Historischer Fall einer extraskelettalen synovialen Chondromatose im Halsbereich

ZusammenfassungDie primäre synoviale Chondromatose (SC) ist eine benigne, nodulär konfigurierte, kartilaginöse, von metaplastischen synovialen Zellen ausgehende Weichgewebsvermehrung. Der vorliegende historische Fall zeigt eine extraskelettale SC in der Nackenmuskulatur einer damals 58-jährigen Patientin. Das Röntgenbild zeigt eine umschriebene, makronoduläre Raumforderung im Weichgewebe des Nackens der Frau. Als Ursprung wird die synoviale Auskleidung der Bursa subligamentosa nuchalis vermutet. Die Läsion wurde chirurgisch entfernt und trat innerhalb der folgenden 35 Jahre nicht wieder auf.

Periartikuläre Verkalkungen der Hüftgelenke bei einer Patientin mit CREST-Syndrom

ZusammenfassungDie Ablagerung von Kalzium-Phosphat-Präzipitaten in die Haut bezeichnet man als Calcinosis cutis. Die Kalzinosen, die im Rahmen eines CREST-Syndroms zu finden sind, sind zumeist akral um die Interphalangealgelenke, insbesondere um die Endglieder lokalisiert. Wir präsentieren den Fall einer Patientin mit CREST-Syndrom mit bekannten derartigen Verkalkungen in den Händen und Füßen. Im Rahmen einer Notfalldiagnostik wurden bei der Patientin röntgenologisch zusätzlich grobschollige Verkalkungen um beide Hüftgelenke festgestellt. Da lediglich in einzelnen Fällen bei einem CREST-Syndrom tiefliegende Kalkdepots im subkutanen Fettgewebe oder der Muskulatur beschrieben wurden und aufgrund der Bildmorphologie der Verkalkungen, wurde neben dem CREST-Syndrom bei dieser Patientin an das Vorliegen einer zweiten seltenen Erkrankung gedacht, die ebenfalls mit Kalkablagerungen einhergeht, die synoviale Chondromatose. Die Verkalkungen bei dieser Erkrankung haben eine andere Ätiologie, sie entstehen als Folge einer Chondrometaplasie synovialer Zellen.

Neoplastische und nicht neoplastische synoviale Erkrankungen

ZusammenfassungIn dieser Übersichtsarbeit wird die histopathologische, immunhistochemische und molekularpathologische Differenzialdiagnostik von neoplastischen und nicht neoplastischen Gelenkerkrankungen dargestellt. Methodisch basiert diese Diagnostik auf konventionellen enzymhistochemischen und immunhistochemischen Färbungen von Formalin-fixierten und Paraffin-eingebetteten Materialien, wie sie in der Routinediagnostik bearbeitet werden und auch für molekulare Diagnoseverfahren einsetzbar sind. Gemäß des Gelenkpathologie-Algorithmus erfolgt die Aufgliederung in neoplastische und entzündliche Erkrankungen. Die wichtigsten neoplastischen Gelenkerkrankungen mit Synovialisbezug umfassen folgende benigne und maligne Neoplasien: Den tenosynovialen Riesenzelltumor (sogenannter PVNS), das intrasynoviale Lipom, das intrasynoviale oder periartikuläre Hämangiom, die synoviale Chondromatose, das Sehnenscheidenfibrom, den allerdings zumeist nicht artikulär lokalisierten solitären fibrösen Tumor (SFT). Die wichtigsten malignen Erkrankungen beinhalten das allerdings nicht notwendigerweise artikulär lokalisierte Synovialsarkom und das skelettale bzw. extraskelettale Ewing-Sarkom. Die histopathologische Differenzialdiagnostik umfasst zusätzlich entzündliche Erkrankungen: Das Spektrum granulomatöser Reaktionen, der Kristallarthropathien, der spezifischen und nicht spezifischen Infektionen sowie der chronischen Synovialitiden, die anhand des Synovialitis-Scores klassifiziert werden.

Synoviale Chondromatose

ZusammenfassungDie primäre synoviale Chondromatose ist eine seltene monoartikuläre benigne Erkrankung des Synovialgewebes, vorwiegend der unteren Extremität. Sie ist gekennzeichnet durch eine chondrogene Metaplasie mesenchymaler subsynovialer Zellen unklarer Ursache mit einem Erkrankungsgipfel zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr. Symptome entstehen durch Absonderung der Chondrome in den Gelenkbinnenraum, wodurch über mechanische Irritation sekundäre Arthrosen entstehen. Die Diagnostik basiert auf Nativröntgen und Schichtbildverfahren (MRT oder CT). Die Therapie der Wahl besteht in der chirurgischen (arthroskopischen oder offenen) Entfernung der Gelenkkörper mit Synovialektomie, wobei Rezidivquoten von bis zu 30 % zu erwarten sind.