Μελέτη των νευρολογικών εκδηλώσεων σε ασθενείς με πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες ως αποτέλεσμα εκδήλωσης της βασικής νόσου ή νευροτοξικής θεραπείας

Ασθενείς με πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες συχνά παρουσιάζουν συμπτώματα περιφερικής νευροπάθειας που οφείλονται στο υποκείμενο αιματολογικό νόσημα. Χημειοθεραπευτικά επίσης, που χορηγούνται στις πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες, είναι ικανά να προκαλέσουν βλάβες στα περιφερικά νεύρα (θαλιδομίδη, βινκριστίνη bortezomib). Στην μελέτη μας ασχοληθήκαμε ιδιαίτερα με την νευροπάθεια του bortezomib. Στόχος της παρούσας μελέτης κρίθηκε η αξιολόγηση ασθενών με πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες, οι οποίοι εμφάνισαν περιφερική νευροπάθεια είτε ως συνέπεια του υποκείμενου αιματολογικού νοσήματος είτε λόγω της χορήγησης χημειοθεραπείας για την αντιμετώπισή του. Σκοπός ήταν να διευκρινιστεί το αίτιο της πολυνευροπάθειας, αλλά και να συσχετιστεί η βαρύτητά της με άλλους παράγοντες. Επίσης, μελετήθηκαν τα χαρακτηριστικά της περιφερικής νευροπάθειας και συγκεκριμένα τα ακόλουθα: α ) κλινική εικόνα β) διάρκεια γ) τύπος δ) αναστρεψιμότητα ε) θεραπευτική προσέγγιση.Ασθενείς: Μελετήθηκαν συνολικά 52 ασθενείς με πολλαπλούν μυέλωμα (ΠΜ) και δέκα ασθενείς με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom. Μέθοδοι: Α. TNSΗ ακριβής κλινική εκτίμηση του βαθμού της περιφερικής νευροπάθειας έγινε με τη χρήση του Total Neuropathy Score, μία κλίμακα που συνδυάζει κλινική νευρολογική εξέταση και εργαστηριακό έλεγχο. B. Νευροφυσιολογικός έλεγχοςΜελετήθηκαν : γαστροκνημιαίο, περονιαίο και κνημιαίο νεύρο.. Γ. Για την καταγραφή της μυϊκής ισχύος χρησιμοποιήθηκε η κλίμακα MRC sum score (Medical Research Council). Αποτελέσματα: α) ασθενείς με ΠΜ Οι περισσότεροι ασθενείς εμφάνισαν πολυνευροπάθεια σταδίου 2 (περίπου 60%).Ο διάμεσος χρόνος της εκδήλωσης νευροπάθειας - ανεξαρτήτως σταδίου - από την έναρξη του bortezomib, εκτιμήθηκε ότι ήταν 60 ημέρες (εύρος 4 – 126 ημέρες). Δεν υπήρξε κανένας ασθενής με νευροπάθεια σταδίου 4. Είκοσιτρία τοις εκατό των ασθενών εκτιμήθηκαν με κινητικές διαταραχές. β. ασθενείς με μακροσφαιριναιμία WaldenstromΕπτά ασθενείς (ποσοστό 70%) εμφάνισαν συμπτώματα, χωρίς να έχουν πάρει καμία νευροτοξική θεραπεία. Από αυτούς, οι τρείς ασθενείς (43%) είχαν περιφερική νευροπάθεια που τεκμηριώθηκε νευροφυσιολογικά ενώ στο υπόλοιπο 27% ο νευροφυσιολογικός έλεγχος ήταν φυσιολογικός.Τρείς ασθενείς (30%) δεν ανέφεραν κανένα σύμπτωμα, από τους οποίους ένας ασθενής είχε ευρήματα περιφερικής νευροπάθειας (33%) στον νευροφυσιολογικό έλεγχο.Κανένας από τους παραπάνω ασθενείς δεν είχε λάβει νευροτοξική θεραπεία. Anti-MAG (-).ΣυμπεράσματαΠεριφερική Νευροπάθεια συνεπεία χορήγησης bortezomib:• Πρόκειται για αισθητικοκινητική περιφερική νευροπάθεια, με τα αισθητικά συμπτώματα να προεξάρχουν. Η νευροπάθεια προσβάλλει βαρύτερα και πρωιμότερα τα κάτω άκρα, απ’ότι τα άνω. •Η προσβολή της κινητικότητας των ασθενών με νευροπάθεια από bortezomib οφείλεται:α) Σε προσβολή της αισθητικής οδού β) Σε προσβολή του περονιαίου νεύρου•Τα οστεοτενόντια αντανακλαστικά εκλύονται νωθρά ή είναι κατηργημένα.•Διαταραχή της εν τω βάθει αισθητικότητας (παλλαισθησία, θέση μελών στο χώρο).•Συγκριτικά με το bortezomib, η νευροπάθεια της θαλιδομίδης εισβάλλει βραδέως. •Στο 70% των ασθενών μας τα συμπτώματα ήταν αναστρέψιμα ενώ στους υπόλοιπους ασθενείς παρέμειναν πέρα του ενός έτους. •Το επίμονο άλγος της νευροπάθειας από bortezomib και η οξεία εισβολή του σε σχέση με τη θαλιδομίδη εξηγείται από τη δράση του bortezomib έναντι των κυτταροκινών.