Psoriasis pustulosa anular: reporte de un caso y revisión de la literatura

La psoriasis pustulosa anular es una patología poco frecuente, variante de la psoriasis pustulosa generalizada, donde la respuesta a los tratamientos es más variable y cuya fisiopatología involucra la mutación de los genes IL-36RN y CARD14. En la actualidad, son pocos los casos clínicos reportados en la literatura científica. Reportamos una paciente de 50 años con las características clínicas de esta enfermedad y su abordaje terapéutico. Se presenta una revisión de la literatura.

Psoriasis Pustulosa Generalisata Dan Pemfigus Foliaseus Pada Seorang Pasien Yang Diterapi Dengan Kombinasi Metotreksat Dan Azatioprin

Psoriasis disertai penyakit bulosa autoimun yang terjadi pada satu orang sangat jarang terjadi. Diduga terdapat peranan plasminogenactivator, predisposisi genetik, atau faktor pencetus infeksi dalam patogenesis psoriasis yang disertai pemfigus foliaseus. Metotreksat dilaporkan efektif sebagai terapi psoriasis pustulosa dan azatioprin sebagai terapi penyakit bulosa autoimun menimbulkan efek samping yang lebih dapat ditoleransi.Dilaporkan seorang pasien laki-laki berusia 38 tahun dengan diagnosis psoriasis pustulosa generalisata disertai pemfigus foliaseus. Selain gambaran klinis, diagnosis psoriasis pustulosa ditegakkan dengan pemeriksaan histopatologis, sedangkan diagnosis pemfigus foliaseus ditegakkan melalui pemeriksaan histopatologis dan direct immunofluorescence (DIF). Pasien diterapi dengan kombinasi metotreksat 3x5 mg/minggu dan azatioprin 2x100 mg/hari. Setelah dua minggu mendapat terapi kombinasi, terjadi perbaikan klinis dan tidak ditemukan lesi baru. Psoriasis dan penyakit bulosa autoimun pada satu orang sulit terapinya karena penggunaan dan penghentian kortikosteroid sistemik dapat mencetuskan psoriasis pustulosa. Pada pasien ini, dipilih metotreksat sebagai terapi psoriasis pustulosa generalisata karena efektivitasnya baik dan tersedia di Indonesia. Azatioprin diberikan untuk terapi pemfigus foliaseus atas pertimbangan efek samping yang jarang terjadi dibandingkan obat imunosupresan lainnya. Dilaporkan satu pasien usia 38 tahun dengan psoriasis pustulosa generalisata disertai pemfigus foliaseus yang mendapatkan terapi kombinasi metotreksat 3x5 mg/minggu dan azatioprin 2x100 mg/hari. Perbaikan klinis didapatkan setelah dua minggu pengobatan. Kata kunci: azatioprin, metotreksat, pemfigus foliaseus, psoriasis pustulosa generalisata

Psoriasis Pustulosa Generalisata Pada Remaja Yang Diterapi Dengan Injeksi Metotreksat

Psoriasis adalah penyakit inflamasi seluler kronis, sering pada anak-remaja (usia <18 tahun) dan dewasa. Prevalensi psoriasis anak-remaja adalah sekitar 0-1,37%. Psoriasis pustulosa termasuk psoriasis pustulosa generalisata (PPG) sangat jarang pada anak-remaja. Gambaran klinisnya hampir sama dengan dewasa. Metotreksat (MTX) merupakan terapi lini pertamanya yang aman.Seorang remaja, 16 tahun, muncul bercak merah dan bintil bernanah di seluruh tubuh. Pertama kali muncul saat pasien berusia 3 bulan. Kemudian muncul kembali 4 bulan dan 2 minggu yang lalu, tidak ada demam maupun gigi berlubang. Riwayat alergi dan keluarga sakit serupa tidak ada. Status dermatologis regio generalisata tampak pustul multipel diskret sebagian konfluens (lake of pustule) dengan dasar eritem dan krusta di atasnya. Pemeriksaan laboratorium ditemukan netrofilia dan hipernatremia. Pemerikaan histopatologi pada epidermis tampak psoriasiform dan sebukan netrofil disertai kelompok netrofil pada subkorneal.Diagnosis PPG pada kasus ini ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis dan histopatologi. Terapi MTX terutama untuk psoriasis sedang–berat; peroral, subkutan/intradermal dan relatif murah. Saat ini belum ada panduan pengobatan dan dosis MTX untuk anak-remaja. Metotreksat pada pasien ini diberikan seperti pada dewasa. Tolerabilitas dan efikasinya pada anak-remaja dilaporkan pada beberapa laporan kasus, termasuk dari kasus ini walaupun masih memerlukan pemantauan lebih lanjut.Kata kunci: metotreksat, psoriasis pustulosa generalisata pada anak-remaja

Psoriasis pustulosa generalizada de von zumbusch: Reporte de un caso

La psoriasis pustulosa generalizada conocida como enfermedad de Von Zumbusch, es una enfermedad dermatológica poco frecuente de origen genético que se expresa por una respuesta inflamatoria exagerada, constituyendo una patología con alta morbilidad y potencialmente mortal, caracterizada por infiltración episódica de neutrófilos en la piel, desarrollo de pústulas, eritema generalizado y descamación. Presentamos el caso de una paciente que ingresó al servicio de terapia intensiva con lesiones dérmicas características de una enfermedad cutánea neutrofílica con fallo multiorgánico que no obedece a etiología infecciosa y con respuesta favorable a tratamiento con inmunomoduladores.