Diagnostik und Therapie der Riesenzellarteriitis

ZusammenfassungDie Riesenzellarteriitis (RZA) ist in der Altersgruppe der über 50-Jährigen die häufigste idiopathische systemische Vaskulitis. Die Erkrankung bedarf einer zeitnahen Diagnostik und Therapie, um schwere Komplikationen wie eine Erblindung oder einen Schlaganfall zu vermeiden. Die Rezidivneigung erfordert eine mehrjährige, zum Teil lebenslange Glukokortikoid(GC)-Therapie, was das Risiko GC-induzierter Langzeitnebenwirkungen erhöht. Daher wird bei der Mehrzahl der Patienten eine additive GC-einsparende Therapie empfohlen. Hierzu steht der Anti-IL-6-Rezeptor-Antikörper Tocilizumab in subkutaner Applikation als zugelassene Substanz zur Verfügung, alternativ kann Methotrexat (MTX) eingesetzt werden (off-label).

Die Geheimnisse rund um die Kawasaki-Krankheit: Eine Literaturübersicht

Kawasaki-Krankheit (DK) oder mucokutane Lymphknoten-Syndrom ist eine systemische Vaskulitis, die vor allem Kinder unter fünf Jahren mit asiatischer Abstammung betrifft, aber auch andere Altersgruppen erreichen kann, sowie jede andere Rasse. Das klinische Bild von DK hat drei Stadien: akutes febriles Stadium, in dem Bindehautverstopfung, Mundschleimhaut, Erythem, Abplatzung, polymorpher Hautausschlag und spätere zervikale Lymphadenopathie als Hauptsymptome auftreten; das subakute Stadium, das am Ende des Fiebers auftritt, und führt zum Auftreten von Hautabblättern in den Gliedmaßen, Arthritis, Arthralgie und Thrombozytose und schließlich das Stadium der Rekonvaleszenz, das entsteht, wenn die Symptome fast verflüchtigt sind und bis zu ihrer Normalisierung anhalten. Die am häufigsten verwendete Behandlung erfolgt aus der Verabreichung von intravenösem Immunglobulin, das für eine bessere Prognose der Pathologie frühzeitig eingeleitet werden sollte.

Leptospirose-assoziiertes Kawasaki-Syndrom – Differenzialdiagnose oder Krankheitsassoziation?

ZUSAMMENFASSUNGEinleitung: Das Kawasaki-Syndrom (KS) ist eine systemische Vaskulitis, die mittelgroße Arterien betrifft. Obwohl Diagnose- und Klassifizierungskriterien existieren, kann die Abgrenzung von anderen Krankheiten schwierig sein.Falldarstellung: Bei einer 3-jährigen Patientin wurden neben Fieber folgende Symptome und Befunde festgestellt: Konjunktivitis, zervikale Lymphadenopathie, Palmarschwellung, gerötete und rissige Lippen sowie ein makulöses Exanthem. Diese Befunde sind mit einem kompletten KS vereinbar. Die Urin-PCR auf Leptospiren war positiv. Nach 2 Wochen entwickelte sich eine periunguale Schuppung.Diskussion: Dieser Fall zeigt, dass eine Leptospirose nicht nur ähnliche Symptome wie das KS aufweist, sondern auch mit dieser Erkrankung assoziiert sein kann. Dafür sprechen spezifische Befunde wie Schuppungen an Fingern, Zehen und Veränderungen der oropharyngealen Schleimhäute.

Zoster erhöht Risiko für spätere Riesenzellarteriitis

Eine Riesenzellarteriitis ist bei Patienten ab dem 50. Lebensjahr die häufigste systemische Vaskulitis, und die Inzidenz steigt mit zunehmendem Lebensalter. Eine der gefürchtetsten Komplikationen ist der permanente Visusverlust, der bereits früh im Krankheitsverlauf auftreten kann. Die Behandlung erfolgt meist über längere Zeit mit hoch dosierten Glukokortikoiden, die ihrerseits eine Reihe unerfreulicher Wirkungen zeigen können.

Abatacept vermindert Rezidivrisiko bei Riesenzellarteriitis

Eine Riesenzellarteriitis betrifft vor allem Menschen ab dem 50. Lebensjahr und ist die häufigste systemische Vaskulitis auf der nördlichen Hemisphäre. Glukokortikoide können die Entzündung wirksam kontrollieren, aber die oft notwendigen hohen Dosen sind mit einer Reihe unerwünschter Wirkungen verbunden. Kombinationspartner, die die Steroiddosis vermindern könnten, sind also gefragt. Eine Möglichkeit haben Mediziner aus Nordamerika untersucht.

IgA-Nephropathie und Purpura Schönlein-Henoch – ein breites Spektrum

Die IgA-Nephropathie ist mit Abstand die häufigste Glomerulonephritis in Europa. Sie wurde 1968 durch einen Zufall in Paris entdeckt. Um die Diagnose stellen zu können, wird eine Nierenbiopsie benötigt. Die Krankheit kann beim Kind und beim Erwachsenen auftreten. Beim Kind ist die häufigste Form die sogenannte rheumatoide Purpura Schönlein-Henoch, beim Erwachsenen die auf die Niere begrenzte IgA-Nephropathie, auch Bergersche Krankheit („maladie de Berger“) genannt. Selten kann es sich beim Erwachsenen um eine systemische Vaskulitis handeln. Eine rheumatoide Purpura Schönlein-Henoch beim Kind ist relativ häufig und hat einen gutartigen Verlauf, beim Erwachsenen tritt sie selten auf, ist meist durch Medikamente ausgelöst, und hat eine schlechte Prognose. Pathognomonisch sind bei allen Formen die mesangialen IgA-Ablagerungen in den Glomeruli. Die genaue Pathogenese ist nicht bekannt. Man geht davon aus, dass eine zu geringe Glykosylierung von IgA1-Proteinen mit Bildung von Autoantikörpern das grundlegende Problem ist. Therapeutisch ist vor allem eine gute Blutdruckeinstellung wichtig. Bestimmte Formen der IgA-Nephropathie profitieren von einer Steroidtherapie.