Update pulmonale Hypertonie mit Fokus auf Lungenkrankheiten

ZusammenfassungDie pulmonale Hypertonie (PH) wird laut aktuellem 6. „World Symposium on Pulmonary Hypertension“ (WSPH) in 5 Gruppen unterteilt, die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH, Gruppe 1), die PH bei Linksherzerkrankungen (Gruppe 2), die PH bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie (Gruppe 3), die chronisch thrombembolische PH (CTEPH, Gruppe 4) und die PH mit unklarer oder multifaktorieller Ursache (Gruppe 5). Die Diagnose basiert auf der Rechtsherzkatheteruntersuchung, die nun einen pulmonalarteriellen Mitteldruck > 20 mm Hg erfordert. Wichtigste nichtinvasive diagnostische Untersuchung ist die Echokardiographie, aber auch Elektrokardiographie, das Röntgen des Thorax sowie die DLCO (Kohlenmonoxiddiffusionskapazität) sind von Bedeutung. Die PAH-Therapieempfehlungen umfassen 5 als Einzel- oder Kombinationstherapien bei PAH und nichtoperablen chronisch thrombembolischen PH zugelassene Substanzklassen. Für die Gruppe-3-PH wird von einer PAH-Therapie abgeraten, außer bei der Subgruppe mit drohendem Rechtsherzversagen.

Pulmonale Hypertonie bei der Systemsklerose: Mono- vs. Kombinationstherapie

Ein der gravierendsten Komplikationen der Systemsklerose ist die pulmonalarterielle Hypertonie, die unbehandelt zum Rechtsherzversagen und zum Tod führt. Therapeutisch stehen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) sowie Phosphodiesterase-5 (PDE5)-Hemmer zur Verfügung. Hat die Kombinationstherapie gegenüber der Monotherapie im Hinblick auf die Überlebensprognose Vorteile?

Dringende Notwendigkeit des Off-label-Einsatzes von PAH-Medikamenten und deren Erstattung bei Kindern mit pulmonaler Hypertonie (Lungenhochdruck)

ZusammenfassungDie pulmonale Hypertonie (PH, Lungenhochdruck), und insbesondere die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH), ist eine chronisch-progressive, fatale Erkrankung, für die aktuell – abgesehen von einer bilateralen Lungentransplantation – kein kurativer Therapieansatz besteht. Durch die jüngste Entwicklung und Verfügbarkeit von neuen „zielgerichteten“ PAH-Medikamenten („advanced“ oder „targeted therapies“), die mittlerweile für PAH im Erwachsenenalter zugelassen sind, haben sich allerdings die Lebenserwartung und -qualität von Erwachsenen und Kindern mit PAH erheblich verbessert.Wegen (1) des Mangels an für Kinder zugelassenen PAH-Medikamenten, (2) der gut begründeten Rationale für eine PAH-Pharmakokombinationstherapie im Kindesalter und (3) dem Fehlen schwerwiegender unerwünschter Wirkungen, sollten gerade jungen PH-Patienten die vorhandenen modernen pharmakologischen Therapiemöglichkeiten nicht vorenthalten bleiben. Ein solcher „Off-label“-Einsatz und dessen unbürokratische Erstattung (Finanzierung) durch die Kostenträger sind dringend erforderlich. Die Entscheidung zur spezifischen Therapie der pulmonalen Hypertonie mit Möglichkeit der Kombination von Medikamenten aller Substanzklassen – auch unter Einschluss von „Off-label-Präparaten“ – sollte durch einen Kinderkardiologen erfolgen, der ausreichend Erfahrung mit der Behandlung von Kindern mit pulmonaler Hypertonie – insbesondere mit vasoaktiven Medikamenten – hat, gefolgt von einer engmaschigen ambulanten Anbindung und Nachsorge dieser Patienten. Die mangelnde Zulassung moderner, gegen PAH gerichteter Arzneimittel oder die relativ dünne, evidenzbasierte Datenlage bei Kindern sollte die behandelnden Ärzte nicht davon abhalten, den jungen Patienten diese Therapien anbieten zu können.