervs. Unter anderem wird es durch Transthyretin-Amyloid verursacht, das sich in Karpaltunnelgeweben ablagert. Die meisten Betroffenen sind älter als 50 Jahre. Das Karpaltunnelsyndrom stellt häufig das erste Symptom einer Transthyretin-Amyloidose dar, die im schlimmsten Fall zur Amyloid-Kardiomyopathie mit den Symptomen einer Herzinsuffizienz führt und die Lebensqualität und Lebenszeit einschränkt. Für diesen Artikel wurden alle histologischen Gewebeproben von Karpaltunnelgewebe aus den Jahren 2010 bis 2018 nach den klinischen Patienteneigenschaften Alter und Geschlecht ausgewertet. Durch die gezielte Auswertung des Transthyretin-Amyloidgehalts in verschiedenen Regionen des Karpaltunnels konnte eine Empfehlung zur Resektion für die optimale histologische Diagnostik herausgearbeitet werden. Material und Methoden Im Amyloidregister Kiel werden alle Fälle unter anderem nach Amyloidart und vorliegendem Gewebe archiviert. Für die Auswertung lagen 582 Resektate von Patientinnen und Patienten mit Transthyretin-Amyloid im Karpaltunnelgewebe aus den Jahren 2010 bis Anfang 2018 vor. Ergänzend wurde der Transthyretin-Amyloidgehalt aus zwei verschiedenen Regionen des Karpaltunnels (Synovialisgewebe und Retinaculum flexorum) miteinander verglichen. Ergebnisse Es lagen mehrheitlich Resektate von Frauen vor (53 %). Das mediane Alter betrug 78 Jahre für das gesamte Kollektiv, 77 Jahre für Männer und 79 Jahre für Frauen. Die Resektate des Retinaculum flexorum enthielten signifikant mehr Amyloid (9,66 % Amyloid) als die Resektate aus dem Synovialisgewebe des Karpaltunnels (2,10 % Amyloid). Die Prävalenz der durch ATTR-Amyloid-bedingten Karpaltunnelsyndrome beträgt 11,66 %. Schlussfolgerungen Sowohl Männer als auch Frauen erkranken an einem Karpaltunnelsyndrom, das durch Transthyretin-Amyloid verursacht wird. Insbesondere im Alter von über 50 Jahren sollte im Rahmen der ätiologischen Abklärung des Karpaltunnelsyndroms an Amyloidablagerungen als Auslöser gedacht werden. Die frühzeitige histologische Diagnostik ist in Hinblick auf das Risiko einer kardialen Amyloidose von hoher Relevanz. Für eine frühzeitige und korrekte Diagnose der Transthyretin-Amyloidose im Karpaltunnelgewebe eignet sich vor allem die histologische Untersuchung des Retinaculum flexorum, so dass von diesem immer eine Probe-Exzision entnommen und histologisch untersucht werden sollte.

Dakryolithen und iatrogene Fremdkörper als klassische Auslöser entzündlicher Pseudotumoren der ableitenden Tränenwege

Zusammenfassung Hintergrund Tumoren im Bereich der ableitenden Tränenwege (TNW) sind selten. Inflammatorische Pseudotumoren stellen keine Neoplasien im eigentlichen Sinne dar. Aufgrund einer chronischen Entzündung kann es zur Ausbildung von angiomatösen Granulationsgeweben kommen. Patienten Die 1. Kasuistik handelt von einem 53-jährigen Patienten, der nach abgelaufener akuter Dakryozystitis eine persistierende Raumforderung im Bereich der mediokaudalen Orbita aufwies. Mittels diagnostischer Dakryoendoskopie wurde ein großer Dakryolith detektiert. In der anschließend durchgeführten transkutanen Dakryozystorhinostomie (DZR) konnte dieser sowie polypöses Gewebe der Tränensackschleimhaut entfernt werden. Die 2. Kasuistik beschreibt eine 29-jährige Patientin, die 7 Jahre zuvor eine transkanalikuläre TNW-Chirurgie mit Intubation von Silikonstützmaterial erhalten hatte. Anamnestisch bestanden chronisch-rezidivierende mukopurulente Sekretionen sowie eine ausgeprägte Druckschmerzhaftigkeit des Tränensacks. Eine diagnostische Dakryoendoskopie erbrachte den Nachweis von intrasakkal verbliebenem Silikonmaterial. Über eine DZR wurde der Fremdkörper entfernt. Es zeigte sich ferner eine die gesamten ableitenden Tränenwege ausfüllende, polypöse Raumforderung. Ergebnisse Bei beiden Patienten erfolgte eine komplikationslose DZR. Im Rahmen der OP gelang es, den Ductus nasolacrimalis zu rekonstruieren. Die TNW wurden durch den Einsatz von monokanalikulonasalen Intubationen (Kasuistik 1 und 2) sowie einer zusätzlichen Intubation in die Osteotomie (Kasuistik 2) vorübergehend geschient. Histologisch stellte sich bei beiden Patienten ein reaktiver Granulationsgewebspolyp dar. Im postoperativen Verlauf von 9 (Patient 1) bzw. 12 (Patient 2) Monaten waren beide Patienten vollkommen beschwerdefrei, die TNW-Stützmaterialien konnten komplikationslos und vollständig entfernt werden. Schlussfolgerungen Dakryolithen und intrasakkal verbliebene iatrogene Fremdkörper verursachen eine chronische Dakryozystitis. Im Rahmen der Entzündungsreaktion kann es zu einer reaktiven Gewebsneubildung kommen. Es handelt sich hierbei um hypertrophe granulierende Entzündungen. Endogene (Dakryolithen) und exogene (iatrogene Fremdkörper) Noxen sind mögliche zugrunde liegende Auslöser. Die histologische Diagnostik zum Ausschluss anderer entzündlicher Ursachen sowie von Neoplasien ist essenziell.