Lethal Midline Granuloma in a 15-Year-Old Girl: A Diagnostic Dilemma

Objective: To report a case of lethal midline granuloma and discuss the diagnostic and treatment dilemma, and management. Methods Design: Case Report Setting: Tertiary Government Hospital Patient: One Results: A 15-year-old girl under treatment for pulmonary tuberculosis presented to the Emergency Room for epistaxis and a nasopalatine lesion. She was managed as a case of nasopalatine osteomyelitis for one month and discharged on antibiotics. She returned due to bleeding after being lost to follow up for 3 more months. Hemostasis, debridement and biopsy yielded atypical cells, possibly lymphoma. Immunohistochemistry confirmed the diagnosis of NK-cell lymphoma. Unfortunately, she expired prior to initiation of chemotherapy. Conclusion: Clinicians must have a high index of suspicion for lethal midline granuloma in chronic, non-healing midline lesions. Multiple biopsies confirm the diagnosis, and earlier initiation of treatment may improve prognosis. Keywords: Granuloma, lethal midline; Lymphoma, extranodal NK-T-cell

Linfoma de células T/Natural Killer extranodal, tipo nasal

Introducción: El linfoma de células T/Natural Killer (T/NK) extranodal, tipo nasal, es un linfoma extra-ganglionar poco frecuente, con extensión a lo largo de la línea media facial, rápidamente progresivo, catastrófico y de mal pronóstico, por lo que también se le conoce como “granuloma letal de la línea media”. Objetivo: El propósito de este artículo es revisar la literatura disponible y actualizada sobre el linfoma de células T/NK extranodal, tipo nasal: manifestaciones clínicas, estándares de enfoque, diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Diseño: Revisión Narrativa de la literatura. Metodología: Revisión de la literatura mediante búsqueda selectiva por términos MeSH: Extranodal Natural Killer /T cell lymphoma, nasal type, lethal midline granuloma, de las bases de datos: MEDLINE, Current Contents, Cochrane, Pubmed y Scielo, entre los años 2000 y 2014. Resultados: Se revisaron 36 artículos según los requerimientos de los objetivos. El linfoma de células T/NK es una neoplasia rápidamente progresiva, destructiva y de mal pronóstico excepto en los casos donde el diagnóstico ha sido oportuno. Conclusiones: El diagnóstico y tratamiento tempranos del linfoma de células T/NK extranodal, tipo nasal, son las únicas herramientas para mejorar el mal pronóstico y gran afectación en la calidad de vida de los pacientes con esta enfermedad.

Lethal Midline Granuloma: A Diagnostc Dilemma

ABSTRACT Lethal midline granuloma (Stewart's syndrome, midline reticulosis) earlier was a name given to all progressive destructive lesions involving the nose, paranasal sinuses, hard palate, face, orbit, and upper airway. With the advent of immunohistochemistry, it is evident that it comprises a heterogenous group of disorders including non-Hodgkin lymphoma, Wegener's granulomatosis, and various granulomatous conditions which can often be encountered with dilemma of diagnosis. How to cite this article Mittal P, Singh I, Gupta D. Lethal Midline Granuloma: A Diagnostc Dilemma. Int J Otorhinolaryngol Clin 2016;8(2):60-61.