Eine außergewöhnliche Therapie der Vena-iliaca-externa-Hypoplasie bei einer Patientin mit Klippel-Trénaunay-Syndrom – ein Fallbericht

ZusammenfassungDas Klippel-Trénaunay-Syndrom (KTS) ist eine seltene und komplexe Fehlbildung. Sie zeigt die typische Trias aus vaskulärer Malformation, Knochen- und Weichteilhypertrophie sowie venöser Varikosis. Die Systemmanifestationen werden in einem individuell variablen Muster beobachtet. Eine isolierte angeborene Hypoplasie des venösen Systems tritt jedoch in den seltensten Fällen auf. Aus diesem Grund spielt die Früherkennung eine wichtige Rolle für die weitere Behandlungsplanung. So können durch rechtzeitige Behandlung schwere Krankheitsverläufe oder Spätfolgen vermieden werden. Eine isolierte angeborene Hypoplasie ist extrem selten und prädisponiert insbesondere im jungen Erwachsenenalter für Becken- oder Beinvenenthrombosen. Bei dieser Krankheit wird selten eine chirurgische Rekonstruktion durchgeführt.Wir beschreiben einen sehr seltenen Fall einer 60-jährigen Frau mit KTS, die vor 28 Jahren einen venösen Crossover-Bypass (Palma) mittels Vena saphena magna bei Hypoplasie der Vena iliaca externa rechts erhalten hat. Das Ziel des vorliegenden Berichts ist das klinische Erscheinungsbild, den diagnostischen Prozess und das Krankheitsmanagement vorzustellen sowie eine Literaturübersicht zum operativen Behandlungsverfahren darzustellen.

„Buried Penis“: Aktuelle Übersicht über Ätiologie, Klassifikation und plastisch-chirurgische Rekonstruktion

ZusammenfassungIm Erwachsenenalter tritt der „versteckte“ Penis, auch Buried Penis genannt, vor allem bei bariatrischen und postbariatrischen Patienten auf. Bei hoch adipösen Patienten invaginiert der Penisschaft in die präpubische Fettschürze mit daraus resultierenden Miktions- und hygienischen Problemen. Infektionen, Hautmazeration, Exzeme und Lichen sclerosus sind die Folge. Ohne Mons pubis Straffung und Penisfixierung reicht eine Zirkumzision allein nicht aus, um die Beschwerden zu lindern, und führt zu einem Rezidiv. Beim postbariatrischen Buried Penis retrahiert der Penisschaft nicht oder nur partiell. Bei deutlich erschlaffter Haut wird das Genitale durch den präpubischen Hautweichteilmantel verdeckt, sodass ebenfalls Probleme bei der Hygiene entstehen. Die chirurgische Therapie beschränkt sich in diesen Fällen entweder auf eine Mons pubis Straffung mit bzw. ohne penile Fixierung. In dieser Übersichtsarbeit werden die Ätiologie, eine neue Klassifikation der unterschiedlichen Formen des Buried Penis und die Stadien-gerechte plastisch-chirurgische Intervention umfassend dargestellt.

Perkutane Behandlung der Mitralinsuffizienz

Die Mitralinsuffizienz (MI) ist die häufigste Herzklappenerkrankung allgemein und nach der Aortenstenose, die zweithäufigste bei hospitalisierten Patienten. Die Therapie der Wahl, bei einer schweren, chronischen Mitralinsuffizienz, ist die chirurgische Rekonstruktion. Bei Patienten mit einem erhöhten Operationsrisiko sowie bei Patienten mit einer Mitralinsuffizienz im Rahmen einer linksventrikulären Funktionsstörung stellt heutzutage die perkutane, minimal-invasive Behandlung mittels MitraClip eine hoffnungsvolle und wirksame therapeutische Alternative dar. Ähnlich zu der chirurgischen edge-to-edge repair technique nach Alfieri, führt die MitraClip Behandlung zu einer Annäherung der beiden gegenüberliegenden Mitralsegel sodass ein sogenanntes double orifice entsteht. In über 85 % der behandelten Fälle kann so eine signifikante Reduktion der Mitralinsuffizienz herbeigeführt werden, und in über 80 % der Patienten eine langfristige Verbesserung der Symptomatik und des klinischen Zustandes. Die Indikationsstellung erfolgt durch ein interdisziplinäres Team («Heart Team»), die Intervention wird in Vollnarkose und unter zwei- und drei dimensionaler echokardiographischer und fluoroskopischer Kontrolle durchgeführt. Andere therapeutische Möglichkeiten, insbesondere die perkutane Anuloplastie, befinden sich noch in einer experimentellen Phase und sind noch nicht kommerziell verfügbar. Seit dem 19. Februar 2009, dem Datum der ersten MitraClip-Intervention, wurden in der Schweiz über 200 Patienten mittels perkutaner Mitralklappenrekonstruktion behandelt. Alle Fälle werden im Rahmen eines nationalen, prospektiven, multizentrischen Registers (MitraSwiss) erfasst.