Purpura pigmentosa progressiva

ZusammenfassungDie Purpura pigmentosa progressiva (PPP) ist eine benigne, häufig chronisch rezidivierende Dermatose, die sich vor allem symmetrisch an den unteren Extremitäten, in ausgeprägten Fällen auch am Rumpf und den oberen Extremitäten, manifestiert. Auch einmalige Krankheitsverläufe sind beschrieben. Klinisch äußert sich die Purpura pigmentosa progressiva in der Akutphase in Form von meist asymptomatischen petechialen Einblutungen, in ihrem Verlauf mit bräunlich-orangenen Maculae. In einigen Fällen wird von einem geringen Juckreiz berichtet. Meist führt der ästhetische Aspekt zum Arztbesuch. Es werden in der Literatur verschiedene Ursachen diskutiert, der genaue Pathomechanismus ist jedoch unklar. Eine zugrundeliegende Systemerkrankung liegt nicht vor. Histologisch zeigen sich Erythrozytenextravasate, perivaskuläre Lymphozyteninfiltrate und Hämosiderinablagerungen ohne Zeichen einer Vaskulitis. Differenzialdiagnostisch kommen vor allem eine leukozytoklastische Vaskulitis oder Gerinnungsstörungen in Betracht. Therapeutisch empfiehlt sich die Gabe von Vitamin C in Kombination mit Rutosid.