scholarly journals Interictal Epileptiform Activity in the Foramen Ovale Electrodes of a Frontotemporal Dementia Patient

2017 ◽  
Vol 1 (1) ◽  
pp. 89-96 ◽  
Author(s):  
András Horváth ◽  
Anna Szűcs ◽  
Gábor Barcs ◽  
Dániel Fabó ◽  
Anna Kelemen ◽  
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PLoS ONE ◽  
2013 ◽  
Vol 8 (9) ◽  
pp. e76409 ◽  
Author(s):  
Abhinaya Iyer ◽  
Nichole E. LaPointe ◽  
Krzysztof Zielke ◽  
Mariusz Berdynski ◽  
Elmer Guzman ◽  
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Neurocase ◽  
2020 ◽  
Vol 26 (6) ◽  
pp. 364-367
Author(s):  
F. Martínez Dubarbie ◽  
S. López-García ◽  
M. Andrés-Gómez ◽  
C. Lage ◽  
A. Pozueta ◽  
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2019 ◽  
Vol 8 (3) ◽  
Author(s):  
Gabriel Pina Paiva ◽  
Fábio Henrique Ribeiro Maldonado ◽  
Amanda Oliva Spaziani

A demência é uma das mais importantes causas de morbimortalidade entre os idosos e se caracteriza pelo declínio progressivo em múltiplos domínios cognitivos. Paciente do sexo feminino, 56 anos, iniciou quadro há 3 anos, caracterizado por apatia, anedonia e isolamento social. Procurou atendimento com médico que atribuiu sintomas a depressão. Contudo, não houve melhora. Há dois anos evoluiu com delírios persecutórios, confabulações, alucinação visual. Acompanhante notou que a paciente tinha dificuldades em se expressar e na compreensão. Devido à refratariedade ao tratamento foi solicitada avaliação de neurologista.  À consulta inicial, paciente apresentava-se orientada no tempo, espaço. Mini exame do estado mental 26/30 pontos. Fluência verbal semântica. Após 6 meses, evoluiu com empobrecimento do vocabulário. À época estava dependente de familiares para realização de atividades de vida diária. Na ressonância magnética encefálica apresentou atrofia cortical difusa, com predomínio em regiões frontais e temporais à esquerda. Atualmente está em uso de risperidona e memantina. A atrofia cerebral dos lobos frontais e temporais ou demência fronto temporal (DFT) afeta predominantemente o lobo frontal do cérebro, podendo se estender para o temporal. A patologia caracteriza-se por significativa alteração da personalidade e do comportamento, com relativa preservação das funções mnésticas e visuoespaciais. A linguagem é progressivamente afetada. A memória encontra-se preservada no início da doença e as alterações comportamentais e da personalidade são bastante significativas. A variante comportamental é a mais comum. Ela apresenta uma deterioração gradual da função executiva e da personalidade, enquanto a capacidade visuoespacial é afetada apenas em estádios avançados.Descritores: Transtornos Neurocognitivos; Demência Frontotemporal; Testes de Estado Mental e Demência.ReferênciasCarrabba LHG, Menta C, Fasolin EM, Loureiro F, Gomes I. Características psicométricas das versões completa e reduzida do IQCODE-BR em idosos de baixa renda e escolaridade. Rev bras geriatr gerontol. 2015;18(4):715-23.Lopes MCBT, Lage JSS, Vancini-Campanharo CR, Okuno MFP, Batista REA. Factors associated with functional impairment of elderly patients in the emergency departments. Einstein. 2015;13(2):209-14.Trindade APNT, Barboza MA, Oliveira FB, Borges APO. Repercussão do declínio cognitivo na capacidade funcional em idosos institucionalizados e não institucionalizados. Fisioter mov. 2013;26(2):281-89.Santos JI, Rodrigues Junior C, Zogheib JB, Malachias MVB, Rezende BA.  Assessment of hemodynamic and vascular parameters in Alzheimer's disease, vascular dementia and mild cognitive abnormalities: a pilot study. Rev bras geriatr gerontol. 2017;20(5):670-78.Burlá C, Camarano AA, Kanso S, Fernandes D, Nunes R. Panorama prospectivo das demências no Brasil: um enfoque demográfico. Ciênc saúde coletiva. 2013;18(10):2949-56.Costa GD, Souza RA, Yamashita CH, Pinheiro JCF, Alvarenga MRM, Oliveira MAC. Evaluation of professional knowledge and attitudes on dementia patient care: a trans-cultural adaptation of an evaluation instrument. Rev esc enferm USP. 2015;49(2):298-308.Bosch B, Isidro R, Zayas Ll, Hernández T, Ulloa E. Algunos determinantes sociales y su impacto en las demencias. Rev Cubana Salud Pública. 2017;43(3):449-60.Josviak ND, Batistela MS, Simão-Silva DP, Bono GF, Furtado-Alle L, Souza RLR. Revisão dos principais genes e proteínas associadas à demência frontotemporal tau-positiva. Rev bras geriatr gerontol. 2015;18(1):201-11.McKhann GM, Knopman DS, Chertkow H, Hyman BT, Jack CR Jr, Kawas CH, et al. The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease: Recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer’s Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer's disease. Alzheimers Dement. 2011;7(3):263-69.Pires FRO, Santos SMA, Mello ALSF, Silva KM. Mutual Help Group for Family Members of Older Adults with Dementia: Unveiling perspectives. Texto contexto - enferm.. 2017;26(2):e00310016.Storti LB, Quintino DT, Silva NM, Kusumota L, Marques S. Neuropsychiatric symptoms of the elderly with Alzheimer's disease and the family caregivers' distress. Rev Latino-Am Enfermagem. 2016;24:e2751.Teixeira-Jr AL, Salgado JV. Demência fronto-temporal: aspectos clínicos e terapêuticos. Rev psiquiatr Rio Gd Sul. 2006;28(1):69-76.Mendes RAB. Demência Frontotemporal. Evolução do conceito e desafios diagnósticos [dissertação]. Covilhã: Faculdade de Medicina,Universidade da Beira Interior (UBI); 2015.Moreira S, Duarte S, Moreira I, Santos E. et al. Variante comportamental da demência frontotemporal: relato de caso. Rev Port Med Geral Fam. 2017;33(2):155-61.McKhann GM, Albert MS, Grossman M, Miller B, Dickson D, Trojanowski JQ et al. Clinical and pathological diagnosis of frontotemporal dementia: Report of the work group on frontotemporal dementia and pick's disease. Arch Neurol. 2001;58(11):1803-9.Rivas Nieto JC. Frontotemporal dementia: clinical, neuropsychological, and neuroimaging description. Colomb. Med (Cali). 2014;45(3):122-26.Fernádez-Matarrubia M, Matías-Guiu JA, Moreno-Ramos T,  Matías-Guiu J. Demencia frontotemporal variante conductual: aproximación clínica y terapéutica. Neurología. 2014;29(8):464-72.Lanata SC, Miller BL. The behavioural variant frontotemporal dementia (bvFTD) syndrome in psychiatry. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016;87(5):501-11.


eLife ◽  
2019 ◽  
Vol 8 ◽  
Author(s):  
M Catarina Silva ◽  
Fleur M Ferguson ◽  
Quan Cai ◽  
Katherine A Donovan ◽  
Ghata Nandi ◽  
...  

Tauopathies are neurodegenerative diseases characterized by aberrant forms of tau protein accumulation leading to neuronal death in focal brain areas. Positron emission tomography (PET) tracers that bind to pathological tau are used in diagnosis, but there are no current therapies to eliminate these tau species. We employed targeted protein degradation technology to convert a tau PET-probe into a functional degrader of pathogenic tau. The hetero-bifunctional molecule QC-01–175 was designed to engage both tau and Cereblon (CRBN), a substrate-receptor for the E3-ubiquitin ligase CRL4CRBN, to trigger tau ubiquitination and proteasomal degradation. QC-01–175 effected clearance of tau in frontotemporal dementia (FTD) patient-derived neuronal cell models, with minimal effect on tau from neurons of healthy controls, indicating specificity for disease-relevant forms. QC-01–175 also rescued stress vulnerability in FTD neurons, phenocopying CRISPR-mediated MAPT-knockout. This work demonstrates that aberrant tau in FTD patient-derived neurons is amenable to targeted degradation, representing an important advance for therapeutics.


2010 ◽  
Vol 22 (3) ◽  
pp. 352.e3-352.e3 ◽  
Author(s):  
Luís Fonseca ◽  
Sónia Simões ◽  
Patrício Ferreira ◽  
Joana Mesquita ◽  
Álvaro Machado

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