Serologische Autoimmunmarker können Hinweise auf das Therapieansprechen bei chronischer spontaner Urtikaria geben

In dieser retrospektiven multizentrischen Studie wurden Daten von 1199 Patienten mit chronischer spontaner Urtikaria (CSU) analysiert, um die Assoziation zu autoimmunen Komorbiditäten und das therapeutische Ansprechen auf Omalizumab zu untersuchen. Die Diagnose Typ IIb autoimmune CSU (aiCSU) wurde gestellt, wenn folgende 3 Tests positiv ausfielen: autologer Serum-Haut-Test, Basophilen-Histamin-Freisetzungs- und/oder Basophilenaktivierungstest und IgG-Autoantikörpertest gegen spezifische IgE-Rezeptoren. 28% der CSU-Patienten hatten mindestens eine Autoimmunerkrankung, 2% der Patienten zwei oder mehr. Außerdem zeigte sich, dass Patienten, bei denen Marker für Autoimmunerkrankungen, antinukleäre Antikörper und/oder IgG für Anti-TPO-Antikörper vorlagen, gehäuft nicht auf die Therapie mit Omalizumab ansprachen.

Als Hypersensitivitätspneumonitis maskiertes Antisynthetase-Syndrom

Das Spektrum der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) umfasst eine große und heterogene Gruppe von Krankheiten mit teils unbekannten und teils bekannten Ursachen. Die richtige Diagnosestellung ist von essenzieller Wichtigkeit, aber zugleich mit vielen Schwierigkeiten verbunden. Ein klassischer Problemfall ist die Abgrenzung zwischen idiopathischer pulmonaler Fibrose und fibrosierender Hypersensitivitätspneumonitis (HP). Eine ebenso große, jedoch unterschätzte Herausforderung ist die Diagnose von ILD im Kontext von Bindegewebserkrankungen (CTD-ILD), insbesondere wenn die ILD die erste Manifestation darstellt oder weitere, extrapulmonale Manifestationen subklinisch sind. Das Antisynthetase-Syndrom (ASyS) ist ein typisches Beispiel für eine solche Erkrankung, bei der es sein kann, dass die pulmonale Beteiligung das dominierende Merkmal ist und keine weiteren Anzeichen für eine CTD vorliegen. Beim ASyS kann die pulmonale Beteiligung die Erstmanifestation darstellen, oder die Muskelbeteiligung kann subklinisch sein, mit Muskelenzymwerten im Normbereich. Auch ein negativer Test auf antinukleäre Antikörper ist im Fall des ASyS kein Beweis für Autoantikörper-Negativität. Die radiologischen und pathologischen Befunde sind beim ASyS wenig spezifisch und überschneiden sich mit denen anderer ILD. In der bronchoalveolären Lavage schließlich kann eine ausgeprägte Lymphozytose vorliegen (>30–40%). Dies kann in Kombination mit einer anamnestisch bekannten Exposition gegenüber einem auslösenden Antigen zur Fehldiagnose einer HP führen, mit entsprechend negativen Auswirkungen auf das Outcome des Patienten. Wir berichten hier über die Fälle von drei Patientinnen im Alter von 61, 65 und 70 Jahren und einem Patienten im Alter von 43 Jahren mit einem als HP maskierten ASyS und analysieren die zugrunde liegenden Ursachen der Fehldiagnose mit dem Ziel, das Bewusstsein für die enge Zusammenarbeit zwischen Pneumologen und Rheumatologen zu schärfen.

Feuer einstellen

SummaryDie rheumatoide Arthritis betrifft 0,5–1 % der Menschen und äußert sich typischerweise durch Morgensteifigkeit, symmetrischen Gelenkbefall und positiven Rheumafaktor. Für eine genaue Diagnostik werden weitere Entzündungsparameter erhoben, darunter Anti-CCP, Antinukleäre Antikörper, Rheumafaktor-IgM, aber auch CRP und BSG. Neben der klassischen immunsuppressiven und antiphlogistischen Medikation bieten sich bewährte Mittel aus dem Fundus der orthomolekularen Therapie an, darunter Vitamin A, B12, C, D und E, Omega-3-Fettsäuren und Folsäure, aber auch pflanzliche Immunmodulatoren wie Brennnessel, Weihrauch und Teufelskralle.

Therapie des SLE 2020: aktueller Stand nach den EULAR-Empfehlungen 2019

ZusammenfassungDie Veröffentlichung der neuen ACR/EULAR Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus erythematodes (SLE) und die Überarbeitung der EULAR-Empfehlungen zum Management des SLE im vergangenen Jahr beinhalten viele wichtige Neuerungen, die die Klassifikation und Versorgung von Lupus-Patienten verändern werden. Dies bezieht sich sowohl auf generelle Grundprinzipien der Versorgung sowie auf konkrete Therapieempfehlungen. So kann ein SLE erst als solcher klassifiziert werden, wenn antinukleäre Antikörper (ANA) unabhängig von Titer-Höhe und Fluoreszenzmuster nachgewiesen werden können. Sind ANA nachgewiesen, erhalten Lupus-spezifische Symptome und serologische Auffälligkeiten einen Punktwert. Ab einem Wert von 10 kann ein SLE-Patient als solcher klassifiziert werden. Im Hinblick auf die Versorgung von SLE-Patienten sollte jede Therapie ganz im Sinne eines treat-to-target Ansatzes mit dem Ziel der Remission verfolgt werden. Dies dient der Sicherung des Langzeitüberlebens, der Reduktion von Schaden sowie der Verbesserung von Lebensqualität. Erreicht werden diese Ziele durch konsequente Therapie und regelmäßige Evaluation der Krankheitsaktivität. So sollen alle Patienten bei Abwesenheit von Kontraindikationen Antimalariamittel erhalten. Bei unzureichendem Ansprechen werden Steroidpulse über wenige Tage sowie der frühzeitige Einsatz von Immunsuppressiva (IM) empfohlen. Die einzelnen IM und ihre jeweiligen Indikationen sind im Text aufgeführt. Mit dem Einbezug von Biologika, insbesondere Belimumab und Rituximab, haben außerdem nun ganz neue Substanzklassen Einzug in die Empfehlungen gefunden.

Lupus 2020

Was ist neu? Klassifikation 2020 Die neuen ACR/EULAR-Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus erythematodes (SLE) stellen einen wichtigen Beitrag zur Optimierung klinischer Studien und eine Hilfestellung zur Diagnostik dar. So kann ein SLE erst als solcher klassifiziert werden, wenn antinukleäre Antikörper (ANA) ab einer Titerhöhe von 1:80 unabhängig vom Fluoreszenzmuster nachgewiesen werden. Sind ANA nachgewiesen, erhalten Lupus-spezifische Symptome und serologische Auffälligkeiten eine unterschiedliche Wichtung für die Klassifikation. Therapie 2020 Mit der Überarbeitung der EULAR-Empfehlungen zum Management des SLE sowie der Lupusnephritis und des Antiphospholipid-Syndroms stehen nun wichtige neue Therapieprinzipien zur Verfügung. So sollte jede Lupus-Therapie ganz im Sinne eines Treat-to-Target-Ansatzes das Ziel der Remission verfolgen. Dies dient der Sicherung des Langzeitüberlebens, der Reduktion von Schaden sowie der Verbesserung von Lebensqualität. Erreicht werden diese Ziele durch konsequente Therapie auf Basis einer regelmäßigen Evaluation der Krankheitsaktivität. Alle Patienten sollen bei Abwesenheit von Kontraindikationen Antimalariamittel erhalten. Bei unzureichendem Ansprechen auf Antimalariamittel bzw. organgefährdende Manifestationen werden Steroidpulse (über wenige Tage) sowie der frühzeitige Einsatz von Immunsuppressiva (IM) und Biologika wie Belimumab und Rituximab (off-label) empfohlen.

Neue Klassifikationskriterien des SLE: was helfen sie für die klinische Diagnose des SLE?

ZusammenfassungIm September 2019 sind die gemeinsamen Klassifikationskriterien der European League Against Rheumatism (EULAR) und des American College of Rheumatology (ACR) für den systemischen Lupus erythematodes (SLE) erschienen. Die EULAR/ACR 2019 Klassifikationskriterien verwenden (jemals) positive antinukleäre Antikörper (ANA) als obligates Eingangskriterium und gewichtete Kriterien mit Werten von 2 bis 10 und einem Cut-off von 10. Die Kriterien sind in 10 Domänen geordnet, innerhalb derer Assoziationen zwischen verschiedenen Manifestationen bestehen, und nur der höchste Wert in einer Domäne wird verwendet. Kriterien werden nur gewertet, wenn es für sie keine andere Erklärung gibt, die wahrscheinlicher ist als der SLE. Die neuen Kriterien sind statistisch den älteren Kriteriensets überlegen. Sie gelten aber nur für die Klassifikation. Für die meisten Rheumatologinnen und Rheumatologen ist das Stellen der Diagnose eines SLE wesentlich relevanter als der Einschluss in SLE-Studien, für den die Klassifikationskriterien gedacht sind. Daher stellt sich die Frage, wie weit die Klassifikationskriterien für die Diagnose helfen können. Direkt dafür verwendet werden dürfen sie wirklich nicht. Erfahrene Ärztinnen und Ärzte sind besser und v. a. sensitiver als die besten Kriterien. Manche Detailinformationen helfen aber dennoch dabei, die individuelle Diagnose für konkret Patientinnen und Patienten zu stellen. Die vorliegende Arbeit erörtert die Neuigkeiten in den EULAR/ACR 2019-Kriterien, stellt den Unterschied zwischen Klassifikation und Diagnose dar und diskutiert, welche Informationen auch im klinischen Alltag Anwendung finden können.

Interdisziplinäre Fallkonferenzen als Chance für Myositis-Patienten?

ZUSAMMENFASSUNG Gegenstand und Ziel Myositis-Patienten bedürfen einer interdisziplinären Diagnostik und Therapie. Über Konsile erfolgt die Besprechung unsystematisch und zum Teil therapeutisch divergent. Interdisziplinäre Fallkonferenzen bieten potenzielle Vorteile bei Myositiden und anderen Systemerkrankungen. Material und Methoden Narrative Beschreibung des „Göttinger Modells“ und retrospektive Analyse der immunologischen Fallkonferenzen von September 2018 bis Februar 2019. Ergebnisse 30 Patienten wurden vorgestellt, 15 im Rahmen einer Myositis. Weitere Diagnosen umfassten Sarkoidose, Sklerodermie und andere Entitäten. 20 Patienten wiesen positive antinukleäre Antikörper (AK) auf; weitere AK waren Ro52, Antisynthetase, Mi2-β, TIF1-γ, MDA5 und CENP-B/Fibrillarin. Eine CK-Erhöhung lag in 5 Fällen vor. 23 Patienten wurde eine weitere Diagnostik empfohlen. Therapieänderungen erfolgten bei 11 Patienten. Schlussfolgerungen Interdisziplinäre Fallkonferenzen ermöglichen eine systematische diagnostische und therapeutische Strategie. In einer prospektiven Studie sollte untersucht werden, inwieweit sich Fallkonferenzen auf krankheitsassoziierte sowie patientenseitige Outcomes auswirken. Klinische Relevanz Das „Göttinger Modell“ ist gut umsetzbar und führt überwiegend zu diagnostischen und therapeutischen Konsequenzen.