scholarly journals Differentialdiagnostik der frühen primären Myelofibrose (präPMF) gemäß der neuen WHO-Klassifikation

2021 ◽  
Author(s):  
◽  
Annika Rummel
Keyword(s):  
Who Klassifikation

Die vorliegende Arbeit stützt sich auf die retrospektive Begutachtung von 348 Knochenmarkbiopsien, welche anhand der WHO-Klassifikation von 2016 erneut reevaluiert wurden. Insbesondere widmeten wir uns der Differentialdiagnostik der „echten ET“ und der thrombozythämisch verlaufenden Form der PMF (präPMF). Die Einteilung erfolgte anhand morphologischer Kriterien, wie sie in der WHO-Klassifikation von 2016 aufgeführt sind. Zusammengefasst ist eine richtungsweisende diagnostische Entscheidung der Patienten mit ET und präPMF nur möglich, wenn man sowohl die molekulargenetischen und klinischen Parameter in Kombination mit histologischen Kriterien und deren charakteristischen Mustern betrachtet. Eine repräsentative Knochenmarkbiopsie und deren standardisierte Befundung ist daher von absoluter diagnostischer Wichtigkeit für die Subtypisierung der MPN. Augenmerk sollte auf das typisch dargebotene morphologische Muster gelegt werden und nicht auf einzelne Merkmale. Die vorliegende Knochenmarkbiopsie muss nicht, wie früher praktiziert, anhand vieler einzelner Merkmale detailliert betrachtet und bewertet werden. Durch eine kombinierte Betrachtung von nur wenigen morphologischen Schlüsselparametern ist bereits eine Diagnose mit hoher Reproduzierbarkeit möglich. Mit dieser Arbeit wird der Stellenwert der WHO-Klassifikation unterstrichten, da die hier vorgegebenen Kriterien absolut essentiell und trotzdem in ihrem Umfang ausreichend sind, um die Differentialdiagnostik der MPN in Zukunft zu verbessern.

CIRRNET® - Aus Fehlern lernen, eine Erfolgsgeschichte

2012 ◽  
Vol 69 (6) ◽  
pp. 341-346 ◽  
Author(s):  
Frank ◽  
A. Hochreutener ◽  
Wiederkehr ◽  
Staender
Keyword(s):  
Critical Incident ◽  
Incident Reporting ◽  
Critical Incident Reporting ◽  
Who Klassifikation

CIRRNET® (Critical Incident Reporting & Reacting NETwork) ist das Netzwerk lokaler Fehlermeldesysteme der Stiftung für Patientensicherheit der Schweiz. Um großflächig aus Fehlern zu lernen und Schäden zu verhindern wird das Netzwerk seit 2006 gemeinsam mit der Schweizerischen Gesellschaft für Anästhesiologie und Reanimation (SGAR) betrieben und zählt aktuell 39 Gesundheitsinstitutionen aller vier Sprachregionen der Schweiz zu seinen Netzwerkteilnehmern. Weitere Institutionen schließen sich laufend an. In CIRRNET® werden lokale Fehlermeldungen auf überregionalem Niveau dargestellt und zugänglich gemacht, nach WHO-Klassifikation kategorisiert und von Fachexperten analysiert. Die CIRRNET®-Datenbank bietet einen soliden Datenpool mit fachlich unterschiedlichen Fehlerberichten und liefert die Basis für die Identifikation von relevanten Problemfeldern in der Patientensicherheit. Diese Problemfelder werden gemeinsam mit Fachpersonen unterschiedlichster Expertise analysiert und Empfehlungen zur Vermeidung dieser Fehler (Quick-Alerts®) entwickelt. Die Quick-Alerts® sind einerseits durch die medizinische Fachliteratur, andererseits auf Basis der Mitarbeit und Stellungnahmen der entsprechenden medizinischen Fachgesellschaften und Berufsgruppen breit abgestützt und stoßen in Fachkreisen auf große nationale und internationale Akzeptanz. Zudem bietet die CIRRNET®-Datenbank allen angeschlossenen CIRRNET®-Teilnehmern im "Closed User Bereich" der CIRRNET®-Homepage die Einsicht in alle Fehlermeldungen und die Verwendung dieser Fehlerberichte für betriebsinterne Lernzwecke. Eine Gesundheitsinstitution muss nicht jeden Fehler selbst machen - sie kann von den Fehlern anderer lernen, sich mit anderen Gesundheitsinstitutionen austauschen und durch das vorhandene Wissen zur Förderung der eigenen Patientensicherheit beitragen. Die Zahl der Nutzer, die wachsende Zahl teilnehmender Spitäler sowie das positive Echo der' Professionals' zeigen, dass CIRRNET® sein Ziel, Fehler nicht nur zu registrieren, sondern sie systematisch zu analysieren und sie überregional zugänglich zu machen, erreicht.

Intrakranielle Meningeome: ein neurochirurgisches Krankheitsbild?

Praxis ◽  
2019 ◽  
Vol 108 (12) ◽  
pp. 787-792 ◽  
Author(s):  
Evangelos Kogias ◽  
Astrid Weyerbrock
Keyword(s):  
Minimal Invasive ◽  
Bildgebende Diagnostik ◽  
Who Grade ◽  
Invasive Verfahren ◽  
Who Klassifikation

Zusammenfassung. Meningeome sind die häufigsten intrakraniellen Tumoren. Entsprechend der WHO-Klassifikation werden sie in drei WHO-Grade eingeteilt. Die meisten Meningeome sind WHO I und mittels mikrochirurgischer Resektion komplett und kurativ behandelbar. Die bildgebende Diagnostik und die Nachkontrollen erfolgen mittels MRI. Asymptomatische Meningeome können kontrolliert werden. Symptomatische Meningeome und Meningeome mit Lagebeziehung zu neuralen und vaskulären Strukturen sollten mikrochirurgisch operiert werden unter Zuhilfenahme moderner Operationstechniken (Neuromonitoring, Navigation, minimal-invasive Verfahren). Die Rezidivrate wird durch das Ausmass der Resektion entsprechend der Simpson-Klassifikation und die histologische Dignität des Tumors bestimmt. Bei subtotaler Resektion, komplexen Tumoren, Rezidiven sowie höhergradigen Meningeomen sollte der Einsatz radiotherapeutischer und radiochirurgischer Massnahmen interdisziplinär diskutiert werden.

Chronisch myeloproliferative Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen

2004 ◽  
Vol 04 (01) ◽  
pp. 25-30 ◽  
Author(s):  
Meinolf Suttorp
Keyword(s):  
Polycythaemia Vera ◽  
Pädiatrische Patienten ◽  
Myeloproliferative Erkrankungen ◽  
Myeloische Leukämie ◽  
Chronisch Myeloische Leukämie ◽  
Somatische Mutation ◽  
Hämatopoetische Stammzelle ◽  
Essenzielle Thrombozythämie ◽  
Who Klassifikation

ZusammenfassungAls chronisch myeloproliferative Erkrankungen (CMPE) werden die essenzielle Thrombozythämie (ET), die Polycythaemia vera (PV), die idiopathische Myelofibrose (IM) und die chronisch myeloische Leukämie (CML) zusammengefasst. Gemeinsame Ursache ist eine primäre somatische Mutation, welche eine hämatopoetische Stammzelle mit einem klonalen Proliferationsvorteil ausstattet. Die einzelnen Entitäten sind durch die Proliferation von einer oder mehreren myeloischen Zellreihen (Granulopoese, Erythropoese oder Megakarypoese) mit relativ normaler, effektiver Ausreifung charakterisiert. Der Nachweis des Philadelphia-Chromosoms trennt die CML scharf von den anderen CMPE ab. Die extreme Seltenheit einiger Entitäten und zum Teil Schwierigkeiten bei der Klassifikation bedingen für pädiatrische Patienten schwankende Angaben zur Inzidenz von 0,05-0,40 pro 100 000. Eine moderne WHO-Klassifikation der CMPE wurde in den letzten Jahren für die internistische Hämatologie etabliert, welcher auch die pädiatrische Einteilung folgt.

Sonographische Untersuchung von Mammatumoren der Hündin

2005 ◽  
Vol 33 (01) ◽  
pp. 23-26
Author(s):  
C. Marquardt ◽  
E. Burkhardt ◽  
K. Failing ◽  
H. Bostedt ◽  
A. Wehrend
Keyword(s):  
Maligne Tumoren ◽  
Sich Eine ◽  
Klinische Relevanz ◽  
Who Klassifikation

Zusammenfassung Gegenstand: In der Studie sollte überprüft werden, ob anhand der sonographischen Untersuchung von kaninen Mammatumoren eine präoperative Zuordnung zu den drei Dignitätsklassen benigne Tumoren, Tumoren mit niedrigem und höherem Malignitätsgrad möglich ist. Material und Methode: 90 Tumoren wurden präoperativ sonographisch untersucht und einer dieser Dignitätsklassen zugeordnet. Die sonographische Prädiktion wurde mit der nach den Vorgaben der WHO-Klassifikation durchgeführten histopathologischen Charakterisierung verglichen, wobei allerdings die Gruppe der malignen Mischtumoren beibehalten wurde. Ergebnisse: Bei 77,4% der benignen und 91,9% der Tumoren von höherem Malignitätsgrad ergab sich eine korrekte präoperative Einschätzung. Diese gelang nur bei 45,5% der Neoplasien mit niedrigem Malignitätsgrad. Insbesondere bei Tumoren mit einem Durchmesser von unter 2 cm war die präoperative Dignitätseinschätzung häufig falsch. Schlussfolgerung und klinische Relevanz: Die Sonographie eignet sich, um präoperativ die Dignität kaniner Mammatumoren einzuschätzen. Grenzen findet dieses Verfahren, wenn es sich um kleine Tumoren oder Neoplasien mit niedrigem Malignitätsgrad handelt. Insbesondere kleine maligne Tumoren zeigen sonographisch häufiger Charakteristika einer benignen Neoplasie.

Neuroendokrine Neoplasien im deutschen NET-Register

2018 ◽  
Vol 56 (10) ◽  
pp. 1237-1246 ◽  
Author(s):  
◽  
◽  
Keyword(s):  
Tnm Staging ◽  
Diagnostik Und Therapie ◽  
Neuroendokrine Neoplasien ◽  
Who Klassifikation

ZusammenfassungNeuroendokrine Neoplasien (NEN) umfassen eine seltene Tumorentität mit heterogener Biologie, Prognose und therapeutischen Optionen. In Zusammenhang mit der kürzlichen Publikation der ersten deutschen Leitlinie zur Diagnostik und Therapie von NEN erfolgte die Analyse der Kohorte des Deutschen NET-Registers der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (DGE). Hierzu wurden 2686 Fälle extrahiert und ihre Patientencharakteristika wie Alter, Geschlecht, Primärtumorlokalisation, Grading und Staging dargestellt sowie das Gesamtüberleben berechnet. Zusätzlich wurden die systemischen Behandlungsstrategien in den beiden größten Untergruppen, NEN des Dünndarms und Pankreas, im Stadium der Metastasierung analysiert.Die Verteilung der Primärtumoren, die histopathologische Charakterisierung, das Tumorstadium sowie das Gesamtüberleben waren vergleichbar mit den Ergebnissen internationaler Registerstudien. Somatostatinanaloga (SSA) und die Peptid-Rezeptor-Radionuklid-Therapie (PRRT) waren die häufigsten systemischen Therapieverfahren bei Dünndarm-NEN. Hingegen wurde eine Chemotherapie – in Übereinstimmung mit der neuen Leitlinie – vor allem bei pankreatischen NEN eingesetzt und kam in der Erstlinie in ähnlicher Frequenz wie die SSA-Therapie bzw. in der Zweitlinie ähnlich häufig wie eine PRRT zum Einsatz. Prognostisch relevante Parameter waren die WHO-Klassifikation 2010 und das TNM-Staging.Die aktuelle Analyse des deutschen NET-Registers charakterisiert damit eine multizentrische, interdisziplinäre, deutschlandweite Kohorte von NEN-Patienten und beschreibt die angewendeten systemischen Therapieverfahren, das Gesamtüberleben und die prognostische Bedeutung der WHO-Klassifikation 2010 sowie des TNM-Stadiums.

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