6-jähriges Mädchen mit suprapatellarer, medial betonter Knieschwellung

ZUSAMMENFASSUNGIn unserem Fall wurde die venöse Malformation trotz ihrer Seltenheit rasch festgestellt. Wegweisend für die Diagnose waren die suprapatellare Lokalisation der Schwellung mit medialer Betonung, fehlende Entzündungsparameter im Blut, sowie die Sonografie. Mit dem Kontrastmittel-MRT konnte der Verdacht einer vaskulären Malformation bestätigt und auf eine juxtaartikuläre venöse Malformation präzisiert werden.

Primäre Varikose und venöse Malformation im Genitalbereich

ZusammenfassungDie Pathogenese der primären Varikose und besonders auch der congenitalen vaskulären Malformationen im Genitalbereich ist bestimmt durch hämodynamische und hormonelle Faktoren. Sowohl eine primäre Varikose als auch eine sekundäre Varikose bei Gonadalveneninsuffizienz können zu ausgedehnten Vulvavarikositäten mit erheblichen Stauungsbeschwerden führen (Pelvines Stauungssyndrom).Congenitale venöse Malformationen im Genitalbereich treten sowohl isoliert als auch in Verbindung mit venösen Malformationen der benachbarten Regionen auf und sollten so früh wie möglich behandelt werden. Entsprechend sind in den vergangenen Jahren unterschiedliche Behandlungstaktiken erarbeitet worden, wobei aktuell nach der interventionell radiologischen Okklusionsbehandlung der Gonadalveneninsuffizienz die Sklerotherapie der Vulvavarikositäten primär oder in Ergänzung mit der gefäßchirurgischen Extirpation der Venektasien zu empfehlen ist. Das betrifft auch die venösen Malformationen im Genitalbereich.

Steigerung der Lebensqualität nach Schaumsklerosierung einer multipel voroperierten vaskulären Malformation

ZusammenfassungVaskuläre Malformationen stellen aufgrund ihrer Seltenheit und heterogenen klinischen Ausprägung eine therapeutische Herausforderung dar. Im vorliegenden Fallbericht wurde eine ausgedehnte, vielfach voroperierte und stark schmerzhafte venöse Malformation bei einer 46-jährigen Patientin mit mehreren Schaumsklerosierungen erfolgreich behandelt. Es konnte eine bemerkenswert rasche, anhaltende Schmerzreduktion und eine Steigerung der Lebensqualität erzielt werden. Der Fall demonstriert, dass die Schaum -sklerosierungstherapie eine gute, nebenwirkungsarme Therapieoption bei operativ nicht mehr behandelbaren, anatomisch unübersichtlichen Malformationen sein kann.

Das Klippel-Trenaunay Syndrom bei gleichzeitigem Vorliegen von Viszeralarterienaneurysmen

Das Klippel-Trenaunay Syndrom (KTS) ist eine kongenitale Angiodysplasie der venösen Gefäßstrombahn mit der Symptomtrias kutane vaskuläre Naevi, Hypertrophie einer Extremität sowie Varikose und venöse Malformation. Die Koinzidenz eines KTS mit arteriellen Malformationen im Sinne von Nierenarterienaneurysmen findet sich in der Literatur lediglich in zwei Beschreibungen. Wir berichten über einen 40-jährigen Patienten, bei dem, neben einem KTS Aneurysmen einer A. renalis, der A. lienalis, der A. mesenterica superior sowie einer A. und V. poplitea beobachtet wurden. Neben der Darstellung des diagnostischen und therapeutischen Verlaufs wird über die in der Literatur dargestellten klinischen Erfahrungen berichtet. Differentialdiagnostisch sind zwei weitere Syndrome, ebenfalls aus dem Formenkreis der Phakomatosen, abzugrenzen: das Servelle-Martorell-Syndrom und das Frederick Parkes Weber-Syndrom.