Development of Haemophilia Treatment in the Eastern Part of Germany over the Last Decade in the Kompetenznetz Hämorrhagische Diathese Ost (KHDO)

Introduction In 2005 the Kompetenznetz Hämorrhagische Diathese Ost published epidemiologic data about patients with haemophilia A (HA) and haemophilia B (HB) in the eastern part of Germany. This study provides data about the development of treatment in these patients over the past 10 years. Methods Data from 12 haemophilia centres in eastern Germany were retrospectively collected for the year 2015 from patients' records. Results We evaluated 413 patients (115 children, 298 adults) with HA or HB. A total of 286 patients (69.2%) had severe haemophilia (patients with severe haemophilia, PWSH). Compared with 2005, the proportion PWSH on prophylaxis increased from 90% to 98.8% in children and from 64% to 80.2% in adults. The use of plasma-derived factor concentrates decreased from >70% to 55.3% in children and to 55.1% in adults. Mean annual factor consumption in PWSH without inhibitor was higher in 2015 compared with 2005 (children with HA: 151,489 vs. 98,894; adults with HA: 217,151 vs. 151,394; children with HB: 105,200 vs. 64,256; adults with HB: 159,185 vs. 85,295). Median annualized bleeding (annualized bleeding rate, ABR) and joint bleeding rates (annualized joint bleeding rate, AJBR) in 2015 were 2 and 0 in children and 3 and 0 in adults, respectively. In 2015 only one child (1.2%) but 101 (53.2%) adults with severe haemophilia were anti-hepatitis C virus (anti-HCV) positive. The rate of anti-HCV positive patients with active hepatitis C dropped from 63.8% to 12.9%. Conclusions Within the last decade more patients with severe haemophilia were switched to a prophylactic regimen going along with a moderate increase in factor consumption achieving a low ABR and AJBR.

Laboranalytischer Ausschluss einer hämorrhagischen Diathese vor elektiven Eingriffen? Ja!

ZusammenfassungVor allen operativen oder anderen invasiven Eingriffen, die mit gefährlichen Blutungen einhergehen können, muss eine hämorrhagische Diathese anamnestisch, ggf. anhand der klinischen Symptomatik und laboranalytisch ausgeschlossen werden. Auf keine dieser Maßnahmen kann verzichtet werden. Die Blutungsanamnese wird mit einem standardisierten Fragebogen unter Verwendung eines Scores und unter ärztlicher Anleitung erhoben. Falsch positive und falsch negative Blutungsanamnesen kommen häufig vor. Das laboranalytische Minimalprogramm besteht aus Thrombozytenzahl, aktivierter partieller Thrombo plastinzeit (aPTT) und Quick-Wert in % der Norm. Eine Ergänzung durch die Bestimmung des Fibrinogens ist sinnvoll. Ein zuverlässiges Screening für häufige Thrombozytopathien und das von-Willebrand-Syndrom steht nicht zur Verfügung. Ergeben Anamnese oder Symptomatik oder Labor-Screening den Verdacht auf eine hämorrhagische Diathese, muss eine präoperative Abklärung in einem hämo staseologischen Labor erfolgen.

Erworbene Plättchenfunktionsstörungen

ZusammenfassungAngesichts des hohen Medikamentenkonsums in unserer Gesellschaft überrascht es nicht, dass Pharmaka die Hauptursache erworbener Plättchenfunktionsstörungen darstellen. Neben den typischen Vertretern antithrombozytärer Medikamente wie Azetylsalizylsäure, Clopidogrel und ╒IIb®3 (GPIIb-IIIa)-Rezeptorantagonisten können auch andere häufig eingesetzte Medikamente wie nicht steroidale entzündungshemmende Substanzen, Antibiotika, Serotonin- Wiederaufnahme-Inhibitoren und Volumenexpander die Plättchenfunktion beeinträchtigen und eine Blutungsneigung bedingen oder verstärken. Daneben gibt es klinische Zustände, die mit Plättchenfunktionsstörungen einhergehen und eine hämorrhagische Diathese verursachen. Im Gegensatz zu angeborenen Thrombozytopathien treffen wir im klinischen Alltag sehr viel häufiger auf erworbene Plättchenfunktionsstörungen. Sie verdienen besondere Aufmerksamkeit. Ihre Pathogenese ist weitgestreut und reichlich heterogen. Die genaue Diagnostik kann schwierig sein, da manchmal überlappende Abweichungen bei der gleichen Krankheit bestehen. Darüber hinaus können erworbene Plättchenfunktionsstörungen in jedem Lebensalter auftreten und in ihrem Schweregrad von gering bis lebensbedrohlich reichen. Angesichts ihrer Heterogenität werden die erworbenen Thrombozytopathien im Zusammenhang mit der klinischen Situation bzw. Grunderkrankung besprochen.