Evidenz für Wirksamkeit der Immuntherapie bei Autoimmunepilepsie

Patienten mit einer Autoimmun-Enzephalitis, die mit LGI1- oder CASPR2-Immunglobulin G (IgG) assoziiert sind, weisen häufig eine medikamentenresistente Epilepsie auf. Zum ersten Mal prüfte eine randomisierte placebokontrollierte Doppelblind-Studie, ob intravenöse Immunglobuline (IVIG) die Anfallsfrequenz in dieser Situation reduzieren können.

SARS-CoV-2-assoziiertes Hyperinflammations-Syndrom bei Kindern und Jugendlichen

Das multisystemische inflammatorische Syndrom bei Kindern (MIS-C) in Assoziation zu SARS-CoV-2 ist ein potenziell lebensbedrohliches Krankheitsbild, das Ähnlichkeiten zum Kawasaki-Syndrom aufweist. Insbesondere die eingesetzten therapeutischen Strategien wie intravenöse Immunglobuline, Steroide oder Zytokin-blockierende Therapien wie IL-6- oder IL-1-Blockade sind der Behandlung des Kawasaki-Syndroms entlehnt. Andererseits scheint die betroffene Patientengruppe sich im Hinblick auf Alter und ethnischen Hintergrund von Kindern mit Kawasaki-Syndrom zu unterscheiden. Auch die vom inflammatorischen Gewebeschaden betroffenen Organe unterscheiden sich und umfassen bei MIS-C neben schweren kardialen Beteiligungen, vor allem gastrointestinale Organe, hämatologische, mukokutane Beteiligungen sowie das respiratorische System.

Therapien bei der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie

ZUSAMMENFASSUNGDie chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine behandelbare Erkrankung des peripheren Nervensystems. Ein schneller Therapiebeginn kann bei vielen Patienten zu einer Erkrankungsstabilisierung führen und somit körperliche Behinderungen lindern oder verbessern. Steroide, intravenöse Immunglobuline und Plasmaaustausch können initial eingesetzt werden. Seit 2018 steht eine Behandlung mit subkutanen Immunglobulinen zur Verfügung. Patienten, die sich unter der Behandlung mit intravenösen Immunglobulinen stabilisiert haben, können auf diese neue Therapieform umgestellt werden. Subkutane Immunglobuline bieten viele Vorteile, wie beispielsweise größere Flexibilität im Alltag durch die Möglichkeit der Heimbehandlung, und sie eignen sich deshalb besonders gut für die Langzeitbehandlung von CIDP-Patienten.

Primäres Sjögren-Syndrom – Neues zu Diagnostik und Therapie

Zusammenfassung. Das primäre Sjögren-Syndrom ist eine autoimmune Erkrankung vornehmlich der exokrinen Drüsen und äussert sich meistens in Sicca-Symptomatik der Augen und des Mundes, jedoch auch von Nase, Rachen, Vagina und Haut. Fatigue und Schmerz sind ebenfalls sehr charakteristisch. Die Erkrankung kann sich jedoch auch systemisch manifestieren, z.B. in Gelenken, Muskeln, Lungen, Nieren, Haut und Nervensystem. Gefürchtet ist die Entwicklung eines Lymphoms, das insbesondere bei Vorliegen von Anti-SSA-(Ro)-positiven Antikörpern, aber auch z.B. bei hohem ESSDAI-Wert, Komplementverbrauch, Zytopenien oder Nachweis von ektopen Keimzentren in der Speicheldrüsenbiopsie erhöht ist. Die Diagnosestellung ergibt sich in der Regel durch Objektivierung der Sicca-Symptomatik (z.B. Schirmertest) und Vorhandensein der typischen Antikörper oder bei typischer Speicheldrüsenbiopsie. Therapeutisch wird die Sicca-Symptomatik primär symptomatisch behandelt (z.B. durch Tränen- und Speichelersatzmittel), erst bei systemischen Manifestationen kommen Glukokortikoide, konventionelle DMARDs oder ggf. Biologika (in der Regel Rituximab) zum Einsatz. Bei sehr schweren Verläufen sind ggf. zusätzlich intravenöse Immunglobuline und Plasmaexchange notwendig.

Therapie der immunvermittelten paraneoplastischen neurologischen Erkrankungen

ZusammenfassungDie paraneoplastischen neurologischen Erkrankungen sind insgesamt selten und zeichnen sich durch eine mannigfaltige klinische Präsentation aus. Sie können sowohl das zentrale und periphere Nervensystem als auch den neuromuskulären Übergang und die Muskulatur betreffen. In zweidrittel der Fälle ist der Tumor zum Zeitpunkt des Auftretens der neurologischen Symptome noch nicht bekannt. Für die Diagnosestellung sind eine Testung der antineuronalen Antikörper und eine gezielte Tumorsuche notwendig. Eine schnellstmögliche adäquate Tumortherapie in Kombination mit einer Immuntherapie sind die Grundpfeiler der Behandlung von paraneoplastischen Erkrankungen. Aufgrund des Fehlens von kontrollierten Studien basieren die Therapieempfehlungen auf Fallserien und Expertenmeinungen. Im Akutstadium werden meist eine Steroidstoßtherapie, intravenöse Immunglobuline oder die therapeutische Apherese angewendet. Angesichts des potenziell irreversiblen Schadens muss diese Therapie früh, ggf. bereits während der Tumordiagnostik, begonnen werden. Für die Langzeittherapie werden je nach Krankheitsbild unterschiedliche Immunsuppressiva empfohlen. Neben der Tumorprognose hängt der Krankheitsverlauf weitgehend davon ab, ob die Antikörper gegen intrazelluläre Antigene oder gegen Oberflächenantigene gerichtet sind. Letztere Erkrankungen sprechen auf B-Zell gerichtete Therapien gut an und sind mit einer deutlich besseren Prognose assoziiert. Diese Übersichtsarbeit fasst die aktuellen Therapieempfehlungen zusammen und gibt einen Ausblick auf einige noch nicht validierte, aber perspektivisch interessante Ansätze.