Limbische Enzephalitis

ZusammenfassungDie limbische Enzephalitis (LE) wurde in den 1960er-Jahren in klinisch-neuropathologischen Fallserien bei erwachsenen Patienten beschrieben. Zunächst wurde die paraneoplastische Form der LE identifiziert. Es wurden Autoantikörper (z. B. Hu-Antikörper) im Serum und im Liquor betroffener Patienten entdeckt, die an Hirn- und Tumorzellen binden. Diese Antikörper stellten einen erheblichen diagnostischen Fortschritt dar, erklären aber angesichts der intrazellulären Lage ihrer Antigene nicht die Pathogenese der Erkrankung. In letzter Zeit wird die zahlenmäßige Bedeutung nicht-paraneoplastischer LE-Fälle deutlich. Bei einem Teil dieser Patienten wurden Serumantikörper gegen spannungsabhängige Kaliumkanäle gefunden. Inzwischen ist auch der charakteristische MRT-Verlauf bei LE-Patienten genauer beschrieben worden: Es findet sich initial eine hippocampale Schwellung und T2-/FLAIR-Signalanhebung. Im Verlauf einiger Monate bildet sich die Schwellung zurück und geht allmählich in eine Atrophie bei anhaltender Signalanhebung über. Dieser charakteristische MRT-Verlauf erlaubt die Stellung der Diagnose einer möglichen LE auch bei Antikörper- und Tumor-negativen Patienten.