Neuropsychologische und Magnetresonanztomographie(MRT)-Diagnostik bei sekundär progredienter Multipler Sklerose

Zusammenfassung Hintergrund Die Multiple Sklerose ist im longitudinalen Verlauf oft ein Krankheitskontinuum mit initial schubförmig-remittierender Phase (RRMS) und späterer sekundärer Progredienz (SPMS). Die meisten bisher zugelassenen Therapien sind bei SPMS nicht ausreichend wirksam. Die frühe Erkennung der SPMS-Konversion ist daher entscheidend für die Therapiewahl. Wichtige Entscheidungshilfen können dabei die Testung kognitiver Teilleistungen und die Magnetresonanztomographie (MRT) sein. Ziel der Arbeit Darstellung der Bedeutung kognitiver Testungen und von MRT-Untersuchungen für Prädiktion und Erfassung der SPMS-Konversion. Ausarbeitung von Strategien der Verlaufsbeobachtung und Therapiesteuerung in der Praxis, insbesondere in der ambulanten Versorgung. Material und Methoden Übersichtsarbeit auf Basis einer unsystematischen Literaturrecherche. Ergebnisse Standardisierte kognitive Testung kann für die frühe SPMS-Diagnose hilfreich sein und die Verlaufsbewertung erleichtern. Eine jährliche Anwendung sensitiver Screeningtests wie Symbol Digit Modalities Test (SDMT) und Brief Visual Memory Test-Revised (BVMT‑R) oder der Brief International Cognitive Assessment for MS (BICAMS)-Testbatterie ist empfehlenswert. Persistierende inflammatorische Aktivität im MRT in den ersten drei Jahren der Erkrankung sowie das Vorhandensein kortikaler Läsionen sind prädiktiv für eine SPMS-Konversion. Ein standardisiertes MRT-Monitoring auf Merkmale einer progressiven MS kann den klinisch und neurokognitiv begründeten SPMS-Verdacht stützen. Diskussion Die interdisziplinäre Versorgung von MS-Patienten durch klinisch versierte Neurologen, unterstützt durch neuropsychologische Testung und MRT, hat einen hohen Stellenwert für die SPMS-Prädiktion und Diagnose. Letztere erlaubt eine frühe Umstellung auf geeignete Therapien, da bei SPMS andere Interventionen als für die RRMS notwendig sind. Nach erfolgter medikamentöser Umstellung erlaubt die klinische, neuropsychologische und bildgebende Vigilanz ein stringentes Monitoring auf neuroinflammatorische und -degenerative Aktivität sowie Therapiekomplikationen.

Prächirurgische Epilepsiediagnostik – öfter ein Thema als viele denken

Zusammenfassung Epilepsiechirurgie ist eine hochwirksame Therapie mit kurativem Anspruch. Dies belegen inzwischen 3 Studien mit Klasse-1-Evidenz. Bei pharmakoresistenter fokaler Epilepsie mit einer Krankheitsdauer von fast 20 Jahren, mit kürzerer Krankheitsdauer von durchschnittlich 5 Jahren sowie bei Kindern wurde jeweils unabhängig voneinander gezeigt, dass Epilepsiechirurgie dem „best medical treatment“ hochsignifikant überlegen ist. Mithilfe multimodaler Untersuchungsmethoden (z. B. Langzeit-Video-EEG, hochauflösendes cMRT nach Epilepsieprotokoll, FDG-PET, neuropsychologische Testung, fMRT, ev. iktale SPECT-Untersuchung und Verrechnung mittels SISCOM, Postprocessing des cMRTs, „electric source imaging“ [ESI], Magnetenzephalographie [MEG], invasive Abklärung mittels Stereo-EEG-Elektroden oder subduralen Elektroden und WADA-Test) ist es in der prächirurgischen Epilepsiediagnostik nun möglich, Patienten einen epilepsiechirurgischen Eingriff anzubieten, die früher als schlechte oder aussichtslose Kandidaten für eine Epilepsiechirurgie eingeschätzt wurden.

Die Empfehlungen der Swiss Memory Clinics für die Diagnostik der Demenzerkrankungen

Zusammenfassung. Die Frühdiagnostik subjektiv wahrgenommener oder fremdanamnestisch beobachteter kognitiver Beeinträchtigungen ist essenziell, um neurodegenerative Erkrankungen nachzuweisen oder behandelbare Ursachen wie internistische, neurologische oder psychiatrische Störungen auszuschliessen. Nur dadurch wird eine frühzeitige Behandlung ermöglicht. Im Rahmen des Projekts 3.1 der Nationalen Demenzstrategie 2014–2019 («Auf- und Ausbau regionaler und vernetzter Kompetenzzentren für die Diagnostik») hat sich der Verein Swiss Memory Clinics (SMC) zum Ziel gesetzt, Qualitätsstandards für die Demenzabklärung zu entwickeln und die wohnortsnahe Versorgung in diesem Bereich zu verbessern. In den vorliegenden Empfehlungen werden allgemeine Richtlinien der Diagnostik und einzelne Untersuchungsmöglichkeiten vorgestellt, sowie Standards für die diesbezüglichen Abläufe vorgeschlagen. Einzelne Bereiche wie Anamneseerhebung, klinische Untersuchung, Laborparameter, neuropsychologische Testung und neuroradiologische Verfahren werden als Teil der Standarddiagnostik ausführlich diskutiert, ergänzende Untersuchungsmethoden für differenzialdiagnostische Überlegungen abgebildet. Die wichtigsten Ziele der SMC-Empfehlungen zur Diagnostik der Demenzerkrankungen sind, möglichst allen Betroffenen Zugang zu einer qualitativ hochstehenden Diagnostik zu ermöglichen, die Frühdiagnostik der Demenz zu verbessern und den Grundversorgern sowie den Mitarbeitenden der Memory Clinics ein nützliches Instrument für die Abklärung anzubieten.

Fetale Alkoholspektrumstörungen – Diagnose, neuropsychologische Testung und symptomorientierte Förderung

Zusammenfassung. Laut den aktuellen Studien zur Gesundheit in Deutschland (GEDA) haben knapp 20 % der schwangeren Frauen einen „moderaten Alkoholkonsum“ und knapp 8 % einen riskanten Alkoholkonsum. 12 % der Schwangeren geben ein Rauschtrinken (≥ 5 Getränke pro Gelegenheit) seltener als einmal pro Monat, knapp 4 % jeden Monat und 0.1 % mindestens jede Woche an. Zurückhaltende, strenge Schätzungen ergeben, dass ca. 1 % aller Kinder intrauterin durch Alkohol geschädigt werden. Extrapoliert aus dieser Schätzung bedeutet dies, dass in Deutschland ca. 0.8 Millionen Menschen, davon 130 000 Kinder, mit einer Fetalen Alkoholspektrumstörung (FASD) leben. Die Mehrzahl der betroffenen Kinder werden nicht oder erst spät richtig diagnostiziert. Professionelle Helfer im Gesundheits- und Sozialsystem sind bislang über die Symptome und die notwendige Diagnostik der FASD nur unzureichend informiert. Ziel dieses Übersichtsartikels ist die Erläuterung der ärztlichen und psychologischen diagnostischen Möglichkeiten und Notwendigkeiten bei Kindern und Jugendlichen mit FASD. Eine frühzeitige Diagnose und ein konstantes förderndes und gewaltfreies Umfeld sind als wichtigste protektive Faktoren für den Langzeit-Outcome von Menschen mit FASD identifiziert worden.

Kognitive Defizite als Komorbidität neurologischer Erkrankungen

ZusammenfassungKognitive Defizite können bei vielen neurologischen Erkrankungen in deren Verlauf nachgewiesen werden. Dabei gibt es häufig eine Assoziation zwischen erkrankten ZNS-Regionen und den kognitiven Defiziten. Die vorliegende Arbeit gibt einen Überblick über kognitive Defizite bei neurodegenerativen, neuroinflammatorischen und vaskulären Erkrankungen sowie bei Epilepsie. Es bleibt festzuhalten, dass neben der Anamnese eine eingehende neuropsychologische Testung die wichtigste Untersuchung zur Diagnose kognitiver Defizite darstellt. Weiterhin ist wichtig, dass neben einer spezifischen antidementiven Therapie zunächst die leitliniengerechte Therapie der Grunderkrankung im Vordergrund steht. Häufig kann so ein Progress der kognitiven Defizite verzögert oder verhindert werden.

Demenz im Zusammenhang mit Diabetes und Familienanamnese Diabetes

ZusammenfassungAnliegen: Untersuchung des Zusammenhangs zwischen Diabetes und positiver Familienanamnese Diabetes (jeweils Verwandte ersten und zweiten Grades) bei Demenzpatienten mit Krankheitsbeginn bis zum 70. Lebensjahr. Methode: Eigen- und Fremdanamnese, körperliche Untersuchung, neuropsychologische Testung mittels CERAD und Uhrentest. Beurteilungsskalen waren GDS, Hoehn-Yahr- Stadien, FBI, Hamilton-Depression-Scale. Einteilung der Demenzform anhand Hachinski-/Rosen-Scores, ICD-10-, DSM IV-, NINCDS-ADRDA-, NINDS-AIREN-, ADDTC-, Lund- Manchester-, Neary und McKeith-Kriterien. Zudem metabolisches Laborprofil und ApoE Genotypisierung. Kontrolle waren die kognitiv intakten Lebenspartner. Ergebnisse: Probandenanzahl war n = 213, davon waren n = 35 Kontrollen. Während nur 14,3% der Kontrollen an Diabetes litten, war der Anteil der Diabetiker in der Gruppe der Vaskulären Demenz (VD) mit 36,8% deutlich am höchsten. Der Anteil der Probanden mit vaskulärer Demenz und positiver Familienanamnese Diabetes war im Vergleich zur Kontrollgruppe um 7% erhöht. Schlussfolgerungen: Diabetes mellitus und eine positive Familienanamnese Diabetes mellitus korrelieren besonders stark mit der Entwicklung einer VD. Im Gegensatz zur Demenz vom Alzheimertyp (DAT) ergab sich kein Zusammenhang zwischen Apo ॉ4 und VD. Es besteht ebenfalls keine Beziehung zwischen Apo ॉ4 und Diabetes oder einer positiven Familienanamnese Diabetes.

Kognitive Neurologie

ZusammenfassungKognitive Einbußen sind eine häufige Folge verschiedener Hirnerkrankungen. Ihre Erfassung ist hilfreich, da sie einerseits erhebliche Auswirkungen auf das Alltagsleben des Patienten haben und andererseits dem Untersucher Informationen über die Lokalisation von Krankheitsprozessen im Gehirn geben. Viele neuropsychologische Störungen lassen sich in einem klinischen Screening durch gezielte Anamnese, Verhaltensbeobachtung und kurze Untersuchungen erkennen. Allerdings sind einige Defizite, wie z.B. Störungen von Aufmerksamkeit oder Exekutivfunktionen, bei der klinischen Untersuchung schwer zu erfassen da sie weniger augenfällig als andere neurologische Symptome sind und oft vom Betroffenen selbst nicht bemerkt werden. Deshalb ist eine eingehende neuropsychologische Testung unabdingbar, wenn es darum geht ein detailliertes kognitives Leistungsprofil zu erstellen oder eine kognitive Rehabilitationsbehandlung zu planen.