Zusammenfassung. Die Polycythaemia vera gehört zu den chronisch myeloproliferativen Neoplasien, die mit einer gesteigerten Proliferation aller drei Zellreihen (Erythro-, Granulo- und Megakaryopoiese) einhergeht. Bei fast allen Patienten liegt ursächlich dafür eine aktivierende Mutation im JAK2-Tyrosinkinase-Gen vor. Im Rahmen der Erythrozytose kann es zu Symptomen kommen, die durch die erhöhte Blutviskosität bestimmt sind. Weitere Symptome sind ein aquagener Pruritus und die Erythromelalgie. Die häufigsten Komplikationen sind thromboembolische Ereignisse. Risikofaktoren dafür sind ein höheres Lebensalter (>60 Jahre) und eine bereits stattgehabte Thrombose. Als primäre Therapie wird neben Aderlässen niedrigdosierte Acetylsalicylsäure 100 mg täglich verwendet. Ziel der Therapie ist es, thromboembolische Ereignisse zu verhindern. Im Verlauf benötigen die meisten Patienten dafür eine zytoreduktive Therapie.