Neuroimmunologie von COVID‑19

ZusammenfassungZahlreiche neuroimmunologische Krankheitsbilder wie Enzephalopathien, Enzephalitiden, Myelitiden oder ADEM (akute disseminierte Enzephalomyelitis) sind nach einer Infektion mit SARS-CoV‑2 („severe acute respiratory syndrome coronavirus 2“) gehäuft aufgetreten, was für einen para- oder postinfektiösen Zusammenhang spricht. Ursächlich ist wahrscheinlich eine virusgetriggerte Überaktivierung des Immunsystems mit Hyperinflammation und Zytokin-Sturm, aber möglicherweise auch die Bildung spezifischer Autoantikörper gegen Gewebe des Zentralnervensystems, die sich vor allem im Liquor schwerkranker COVID-19(„coronavirus disease 2019“)-Patienten finden lassen. Eine direkte Schädigung durch die Invasion von SARS-CoV‑2 ins Gehirn oder Rückenmark scheint keine relevante Rolle zu spielen. Bei Patienten mit Multipler Sklerose, Myasthenie oder anderen neuroimmunologischen Krankheitsbildern wird die Anfälligkeit für eine SARS-CoV-2-Infektion sowie das Risiko eines schweren Verlaufs nicht durch die immunmodulierende Therapie bestimmt, sondern durch bekannte Risikofaktoren wie Alter, Komorbiditäten und den krankheitsbedingten Grad der Behinderung. Immuntherapien sollten bei diesen Patienten daher nicht verschoben oder pausiert werden. Inwieweit neuroimmunologische Mechanismen auch für Langzeitfolgen nach überstandener COVID-19-Erkrankung – wie Fatigue, Gedächtnis‑, Schlaf- oder Angststörungen – verantwortlich sind, werden klinische Verlaufsuntersuchungen u. a. in COVID-19-Registerstudien zeigen.

Fallbericht einer steroidsensitiven, mit Mycoplasma pneumoniae assoziierten, schweren Autoimmunenzephalitis beim Erwachsenen

ZusammenfassungEin 51-jähriger Patient wird uns mit rechtshemisphärisch betontem, enzephalitischem Syndrom mit Somnolenz, Apathie, Hemiparese links und Dysarthrie vorgestellt. Zuvor war der Patient stationär bis 2 Tage vorher wegen einer Mykoplasmenpneumonie behandelt worden, die zur Aufnahme bei uns klinisch wie laborchemisch ausbehandelt war. Im Voraufenthalt war ein durchgeführtes cMRT ohne pathologischen Befund. Das cMRT bei uns bildete eine enzephalitische Läsionslast im Marklager beidseits und links betont ab. Im Liquor war eine Eiweißerhöhung auf 78,8 mg/dl bei 13 Zellen/µl vorhanden. Im Verlauf trafen positive IgG-ASIs für Mycoplasma pneumoniae-Antikörper sowie schwach positiven Antikörpern für Borrelien IgM bei negativen Borrelien ASIs und sonst nicht pathologischer Antikörperserologie ein. Der Patient kam mit einer gerade abgeschlossenen Doxycyclintherapie. Eine dreitätige Cortisonstoßtherapie mit 1 g Methylprednisolon erbrachte eine deutliche Beschwerdebesserung, weshalb sie auf 6 Tage Gesamtdauer verlängert wurde. Eine anschließende, pragmatische Therapie mit Ceftriaxon brachte keine weitere Besserung. Leider wurden nicht ausreichend viele der zu dem Zeitpunkt bekannten Autoimmunenzephalitis-Antikörper bei diesem Patienten angefordert. Drei Monate nach Aufnahme bei uns zeigen sich nur noch minimale Läsionen im cMRT im Kern der vorher erheblichen betroffenen Areale. Der Patient wurde anschließend stationär rehabilitiert und ist jetzt wieder in seinem alten handwerklichen Beruf tätig. Die deutliche klinische Besserung unter Steroidgabe spricht für eine Autoimmunenzephalitis. Eine konkurrierende Diagnose ist eine akute, disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM). Bemerkenswert ist die Assoziation mit einer Mykoplasmenpneumonie und entsprechender intrathekaler Antikörpersynthese gegen Mykoplasmen. Nach unserem Wissen wäre dies die erste beschriebene mit Mycoplasma pneumoniae assoziierte Autoimmunenzephalitis des Erwachsenen.

Ungewöhnlicher Verlauf einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM) mit Papillödem nach Influenza-B-Infektion bei einem 12-jährigen Jungen

ZusammenfassungDie akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine meist monophasische demyelinisierende Erkrankung des ZNS, welche häufig zeitlich 1–4 Wochen nach einer Infektion oder sehr selten nach einer Impfung auftritt. Das klinische Bild einer ADEM kann sehr variabel sein, was insbesondere bei initial unauffälligen oder untypischen Befunden der Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädel die Diagnose erschwert.Fallbericht: Ein 12-jähriger Junge klagte über seit 3 Wochen bestehende progrediente Kopfschmerzen und zunehmendes Nüchternerbrechen. Im initialen Magnetresonanztomogramm des Schädel waren nur zwei unspezifische hyperdense Signalintensitäten zu erkennen, die zunächst als Hamartome interpretiert wurden. Die ophthalmologische Untersuchung zeigte ein Papillödem mit einer maximalen Prominenz von 1,5 mm beidseits. Im Liquor war eine Pleozytose mit 41 Mpt/l Zellen nachweisbar, der Liquorausflussdruck war deutlich erhöht. Die Titer für Influenza B wiesen auf eine akute beziehungsweise kürzlich abgelaufene Infektion hin. Eine bei bestehender Klinik veranlasste MRTSchädel- Kontrolle nach drei Wochen zeigte multiple neue hyperdense Areale im Sinne einer ADEM. Unter einer Methylprednisolon- Stoßtherapie wurde der Patient wieder beschwerdefrei, die MRT-Auffälligkeiten und das Papillödem bildeten sich wieder vollständig zurück.Diskussion: Ein erhöhter Hirndruck mit begleitendem Papillödem sowie Kopfschmerzen und Nüchternerbrechen sind als hervorstechende Symptomatik einer ADEM sehr selten beschrieben. Die der ADEM zuzuschreibende Klinik kann sich offenbar auch langsam über mehrere Wochen entwickeln. Da in diesen Fällen möglicherweise im initialen Magnetresonanztomogramm des Schädels teilweise noch keine eindeutigen Demyelinisierungsherde zu sehen sind, sollte bei fortbestehenden klinischen Auffälligkeiten die zerebrale Bildgebung großzügig kontrolliert werden.