Kutane T-Zell-Lymphome – Update 2021

Kutane T-Zell-Lymphome (CTCL) machen den Großteil aller primären kutanen Lymphome (CL) aus. 80 % aller Fälle von CTCL wiederum entfallen auf Mycosis fungoides (MF) und CD30-positive lymphoproliferative Erkrankungen der Haut. Das klinische Bild der verschiedenen Formen von CTCL zeigt Überschneidungen. Darum ist die klinisch-pathologische Korrelation von großer Bedeutung für die finale Diagnosestellung. Die MF zeigt einen charakteristischen Verlauf mit makuläre Läsionen (Patches), infiltrierte Plaques und, bei einem Teil der Patienten (10–20 %), Tumoren. Die Behandlung erfolgt stadienorientiert mit auf die Haut gerichteten Therapien wie UV-Lichttherapien und Kortikosteroiden in frühen Stadien der Erkrankung (Patch- und begrenztes Plaque-Stadium) und systemischen Therapien (Retinoide bzw. Rexinoide, Interferon, Monochemotherapie, zielgerichtete Therapie) und/oder Strahlentherapie (lokal oder Ganzkörperbestrahlung mit Elektronen) in fortgeschrittenen Stadien. Neuartige Ansätze umfassen zielgerichtete Therapien wie Mogamulizumab (Antikörper gegen CCR4) oder Brentuximab Vedotin (Antikörper gegen CD30) sowie Histon-Deacetylase-Inhibitoren. Angesichts des Impacts von zielgerichteten Therapien sind Biomarker wie CD30 nicht nur für die Diagnosestellung und korrekte Klassifikation eines Lymphoms im Einzelfall von großer Bedeutung, sondern als potenzielle Wirkstoff-Zielmoleküle auch für die Therapie. In der kürzlich überarbeiteten WHO-Klassifikation von 2017 und der aktualisierten WHO-EORTC-Klassifikation der CL von 2018 ist erstmals das CD8-positive akrale T-Zell-Lymphom als eigene, noch provisorische Entität aufgeführt. Diese Form zeigt charakteristische klinische, histologische und phänotypische Merkmale und eine hervorragende Prognose. Zu den seltenen, aber aggressiven CTCL zählen das primär kutane aggressive epidermotrope CD8-positive T-Zell-Lymphom und das kutane Gamma/Delta-T-Zell-Lymphom, die durch rasches Auftreten nekrotischer oder ulzerierender Plaques und Tumoren gekennzeichnet sind. Da bei diesen Formen die Prognose ungünstig ist, umfasst die Behandlung Polychemotherapien und hämatopoetische Stammzelltransplantationen.