Extrapulmonary Sarcoidosis Manifested as Cirrhosis with Portal Hypertension

Hepatic involvement has been reported in 20-30% of patients with systemic sarcoidosis. However, isolated liver involvement is rare. We report a case of cirrhosis with portal hypertension, diagnosed as hepatic sarcoidosis based on high angiotensin-converting enzyme level and presence of multiple non-caseating granulomas in liver histopathology. She improved clinically after treatment with steroid and ursodeoxycholic acid.

Hypercalcaemia és veseelégtelenség – merre induljunk?

Összefoglaló. Közleményünkben egy 63 éves férfi esetét ismertetjük, aki fáradékonyság, fogyás miatt végzett laboratóriumi vizsgálatokon igazolódó veseelégtelenség és hypercalcaemia miatt került felvételre Klinikánkra. A területen végzett röntgenvizsgálaton a koponyán frontalisan és a sacrumon csonteltérések (temporofrontalisan 13 mm-es, körülírtabb, mérsékelten intenzív árnyék és az S1-es rés sclerosisa) ábrázolódtak, ultrahangvizsgálat során lépmegnagyobbodás volt látható. Tünetei hátterében endokrin vagy malignus betegség nem igazolódott. A háttérben elsősorban myeloma multiplex merült fel, ugyanakkor azt célzott vizsgálatokkal sem megerősíteni, sem kizárni nem lehetett, így csontvelő-biopszia történt. A vesefunkció-romlás okának tisztázása végett vesebiopsziát végeztünk, melynek előzetes eredménye interstitialis nephritist véleményezett óriássejtekkel. Az angiotenzinkonvertáló enzim szérumszintjének ez okból történő vizsgálata emelkedett szintet mutatott, így esetünket Boeck-sarcoidosis extrapulmonalis manifesztációjának tartottuk. Per os szteroidkezelésre a beteg tünetei egyértelmű regressziót mutattak. A csontvelő- és vesebiopszia eredménye megerősítette a Boeck-sarcoidosis diagnózisát. A sarcoidosis ezen extrapulmonalis formája hypercalcaemiával és veseérintettséggel – de tüdőérintettség nélkül – rendkívül ritka, különös tekintettel a vesét érintő formára. Hypercalcaemia nagyjából 7,9%-ban, veseelégtelenség 1,4%-ban fordul elő. Ezen eset alapján fontos hangsúlyozni, hogy a hypercalcaemia és a veseelégtelenség hátterében a gyakoribb endokrin, malignus, hematológiai okok mellett a Boeck-sarcoidosisnak is fel kell merülnie a differenciáldiagnosztika során. Orv Hetil. 2021; 162(13): 514–518. Summary. We present the case of a 63-year-old male patient who was admitted to our Clinic with fatigue, weight loss, hypercalcemia, renal insufficiency and anemia. X-ray showed lesions on the frontal skull and sacral region. On abdominal ultrasound, splenomegaly was detected. Based on these, myeloma multiplex was the most likely initial diagnosis; this, however, could not be confirmed with targeted serum tests, therefore bone marrow biopsy was performed. To clarify the underlying cause of decreased kidney function, renal biopsy was performed, the preliminary results of which revealed interstitial nephritis accompanied by giant cells. Serum angiotensin converting enzyme level was elevated, which led to the diagnosis of Boeck sarcoidosis with extrapulmonary manifestations. Oral corticosteroid therapy was commenced that was followed by regression of the patient’s symptoms and laboratory abnormalities. Both the bone marrow and the kidney biopsies supported the diagnosis of Boeck sarcoidosis. Presentation of sarcoidosis with hypercalcemia and renal insufficiency but without the involvement of the lungs is extremely rare. Hypercalcemia occurs in about 7.9% and renal insufficiency in 1.4% of the cases. Based on this case, it is important to highlight that in the background of hypercalcemia and renal failure – beside the more frequent causes such as endocrine and hematological diseases, malignancy – one is to consider the possibility of Boeck sarcoidosis as well. Orv Hetil. 2021; 162(13): 514–518.