DTI in der Diagnostik der zervikalen Myelopathie

ZusammenfassungDie degenerative zervikale Myelopathie (DCM) ist die häufigste Form der Rückenmarksaffektion im Erwachsenenalter. Die zugrundeliegenden pathophysiologischen Veränderungen sind komplex und eine operative Therapie ist in aller Regel spätestens dann notwendig, wenn relevante klinische Symptome einer stenosebedingten Rückenmarkskompression vorliegen. Für die Planung der Operation ist eine akkurate bildgebende Diagnostik essenziell. Diese soll dabei helfen, die zur klinischen Symptomatik beitragenden Wirbelsäulensegmente zu identifizieren.Die konventionelle Magnetresonanztomografie (MRT) ist das heutzutage am häufigsten angewendete bildgebende Verfahren bei DCM, da sich v. a. T2-gewichtete MRT-Sequenzen hervorragend für die morphologische Beurteilung der Rückenmarkskompression und die Identifikation einer Myelomalazie („Myelopathiezeichen“) eignen. Insbesondere bei multisegmentalen degenerativen Veränderungen kann die Grenze der diagnostischen Aussagekraft des MRTs jedoch schnell erreicht werden.Die Diffusion Tensor Bildgebung (diffusion tensor imaging, DTI) ist eine auf der MRT basierende, neuartige Untersuchungsmodalität, die auf der Messung der Diffusionseffekte von Wassermolekülen auf zellulärer Ebene basiert und eine Beurteilung der Integrität der weißen Rückenmarkssubstanz ermöglicht. Die beiden wichtigsten DTI-Größen, FA (fraktionelle Anisotropie) und ADC (apparent diffusion coefficient), stellen Surrogatparameter für das Ausmaß der strukturellen Myelonschädigung dar und zeigen Unterschiede zwischen DCM-Patienten und gesunden Probanden. Ein Vorteil dieser Technik könnte in einer sensitiven und frühen Detektion einer Rückenmarksschädigung liegen, zudem ist die Nutzung als prognostischer Marker oder bei der Operationsplanung denkbar.Unser Artikel beschäftigt sich mit den Einsatzmöglichkeiten des DTI bei der zervikalen Myelopathie und gibt einen Ausblick auf mögliche zukünftige Entwicklungen.

ALS-Mimics

ZusammenfassungDie amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems, die mangels kurativer Therapieansätze binnen 3 – 5 Jahren letal verläuft. Eine definitive Diagnosestellung wird aufgrund des oft erst spät im Krankheitsverlauf zur Ausprägung kommenden klassischen Bildes einer ALS häufig verzögert. Einige Krankheitsentitäten können insbesondere in den Anfangsstadien mit einer ALS verwechselt werden. Eine sichere Unterscheidung ist jedoch aufgrund der – im Gegensatz zur ALS – teilweise vorliegenden kausalen Therapiemöglichkeiten essenziell. Da die ALS durch das Vorliegen von Schädigungszeichen des ersten und zweiten Motoneurons charakterisiert ist, sind insbesondere Krankheiten, die diese Merkmale mit der ALS teilen, von Bedeutung. Als Differenzialdiagnose einer ALS mit Betonung des zweiten Motoneurons zu nennen sind: Die immunvermittelten Neuropathien wie die multifokale motorische Neuropathie (MMN) mit ausgeprägten, v. a. distalen Paresen ohne starke Atrophie und dem Nachweis von proximalen Leitungsblöcken in der Elektroneurografie sowie die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP), bei der sich im Gegensatz zur ALS häufig Sensibilitätsstörungen und eine Areflexie finden sowie als liquordiagnostisches Merkmal eine zytoalbuminäre Dissoziation vorliegt. Weiterhin die sporadische Einschlusskörperchenmyositis (sIBM), bei der sich typische Biopsiebefunde sowie klinisch ein hauptsächlicher Befall der Fingerflexoren finden und die spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA), bei der durch die Bestimmung des Androgenrezeptor-(AR-)Gens eine klare Abgrenzung zur ALS getroffen werden kann sowie klinisch Zeichen einer peripheren Androgenresistenz imponieren. Die monomelische Amyotrophie Hirayama zeigt Kälteparesen, ein MRT der HWS sowie eine unauffällige Neurografie sichern die Diagnose. Bei den benignen Faszikulationen fehlen Paresen und Atrophien, im EMG zeigt sich im Gegensatz zur ALS keine pathologische Spontanaktivität. Bei der spinalen Muskelatrophie (SMA) hilft die SMN-Gen-Diagnostik bei der Differenzierung, zudem ist die Erkrankung im Erwachsenenalter sehr selten. Differenzialdiagnosen einer ALS mit z. T. nebeneinander vorkommender Affektion des ersten und zweiten Motoneurons sind metabolische Erkrankungen (Adrenoleukodystrophie, metachromatische Leukodystrophie, Tay-Sachs-Syndrom), hier stellt die Bestimmung der jeweiligen Laborparameter den wichtigsten diagnostischen Schritt dar. Auch eine zervikale Myelopathie kann Zeichen des ersten und zweiten Motoneurons bedingen, kann jedoch mittels MRT der HWS gut unterschieden werden. Als Differenzialdiagnose einer ALS mit Betonung des ersten Motoneurons behandeln wir zudem die hereditäre spastische Paraparese (HSP), die klinisch durch eine symmetrische Spastik der Beine auffällt, im MRT meist eine Atrophie des Myelons zeigt und mittels SPG-Gendiagnostik von der ALS differenziert werden kann.