Stauungspapille, Pseudotumor cerebri und idiopathische intrakranielle Hypertension – Was gibt es Neues?

ZusammenfassungDie Differenzierung von Stauungspapille, Papillenschwellung und Pseudopapillenschwellung (z. B. kleine, hyperope oder schräge Papillen) bereitet dem Ophthalmologen häufig Schwierigkeiten. Dies führt nicht selten zu Fehldiagnosen, Überdiagnostik und Verzögerungen in der Behandlung. Diese Übersichtsarbeit fasst die neue Literatur zur Stauungspapille im Rahmen des Pseudotumor-cerebri-Syndroms zusammen und vertieft das Verständnis zur Diagnostik und Therapie bei idiopathischer intrakranieller Hypertension (IIH). Dabei wird deutlich, dass sich viele neue Erkenntnisse ergeben haben, wie z. B. der neue Phänotyp des IIH-typischen Kopfschmerzes, der Einsatz der OCT bei der Verlaufsbeurteilung der Stauungspapille und erste Ib-Evidenzstudien zur Therapie mit Acetazolamid. Die Optikusscheidenmeningozele ist eine seltene Differenzialdiagnose in diesem Kontext.

Kopfschmerz bei Liquorüberdruck

ZusammenfassungDie idiopathische intrakranielle Hypertension beruht auf einer intrakraniellen Drucksteigerung unklarer Ätiologie. Das daraus resultierende klinische Bild ist in erster Linie durch einen weitgehend unspezifischen Kopfschmerz und progrediente, potenziell irreversible Sehstörungen charakterisiert wobei nicht selten auch Hirnnervenlähmungen, Riechstörungen und kognitive Defizite beobachtet werden. Die Ursache der intrakraniellen Drucksteigerung ist nicht eindeutig geklärt. Das Vorliegen einer venösen Abflussstörung, die aufgrund des häufig bestehenden Übergewichts oder auch aufgrund eines vaskulären Hindernisses in Form einer bilateralen Stenose des Sinus transversus auftreten kann, erscheint am nahe liegendsten. Auch hormonelle Faktoren könnten von wesentlicher Bedeutung sein und erklären warum überwiegend Frauen von der Erkrankung betroffen sind. Die Behandlung besteht in erster Linie aus einer Gewichtsreduktion und der oralen Gabe von Carboanhydrasehemmern, wobei lediglich für Acetazolamid Daten aus einer placebo-kontrollierten Studie vorliegen. Invasive Behandlungsverfahren sollten nur in therapierefraktären oder besonders fulminanten Fällen mit drohendem Verlust des Sehvermögens erwogen werden.

Kopfschmerz bei Liquorüberdruck

ZusammenfassungDie idiopathische intrakranielle Hypertension beruht auf einer intrakraniellen Drucksteigerung unklarer Ätiologie. Das daraus resultierende klinische Bild ist in erster Linie durch einen weitgehend unspezifischen Kopfschmerz und progrediente, potenziell irreversible Sehstörungen charakterisiert wobei nicht selten auch Hirnnervenlähmungen, Riechstörungen und kognitive Defizite beobachtet werden. Die Ursache der intrakraniellen Drucksteigerung ist nicht eindeutig geklärt. Das Vorliegen einer venösen Abflussstörung, die aufgrund des häufig bestehenden Übergewichts oder auch aufgrund eines vaskulären Hindernisses in Form einer bilateralen Stenose des Sinus transversus auftreten kann, erscheint am nahe liegendsten. Auch hormonelle Faktoren könnten von wesentlicher Bedeutung sein und erklären warum überwiegend Frauen von der Erkrankung betroffen sind. Die Behandlung besteht in erster Linie aus einer Gewichtsreduktion und der oralen Gabe von Carboanhydrasehemmern, wobei lediglich für Acetazolamid Daten aus einer placebo-kontrollierten Studie vorliegen. Invasive Behandlungsverfahren sollten nur in therapierefraktären oder besonders fulminanten Fällen mit drohendem Verlust des Sehvermögens erwogen werden.

Neues beim Pseudotumor cerebri (Idiopathische intrakranielle Hypertension)

ZusammenfassungDie idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) ist charakterisiert durch eine Liquordruckerhöhung unklarer Ätiologie. Klinisch äußert sich diese in Form von progredienten Sehstörungen, in der Regel als Folge eines Papillenödems, Kopfschmerzen und nicht selten Hirnnervenausfällen. In den letzten Jahren haben klinische Studien zunehmend zeigen können, dass das Syndrom häufig auch mit weiteren Symptomen wie Riechstörungen, kognitiven Defiziten und einem pulsierenden Tinnitus einhergehen kann. Pathophysiologisch liegt der Erkrankung vermutlich eine venöse Abflussstörung zugrunde, die zu einer verminderten Liquorresorption und einem Anstieg des Liquordrucks führt, wobei unklar ist, ob die Abflussstörung auf einer übergewichtsbedingten Zunahme des intrathorakalen Drucks, dem Vorliegen von Stenosen im Sinus transversus oder beidem beruht. Seit einigen Jahren werden auch hormonelle Faktoren diskutiert, wobei deren Auswirkungen bislang weitgehend unklar sind. Die Behandlung der IIH beruht vorwiegend auf einer effizienten Gewichtsreduktion sowie einer medikamentösen Behandlung mit Karboanhydrasehemmern, die sowohl die Liquorproduktion als auch das Körpergewicht reduzieren. Für den Karboanhydrasehemmer Azetazolamid liegen nun die Ergebnisse der ersten randomisierten, placebo-kontrollierten Studie einschließlich einer 12-monatigen Follow-up Phase vor, die zeigen, dass sich unter der Therapie sowohl das Papillenödem und die Sehstörungen als auch die Kopfschmerzen signifikant bessern. Für die Karboanhydrasehemmer Topiramat und Furosemid gibt es weiterhin nur offene, jedoch keine doppelblinden, placebo-kontrollierten Studien zur Wirksamkeit bei der IIH. Neben der Behandlung mit Karboanhydrasehemmern mehren sich inzwischen die Hinweise, dass das Somatostatinanalogon Octreotid wirksam in der Behandlung der IIH sein könnte, wobei für diese Substanz bislang keine randomisierten, doppelblinden, placebo-kontrollierten Studien vorliegen.