Nieuwe inzichten in de pathologie van progressieve familiaire intrahepatische cholestase

T. Kok; M. Müller; P. L. M. Jansen; P. J. J. Sauer; F. kuipers

doi:10.1007/bf03061297

Nieuwe inzichten in de pathologie van progressieve familiaire intrahepatische cholestase

Tijdschrift voor kindergeneeskunde ◽

10.1007/bf03061297 ◽

2000 ◽

Vol 68 (3) ◽

pp. 139-142

Author(s):

T. Kok ◽

M. Müller ◽

P. L. M. Jansen ◽

P. J. J. Sauer ◽

F. kuipers

Keyword(s):

Intrahepatische Cholestase

Download Full-text

Die Progressive Familiäre Intrahepatische Cholestase (Morbus Byler): Aktuelles zu Genetik und Therapie

Klinische Pädiatrie ◽

10.1055/s-2000-9654 ◽

2000 ◽

Vol 212 (2) ◽

pp. 64-70

Author(s):

W. Rebhandl ◽

F. X. Felberbauer ◽

W. D. Huber ◽

S. Puig ◽

K. Paya ◽

...

Keyword(s):

Intrahepatische Cholestase

Download Full-text

Familiäre rezidivierende intrahepatische Cholestase Typ Tygstrup-Summerskill-Walshe

Monatsschrift Kinderheilkunde ◽

10.1007/978-3-662-38563-0_88 ◽

1980 ◽

pp. 326-328 ◽

Cited By ~ 1

Author(s):

G. Dockter ◽

Jutta Müller

Keyword(s):

Intrahepatische Cholestase

Download Full-text

Benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase

Praxis ◽

10.1024/0369-8394.91.51.2259 ◽

2002 ◽

Vol 91 (51) ◽

pp. 2259-2261

Author(s):

Ramseier

Keyword(s):

Welcher Sich ◽

Intrahepatische Cholestase

Vorgestellt wird ein junger türkischer Patient, welcher sich mit einer intrahepatischen Cholestase präsentierte. Er erlebte mehrere Episoden mit Ikterus und Pruritus, welche jeweils für mehrere Wochen bis Monate persistieren und spontan abklangen. Die erste Episode erlitt er im Alter von fünf Jahren. Nach ausgedehnten Abklärungen mittels Bildgebung, laborchemischen Untersuchungen und Leberbiopsie konnte die Diagnose «benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase» gestellt werden. Dies ist eine sehr seltene benigne autosomal-rezessive Erkrankung als Folge einer genetischen Mutation. Bei rekurrierenden Cholestasen mit Beginn im Kindesalter ist an diese Diagnose zu denken.

Download Full-text

Intrahepatische Cholestase im Kindesalter

Verdauungskrankheiten ◽

10.5414/vdp22046 ◽

2004 ◽

Vol 22 (01) ◽

pp. 46-53

Author(s):

M. Burdelski ◽

R. Santer

Keyword(s):

Intrahepatische Cholestase

Download Full-text

Der Patient mit gering erhöhten Leberwerten

Praxis ◽

10.1024/0369-8394.94.5.139 ◽

2005 ◽

Vol 94 (5) ◽

pp. 139-143 ◽

Cited By ~ 1

Author(s):

Maier

Keyword(s):

Primär Sklerosierende Cholangitis ◽

Primär Biliäre Zirrhose ◽

Biliäre Zirrhose ◽

Hereditäre Hämochromatose ◽

Sklerosierende Cholangitis ◽

Intrahepatische Cholestase ◽

Alkoholische Steatohepatitis

Bei Patienten mit gering erhöhten Leberwerten (häufig asymptomatischen), geht es zunächst um die Feststellung, ob eine Leberzellnekrose dominant ist oder aber eine intrahepatische Cholestase. Als initiale «Basisuntersuchung» empfiehlt sich daher die Bestimmung der Aktivitäten der GPT, g-GT und alkalischen Phosphatase. Bei Dominanz einer Hepatopathie vom Nekrosetyp ist es angezeigt, virale Lebererkrankungen (HBV, HCV, HDV), metabolische Stoffwechselstörungen (M. Wilson, hereditäre Hämochromatose) exogen-toxische Faktoren (Medikamente, Alkohol), seltene Ursachen (Riesenzellhepatitis, Sprue), die zunehmend häufiger werdende nicht-alkoholische Steatohepatitis (NASH), aber auch die autoimmunen und granulomatösen Hepatitiden differentialdiagnostisch zu bedenken. Dominiert ein Cholestasemuster kommen die primär-biliäre Zirrhose (PBC), die primär sklerosierende Cholangitis (PSC), aber auch Medikamente und granulomatöse Hepatitiden differentialdiagnostisch in Frage. Neben der Laborchemie und (insbesondere im Falle der cholestatischen Hepatopathien) der Sonographie kommen unverändert der Laparoskopie (in Form der Minilaparoskopie) und der Leberbiopsie ein zentraler Stellenwert in der differentialdiagnostischen Aufarbeitung zu.

Download Full-text