047 Creutzfeld-jakob disease with prolonged disease course in two younger patients

IntroductionSporadic Creuzfeldt-Jakob disease (sCJD) is a rare disease caused by prion proteins and usually presents in the 7th decade of life. sCJD classically presents with a rapidly progressive dementing illness, associated myoclonus and a median time to death of 6 months. Less commonly younger patients are described with a neuropsychiatric presentation and a prolonged disease course. We report two young sCJD patients with neuropsychiatric presentations and slow disease progression admitted to Liverpool Hospital, Sydney (2016–2017).Case 1 A 48 year old Chinese man presented with a 12 month history of depressive symptoms and insomnia. Over the next 5 months, he developed progressive cognitive impairment, disinhibited behaviour, aggression, paranoia and ataxia of gait. Serial EEG and MRI brain scans, cerebrospinal fluid (CSF) testing for 14–3–3 protein and PRNP gene testing were negative or non-contributory. He progressively became mute, bedbound and died at 24 months from symptom onset. Diagnosis was only confirmed with a limited brain autopsy at post-mortem that revealed severe microvacuolar change, gliosis, neuronal loss and status spongiosus. Anti-prion antibody 12 F10 staining showed a diffuse fine synaptic pattern in the frontal cortex and striatum consistent with sCJD.Case 2 A 42 year old Afghani man presented with a 36 month history of emotional lability and progressive social withdrawal followed by auditory and visual hallucinations, cognitive impairment and gait ataxia. Screening for vasculitis, infective (including HIV/syphilis) and autoimmune encephalopathies were negative. EEG demonstrated non-specific slowing, without characteristic periodic sharp-wave complexes. MRI brain was initially normal but progress imaging showed bilateral cortical ribboning, caudate nucleus T2-hyperintensity and associated diffusion restriction consistent with sCJD. CSF 14–3–3 protein analysis was positive. The patient died 38 months from symptom onset. Post-mortem examination was not performed.ConclusionsCJD in younger patients may present as a slowly progressive neuropsychiatric disorder and ante-mortem investigations may remain negative. Post-mortem remains the gold standard for CJD diagnosis.

The Pathology of Wobbly Hedgehog Syndrome

Wobbly hedgehog syndrome (WHS) is a leading cause of neurologic disease in African pygmy hedgehogs (APHs; Atelerix albiventris). This study describes the signalment, clinical signs, gross, microscopic, and ultrastructural lesions of WHS in a cohort of 12 pet APHs. Microscopically, lesions consisted of status spongiosus of the white matter, typically bilateral and symmetrical, with myelin degeneration and loss that was accompanied by neuronal/axonal degeneration plus reactive microgliosis and mild, focal astrocytosis and astrogliosis. Lesions were most severe in the cerebellum and medulla oblongata, as well as cervical and thoracic spinal cord. Less affected areas were the corona radiata, corpus callosum, corpus striatum, internal capsule, and the mesencephalon. Ultrastructurally, the lesions consisted of splitting of the myelin sheath at the intraperiod line with subsequent focal expansion, resulting in status spongiosus, disruption, dilatation, rhexis, and phagocytosis. Based on these results, WHS is best described as a “spongy myelinopathy” with widespread central nervous system involvement.

Seneciose crônica em ovinos no sul do Rio Grande do Sul

Descrevem-se dois surtos de intoxicação por Senecio spp. em ovinos a campo no sul do Rio Grande do Sul. A enfermidade ocorreu no ano 2006 em duas propriedades que estavam severamente invadidas pela planta e com acentuada escassez de forragem. A morbidade nos dois surtos variou de 10% a 9,5% nas duas propriedades, respectivamente. Na primeira propriedade os animais eram nascidos e criados na área e na outra os ovinos haviam sido adquiridos alguns meses antes do surto. Os sinais clínicos caracterizaram-se por emagrecimento progressivo, apatia, fraqueza, icterícia e fotossensibilização. Macroscopicamente, o fígado dos ovinos necropsiados estava aumentado de tamanho, amarelado, com superfície capsular irregular e vesícula biliar aumentada de tamanho e com edema da parede. Ao corte no fígado havia nódulos bem delimitados, esbranquiçados com 1-3mm de diâmetro. Havia, ainda, ascite e discreto edema de mesentério. Microscopicamente, as lesões hepáticas eram semelhantes em todos os fígados e caracterizadas por megalocitose, fibrose periportal, presença de hepatócitos tumefeitos, vacuolizados e de hepatócitos necróticos distribuídos aleatoriamente pelo parênquima hepático, hiperplasia das células dos ductos biliares e presença de pseudo-inclusões nos núcleos de hepatócitos. Encefalopatia hepática (status spongiosus) foi observada em todos os ovinos necropsiados. O diagnóstico foi baseado na epidemiologia, sinais clínicos, lesões macroscópicas e histológicas observadas. Concluiu-se que, apesar de a intoxicação por Senecio spp. ser pouco frequente em ovinos e essa espécie animal controlar eficientemente a planta, isso, aparentemente, depende da lotação utilizada e surtos da intoxicação podem ocorrer quando esta lotação é menor que 0,2 ovinos por hectare e há carência de forragem acentuada.

Polioencephalomalacia associated with closantel overdosage in a goat

This report describes clinical and pathological findings associated with closantel (a halogenated salicylanilide anthelmintic) overdosage in a 3-year-old goat. The clinical signs included blindness, incoordination, ataxia, depression of the palpebral and pupillary reflexes, and recumbency. No gross lesions were noted in tissue or organs at necropsy, but microscopic lesions were seen in nervous tissue and hepatic cells. Polioencephalomalacia was clearly evident. Bilaterally symmetrical status spongiosus of the white matter of the brain, bilateral laminar necrosis, microcavitations, ischaemic cell change and severe degeneration of the cerebellum were seen in nervous tissue. Fatty change and hydropic degeneration in the liver and hepato-cellular degeneration were observed histologically.

Doenças do sistema nervoso de bovinos no semiárido nordestino

Para determinar as doenças que ocorrem no sistema nervoso de bovinos no semiárido nordestino, foi realizado um estudo retrospectivo em 411 necropsias de bovinos realizadas no Hospital Veterinário da Universidade Federal de Campina Grande, Patos, Paraíba, entre janeiro de 2000 a dezembro de 2008. Dos 411 casos analisados 139 (33,81%) apresentaram alterações clínicas do sistema nervoso e as fichas foram revisadas para determinar os principais achados referentes à epidemiologia, aos sinais clínicos e às alterações macroscópicas e microscópicas. Em 28 (20,14%) casos o diagnóstico foi inconclusivo. As principais enfermidades foram raiva (48,7% dos casos com sinais nervosos), abscessos cerebrais (7,2%) incluindo três casos de abscesso da pituitária, febre catarral maligna (6,3%), botulismo (6,3%), alterações congênitas (4,5%), traumatismo (4,5%), tuberculose (2,7%), tétano (2,7%), infecção por herpesvírus bovino-5 (2,7%), encefalomielite não supurativa (2,7%), intoxicação por Prosopis juliflora (2,7%), status spongiosus congênito de causa desconhecida (1,8%) e polioencefalomalacia (1,8%). Outras doenças diagnosticadas numa única oportunidade (0,9%) foram criptococose, listeriose, encefalite tromboembólica, linfossarcoma, tripanossomíase e babesiose por Babesia bovis.

Abortion and Neonatal Mortality in Sheep Poisoned with Tetrapterys multiglandulosa

Tetrapterys spp. have been reported as a cause of cardiac fibrosis, status spongiosus of the nervous system, and abortion. To study the intoxication by Tetrapterys multiglandulosa, 24 sheep were divided into 4 experimental groups of 4 sheep each and 1 control group. Groups 1 to 3, respectively, received 1, 1.5, and 3 g/kg body weight of the dry plant daily, starting on the 90th day of pregnancy. Group 4 received 1.5 g/kg from the 120th day of pregnancy to the end of gestation. All sheep from groups 2 and 3, except 1 that was submitted to cesarean delivery, aborted between 110 and 134 days of pregnancy. Seven fetuses had anasarca. Seven lambs from groups 1 and 4 were weak and died or were euthanatized. The other 2 were born weak with mild nervous signs but recovered. Cardiac fibrosis and status spongiosus of the nervous system were observed in newborn lambs and fetuses.

Intoxicação por closantel em ovinos e caprinos no Estado de Santa Catarina

Descrevem-se dois surtos de intoxicação por clo-santel, um em ovinos e outro em caprinos, no Estado de San-ta Catarina. No primeiro surto, de 12 ovinos que adoeceram 5 apresentaram cegueira, desses três morreram (Ovinos 1-3) e dois (Ovinos 4 e 5) foram eutanasiados, 6 meses após ficarem cegos. No segundo surto, de 26 caprinos que adoeceram, seis animais sobreviveram, porém ficaram cegos, e um deles foi eutanasiado. Clinicamente os animais apresentavam depressão, ataxia, incoordenação motora e reflexo pupilar diminuído a ausente. Em alguns animais esse quadro evoluiu para cegueira bilateral com ausência de reflexo de ameaça e midríase bilateral irresponsiva. Ao exame oftálmico verificou-se atrofia dos vasos da retina e hiperreflexia. Pelo exame histológico observou-se edema mielínico levando a status spongiosus no sistema nervoso central e neuropatia compressiva no nervo óptico, acompanhada de degeneração e/ou atrofia da retina. O objetivo deste trabalho é descrever os aspectos epidemiológicos, clínicos e patológicos da intoxicação por closantel em ovinos e caprinos.

Cirrose hepática em cães: 80 casos (1965-2003)

Foi realizado um estudo retrospectivo de 80 casos de cirrose em cães no Laboratório de Patologia Veterinária da Universidade Federal de Santa Maria, Rio Grande do Sul. Dos cães em que o sexo e a idade constavam dos protocolos de necropsia, 53,8% eram machos e 46,2% eram fêmeas; 50,0% foram incluídos como idosos, 48,6% como adultos e 1,4% como filhote. Os principais sinais clínicos observados incluíram: ascite (39/80 [48,8%]), icterícia (19/80 [23,8%]), anorexia (13/80 [16,2%]), distúrbios neurológicos (12/80 [15,0%]), dispnéia (12/80 [15,0%]) e edema subcutâneo (10/80 [12,5%]). Dos 63 cães em que a descrição macroscópica constava dos protocolos de necropsia, 76,2% tinham cirrose macronodular e 23,8% tinham cirrose micronodular. Nos 14 cães em que as lesões histológicas foram revistas pode-se observar diferentes graus de fibrose (leve [57,2%], moderada [21,4%] ou acentuada [21,4%]) e nenhuma relação entre as intensidades da fibrose e das outras lesões histológicas observadas (degeneração gordurosa, proliferação de ductos biliares, inflamação, bilestase, hemossiderose e necrose aleatória de hepatócitos). As alterações macro e microscópicas extra-hepáticas incluíram: ascite (39/63 [61,9%]), icterícia (19/63 [30,2%]), status spongiosus (15/63 [23,8%]), hidrotórax (12/63 [19,0%]), edema subcutâneo (10/63 [15,9%]), derivações portossistêmicas (11/63 [17,5%]), úlceras gástricas ou duodenais (11/63 [17,5%]) e nefrose colêmica (4/63 [6,3%]).

Chronic cardiomyopathy and encephalic spongy changes in sheep experimentally fed Ateleia glazioviana

Fifteen mature crossbred sheep were fed different daily amounts (2.5-35g kg-1 bw) of the fresh green leaves of Ateleia glazioviana for different periods of time (1-24 days). One sheep was not fed the plant and served as a control. All 16 sheep were euthanatized at different stages of the experiment, necropsied, and several organs, including heart and brain were evaluated histologically. Samples of five brain regions from three affected sheep were evaluated by electron microscopy. Clinical signs observed in three sheep included depression, anorexia, general weakness, staggering gait and prolonged recumbency. One sheep had signs of congestive heart failure. Necropsy findings included subcutaneous dependent edema and edema of the body cavities in two sheep and nutmeg liver in one. Histopathological findings included degeneration, necrosis and interstitial fibrosis in the myocardium of four sheep and vacuolation of cerebral white matter (spongy degeneration, status spongiosus) in 10 sheep, although this latter change were marked only in two of those 10. The ultrastructure of the brain lesion was morphologically consistent with that found in diseases grouped as spongiform myelinopathies in which vacuolation of the myelin occurs in the absence of significant myelin breakdown or phagocytosis. The morphology and pathogenesis of the chronic cardiomyopathy and of the cerebral spongy degeneration in affected sheep in this experiment are discussed and compared with other similar conditions in domestic ruminants.

Degeneração esponjosa no sistema nervoso central de bezerros da raça Sindhi

Degeneração esponjosa (status spongiosus) agrupa várias alterações histológicas caracterizadas pela formação de vacúolos no neurópilo em diferentes regiões do sistema nervoso central (SNC). Essa vacuolização pode ser por edema intramielínico, como na doença da urina com odor de xarope de bordo (maple syrup urine disease) e algumas doenças tóxicas, ou por edema de astrócitos, como na citrulinemia. Este trabalho descreve degeneração esponjosa do SNC em dois bezerros, um macho e uma fêmea, da raça Sindhi. Ambos são filhos de um mesmo touro, de um rebanho que apresentava alto grau de consangüinidade. Uma fêmea nasceu normal e aos 2 meses apresentou sinais nervosos progressivos. Um macho apresentou sinais nervosos progressivos desde o nascimento. Os dois foram eutanasiados aos 4 meses de idade com acentuadas alterações do sistema nervoso central. Na necropsia o fígado de bezerro macho estava pálido. Histologicamente havia, em ambos os bezerros, discreta a acentuada vacuolização difusa do SNC, sendo mais acentuada nas camadas profundas do córtex cerebral, cápsula interna, substância branca da medula cerebelar, tronco encefálico e substância cinzenta da medula. No fígado dos dois animais havia degeneração gordurosa nos hepatócitos da região centrolobular. Na microscopia eletrônica observou-se que o status spongiosus era devido a edema astrocitário. Sugere-se que a doença é causada por um erro metabólico hereditário, diferente da doença da urina com odor de xarope de bordo.